Q

ウォルフラム症候群の糖尿病の末期を教えてください。

はじめまして、wolfram症候群によるインスリン依存型糖尿病の患者の末期症状、又は予後、及び終末の症状について教えてください。

質問者:ひろきち さん

ひろきちさん

ご回答ありがとうございます。
患者は40歳女性です。小児糖尿病は10歳ぐらいから、15歳より徐々に視神経が萎縮しました。嗅覚も現在は全然駄目です。嚥下困難に最近なりました。色々な括約筋も駄目になりました。痴呆的な症状もでてきました。鬱病とも診断されました。自傷行為もたまにあります。体に力が入らず、歩行困難などもあります。後は、尿朋症と、難聴を待つだけでしょうか?
悲しいです。

いち内科医 先生

40歳、まだお若いのに残念ですね。お力にはなりませんが、本人のためになる方法を考え、治療にあたってください。ありとあらゆる治療を行うことだけが医療ではありません。治療面だけでなく本人にとっての楽しみも考えてみてください。お力になれませんが、また相談してくださいね。

大阪 認定内科医 先生
消化器科

大阪 認定内科医 先生

Wolfram (DIDMOAD) 症候群 diabetes insipidus(尿崩症), diabetes mellitus(糖尿病), optic atrophy(視神経萎縮), deafness(難聴) を伴うことからDIDMOAD症候群とも呼ばれます。著しいインスリン抵抗性は示しませんが進行性の病気です。最近遺伝子が同定されました。予後についてははっきりしません。

いち内科医 先生
消化器内科

いち内科医 先生

こんにちわ。Wolfram病は10歳未満に始まる糖尿病、進行性の視神経の萎縮を特徴としており、多臓器を侵害する遺伝病です。その後年齢を重ねると尿崩症、難聴、神経因性膀胱、小脳障害、などを出現するようになります。他にも精神遅滞、けいれんなどを示すこともあります。

いち内科医 先生
消化器内科

いち内科医 先生

Wolfram症候群ですが、世界でも約200例、日本では約30例の発生が報告されています。イギリスにおいては77万人に1人程度の発生とされています。インスリン依存性糖尿病、難聴、尿崩症、気分障害などに対してはそれぞれ対症療法を行うとされています。

hero2005 先生
全科

hero2005 先生

下記のホームページが参考になればいいのですがhttp://www.med.hokudai.ac.jp/~oto-w/slide/2004.6_kosaki/sld001.htm

hero2005 先生
全科

hero2005 先生

すみません。訂正です。
http://www.med.hokudai.ac.jp/~oto-w/slide/2004.6_kosaki/sld001.htm

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