蛋白漏出性胃腸症に該当するQ&A

一歳二ヶ月の娘についてです。 7ヶ月、10ヶ月と消化管アレルギーで蛋白漏出を起こし入院し、７ヶ月の退院時に好中球の低さを指摘されました。 退院時700で、その後定期的に検査し平均し300程度でした。 10ヶ月の入院時、ひどい胃腸炎症状で一度3000まで上がっています。その後はやはり300程度でした。 1歳1ヶ月の時アデノウイルスで入院、その際入院時1200程度、退院直前の好中球が140しかなく経過を見ていくと言われていました。 1歳2ヶ月時RSウイルスで入院、退院時300程度でした。(1週間前) いつもは大学病院で血液検査をしているのですが、昨日、併診でかかっている子ども病院で久しぶりに血液検査をしたところ、白血球5000に対し目視像で1%、機械カウントで5%と極めて低いと言われました。 いつもの大学病院では7ヶ月時まで目立った病気にかかっていないことから自己免疫性好中球減少症といわれており、心配していなかったのですが、昨日、子ども病院で目視1%と極めて低いこと、この半年でアデノウイルスやRSウイルスが重症化し入院するような状態になっていること(rsは肺炎併発)、中耳炎も何度かなっていることが気になると言われました。(アデノもRSもCRP10％台と高いので細菌感染してるかもと抗菌薬を点滴しました) 聞きたいこと ・好中球は目視像と機械カウントどちらが正確なのでしょうか。 ・今の娘の白血球数5000に対して好中球目視1%、機械カウント5％という数字をどう思われますか。 ・娘は自己免疫性好中球減少症でない可能性もあると思いますか？その場合、何を疑いますか？ 久しぶりに子ども病院にかかり、年度が変わったので主治医が変わっており、今まで平気と言われていた好中球をものすごく気にされていたので大丈夫なのか心配しています。 白血球は常に正常域で上記の好中球は/μlです。

5歳男児です。2年前、浮腫みや腹水により受診し、タンパク漏出性胃腸症と診断されました。りんご病のウィルスがきっかけでは？としながらも、原因不明のまま、利尿剤の投薬とひどい時はアルブミン製剤を投与しながら検査を続けてきました。(利尿剤を飲んでいても、風邪をひいた後などはしばらく浮腫みが出て、特に朝は顔が変わるくらい浮腫んでいました。) そして、先日、心臓カテーテル検査・CT・心エコーなどにより収縮性心膜炎と診断されました。治療には、心膜切除手術が必要と説明を受け、準備を進めていますが、小児には稀ということで、手術実績や経過などがよく分かりません。 小児の収縮性心膜炎の実例や、手術しなかった場合の危険性、手術は急いだ方がいいのか、など、教えてください。

６月末から入院しています。83歳　母　リウマチの既往症があり、コロナワクチン２回目接種後、発熱、下痢が止まらす、入院になりました。 大腸カメラで検査腸全体がむくんでただれている状態、細胞確認したところアミロイドーシスと診断されました。 蛋白漏出性胃腸炎で、点滴と中心静脈栄養しています。 アクテムラでリウマチの数値してます。 ８月ぐらいから高カロリーゼリーと、飲料を口から少し取っています。 ９月始めに肝臓にもアミロイドーシスがでてきたと話がありました。 ほかの家族より専門医にセカンドオピニオンを受けたいと言われました。 私も専門医にセカンドオピニオンして希望があればと思いますか、高齢なのでセカンドオピニオンしても難しいのではと感じています。 セカンドオピニオンした方がいいかアドバイスお願いします

浮腫みかひどくて受診。入院して検査となりいったんは「たんぱく漏出性胃腸症」と診断され、その後すぐに「強皮症である」と。その約1か月前には同病院にて大腸検査を受けましたが異常無しだったにも関わらず。入院即絶食となり約3週間後飲料による栄養補給から再開しました。ただそこからの展開が異様に早く重湯からあっという間におかずもついての全粥となりました。その間たったの４日間。約３週間もの間完全絶食であったにもかかわらず。案の定調子を崩し一気にイレウス気味となりそこから再度絶食。鼻からのチューブによる吸引開始。最初は細いチューブで試すもあまり効果が上がらず3日後太いチューブに入替。吸引により徐々に老廃物は排出されていき数日後には吸引は止めて様子見。約5日後の所見では若干ガスがたまってきていましたがその2日後に鼻からのチューブをとって夕食より重湯開始。本人は前回のことがあってか警戒気味で重湯、具無し味噌汁、豆乳をそれぞれ少量をゆっくりとっていました。それでも2日足らずで気持ちが悪くなりお腹が張って再び鼻から細いチューブを入れるとともに絶食開始。さらに2日後には再度太いチューブに変更となりました。骨と皮だけのやせ細った体で体力も失われているところにチューブを入れたり抜いたりですっかり気力までもなくしてぐったりしているところで誤嚥性の肺炎を併発。抗生剤投与により幸い翌日には熱、脈拍、血圧等ほぼ正常に戻りましたが、すっかり病院に対しての信頼が薄れてしまっております。入院前には多少の体調の悪さはあっても食事もとっておりほぼ普通に生活していたのに、入院してからは弱っていくばかり。腸の動きが悪くこの先口からの食事は難しいだろうとも言われておりますが本当にそうなのでしょうか。このまま様子を見るしか手はないのでしょうか。お知恵を拝借したくよろしくお願いいたします。