症候性てんかん 乳幼児に該当するQ&A

以前潜因性ウェスト症候群(のちに乳児てんかん性スパズム症候群)診断となった5ヶ月児(現6ヶ月児)の治療方針について相談させて頂いた者です。その際はご助言頂きありがとうございました。個々に返信したかったのですが上手く出来なかったのでここで御礼させて下さい。ありがとうございました。 その後ACTH14日間施行しましたが発作の程度は見逃しそうになるほどかなり軽くなりましたが、眼球上転を伴った頚部前屈,四肢屈曲の特徴的な発作は父母共に目視で確認しており、完全消失には至りませんでした。年明けのビデオ脳波とMRIで今後の方針再検討となってます。 質問ですが 1)神経医チーム内の1人の医師は「ヒプスアリスミアの所見がなければ別のてんかんとして治療していく」ような旨の説明をしていましたが、infantile spasmsやIESSとしてはヒプスアリスミアを伴わないものも含めて発作の完全消失をゴールに治療していく必要があると解釈していましたが違いますか? 2)今後の方針について。副作用も勘案しACTHは短期間だと承知していますが、ある程度奏効してたため、ACTHを隔日投与など減量して継続していくような治療も選択肢のひとつにあるのでしょうか? 3)セオリーとしては第2選択として挙げられることの多いビガバトリンや他の内服薬を試すべきと思うのですが、似た症例での治療成績のある薬剤について、データ或いは私見レベルでも良いので幾つか候補を伺いたいです。 4)余談ですが、パーキンソンや多発性硬化症などの神経変性疾患では便秘の出現頻度が高い等の報告がありますが、ウェストの腸脳相関についてどう思われますか? 発作出現と時を同じくして突然水様便が出ることが多くなったもので…。溺れる者は藁をも掴む的な話になってしまうのですが、ご経験上排便の乱れが多かったりしますか?

現在11ヶ月の息子は、8ヶ月のときに症候性ウエスト症候群を発症しました。 抗てんかん薬のみで発作は落ち着き、ACTH療法は行っていません。 ただ、脳波は完全に正常になったわけではなく、一部にてんかん波が残っている状態です。 今後、麻疹風疹、インフルエンザ等のワクチン接種の予定がありますが、ワクチン接種によりウエスト症候群が再発しないか、また、別のてんかんが発症しないか不安で、接種を迷っています。 3ヶ月前に発症した際には、前日にワクチン接種していたこともあり、とても心配です。 主治医には、ワクチン接種のメリットの方が大きいと言われましたが、ワクチン接種をきっかけにウエスト症候群を発症もしくは再発した方の話も聞くため、やはりリスクは高いのでしょうか。 先生方のお考えをお聞かせいただけますと幸いです。どうぞよろしくお願いいたします。