限局性強皮症に該当するQ&A

くるぶし上部の腫れ・しこり・炎症・痛み・色・足首関節可動域減少・皮膚硬化等について原因が不明の為、４年半の紆余曲折を経てようやく某大学病院の皮膚科にたどり着き「深在性モルフェア」（限局性強皮症の１型）との診断に至りました。 治療の為、昨年12月からアクテムラを4週間に1回のペースで入院の上、点滴により投与しています。先月アクテムラを9回目投与したところですが今のところ顕著な改善はありません。（日常生活には支障ありません） 1. これまでに会った多くの医師からは「この症例は経験が無い」ということで、確定診断・治療開始まで４年半かかり悪化してしまいましたが、深在性モルフェアとは大病院であっても、ごく限られた医療機関でしか評価できないものでしょうか？（治療困難レベル寸前にならないと鑑別できない？） それとも過去に行った病院が、たまたま知見が無かったのでしょうか？ 2. アクテムラによる治療は元の状態に戻すことが目的ではなく症状を緩和することだとの説明を受けましたが（根治は出来ず元のようには戻らない・治療方法は確立されていない）、他に有効な治療の選択肢の可能性はありますか？ 3. 一般的にアクテムラは薬剤としてはリウマチ治療として古くからポピュラーとの認識ですが、深在性モルフェア治療の為のアクテムラの使用は、この病院でしかできない、つまり他の病院では実施していないので全国から患者が集まると聞きました。このような認識は正しいですか？ （そうだとすると個別の医療機関毎に独自性・特殊性を有しており、他の医療機関に行ってみなければ何をやっているか分からず、実は最新治療方法が開発されていたということがあるか？更なる病院リサーチの必要あるか？という疑問があります） 上記3点についてお尋ねします。よろしくお願いいたします。

55才の女性です。去年の冬からレイノー現象が現れ、膠原病の専門クリニックで検査したところ限局性強皮症と診断されました。今のところ第ニ関節より上だけの皮膚がつまめない状態と指先の荒れだけの症状です。 何年も前から両頬上に肝斑とシミがあり美容上気になっていたので、皮膚科に行って診てもらいました。 そこで、肝斑の薬をもらいました。 皮膚科の先生に強皮症と橋本病の病気を持っている事を伝えたところ、強皮症の方で肝斑の薬との関係があまり良くないとおっしゃっていましたが、そんなに気にすることはないと思いますとの事。 私としてはそれが引っかかっていて本当に大丈夫なのか？という事を教えて頂きたいです。 トランサミン250mg シナール配合錠 いづれも一日3回、2ヶ月分を処方されました。 トランサミンを飲んで強皮症の症状が進んでしまうとかありますか？ お応え宜しくお願い致します。

現在限局性強皮症にてステロイド治療のため入院しています。私の場合は指先の硬化と爪の甘皮に黒い出血痕、指先の浮腫、レイノー現象、強ばり、握力低下があります。12年前にも同じような症状で入院してましたのですぐ気付いたのですが今回は握力低下からレイノー現象に始まり(10月半ばから)2月まで我慢していました。しかし2月に入ってから手の冷寒、レイノー現象、痛み、痺れがありかなり辛い状況でした。2月13日より膠原病を疑い入院していろんな検査をしました。皮膚生検、脊髄穿刺、CT、MRI、血液検査、神経伝達検査、筋電図などやりましたが皮膚生検にのみ皮膚組織に線維化と硬化があり限局性強皮症の診断を受けました。限局性強皮症は軽度の強皮症であまり心配しないで良いですと言われました。ステロイド治療を始めましたがなかなか効果なく辛い状況です。今後どうなっていくのかかなり心配です。どのような経過を辿るのかアドバイスお願い致します。

小学6年の娘なんですが、右手の甲に光沢のある皮膚病変があり、皮膚科で診ていただくと、限局性強皮症の疑いあるといわれました。強めのステロイド剤が処方され、よくならなかったら、大きな病院へ行ってくださいといわれました。『もっと、広がりますか?』と質問したのですが、『さぁ?』といわれました。この病変した皮膚は、薬で元通りになるのですか?もっと広がっていってしまうのでしょうか?

鎖骨のあたりには縦2cm、横3cmほどの限局性強皮症があります。 6年くらい前から強皮症のようなものができ、最初皮膚科に行き、しばらくして大きい病院に紹介状を書いてもらい、皮膚の一部を切り取って検査して頂いたところ限局性強皮症と診断されました。 これ以上悪化するようなものでもなく、かといって特に治療方法はないと言われました。 私自身も特に見た目的にも気にしてなかったのでそのままにしておきました。 2年前ほどに再度別の皮膚科に行きましたが、同じような回答で、強皮症のところがたまにかゆいと伝えたところ、ヒルドイドソフト軟膏を処方されました。 4、5年前から見た目は特に変わっておらず、治癒も悪化もしてないのですが、このまま放ったおいてもいいのでしょうか？ 元々鎖骨が見えるような服を着ないので大して気にしてなかったですが、治せるものなら治したい気持ちもあります。

専門医を教えてもらえないでしょうか?

20歳くらいからおでこに剣状のあざなようなものが出現しました。頭皮部分も少し入っており、そこの部分が脱毛し始めました。そこから育毛剤などで対処しようとしましたが、効果が得られず病院へ行くと限局性強皮症と診断されました。 一年位薬を飲み続けましたが、脱毛の箇所は発毛が見られず、薬を飲むことを断念しました。 その後も脱毛が進んでいるような気がして、どうすれば良いのかわかりません。 坐すべきことを教えていただきたいです。 よろしくお願いします。

10年くらい前から足裏の小指下あたりに1cmくらいの円形の硬い部分があります。 気になるのと痛みを感じないので爪切りの端で切ったのですが結構奥まで切っても硬いままでした…。 これは限局性強皮症なのでしょうか？ 放っておいて良いものでしょうか？

４０代女性です。最近、限局性強皮症と診断されました。まだ脱毛と指先の硬化だけなので特に治療はしてませんが、コロナワクチンの優先摂取の対象になりますか？又、コロナワクチンを受けて全身性強皮症など誘発されないか不安です。受けても大丈夫でしょうか？ 教えてください。宜しくお願いします。

33歳女性です。 13歳のときに、後頭部に脱毛ができたため地元の病院で血液検査・生体検査を行ったところ限局性強皮症と診断されました。最初は50円玉程度の楕円形で、10年程かけて徐々に広がり500円玉と100円玉が横に並んだくらいの大きさに加え、その端は剣で切ったような形に脱毛しています。年頃の私には、脱毛がある事で周りの目が気になり非常に辛い思いでしたが、その最初にかかった医者には「ロコイド」という軟膏を毎晩患部に擦り込むよう指示され、20歳位まですがる思いで実行していました。 その医者はその頃辞職してしまい、他院への紹介状などももらえず野放しにされる事となり、自分で他の病院を探して受診しました。するとそこの医者から「ロコイドはこの病気には効果はありませんよ」と言われ、あまりのショックで治療を続ける気力を失ってしまい、以降は約10年、辛いと思いながらも放置していました。 現在は際立って脱毛が進行しているようには見受けられませんが、陥没した部分にムズムズとした違和感、また脱毛箇所の周囲の毛が極端に縮れていたり、細かったり、少し引っ張ると抜けてしまう事もあります。 髪を一つ結びに引っ詰めればなんとか隠せるのですが、周囲にバレるんじゃないかという不安や、周りの女の子の様に髪を下ろして好きな髪型でオシャレをしたい。この事を打ち明けるのが恐ろしくて30も過ぎて彼氏もできず。 このままではいけないと、 発症からもう随分経ってしまいましたが、 意を決して治療を受けたいと思っています。 しかしネット等で調べたところ、限局性強皮症を治療する為に、どちらの病院へ行けば良いのかがわからず困っています。この病気には専門医の方などいらっしゃるのでしょうか？住まいは東京です。この病気を治すヒントでも些細なことでも構いません。ご教示頂けませんでしょうか。