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yanagimd先生お願いします。

質問者:司馬先生 さん
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yanagimd先生おひさしぶりです。(他の医師は絶対に回答しないで下さい)
かねてからご相談させて頂いているネフローゼ症候群小4女児の母です。
覚えていらっしゃいますでしょうか。
娘は現在10才7ヶ月、身長は133.5センチです。
半年前にリツキサン治療を行い、昨日半年ぶりに再発してしまいました。
残念ながら乳房が出ており、思春期が始まってしまっています。
陰毛やワキのほうも薄く生え始めており、思春期の半ばを迎えてしまっているようです。
このままですと、11才7ヵ月で初潮を迎える予定ですが、多少はプレドニンも飲むため、初潮時の予想身長は140センチです。
初潮を迎えてからは、プレドニンを飲むこともあり5センチ程度しか伸びませんので、最終身長は145センチです。
なんとか150センチまでは伸ばしてあげたかったので、正直、信じられません。
もう、なんとかならないのでしょうか?
骨年齢は測定していませんが、9才6ヶ月時に撮影した時は、骨年齢も9才6ヶ月でした。
今の骨年齢はわかりませんが、測定するのがこわいです。
もう思春期は、どうにもならないのでしょうか?
せっかくリツキサン治療で再発が減ったのに、思春期が早く来るのは残念ならないです。
(30代/女性)

yanagimd 先生
小児内科

yanagimd先生

お久しぶりです。
10歳と7カ月の女児で、身長133.5cmは、マイナス1.1SD程で、以前と同じレベルです。
日本人女児は、平均で、乳房発達は10.0歳、陰毛発達は11.7歳、初潮は12.3歳、で起こると言われます。
現在、骨年齢=暦年齢ならば、これから、11歳くらいまでが身長が一番伸び、最終身長は、152cm程には達すると思われます。
骨年齢を測定して貰うと良いでしょう。

司馬先生さん

ありがとうございました。
2014年7月(9才0ヶ月)の身長が120.0センチで、2015年7月の身長が129.0(10才0ヶ月)センチです。
1年間で9センチ伸びており、骨年齢=暦年齢です。
一年で9センチも伸びたのは、キャッチアップでしょうか?
それとも思春期の伸びでしょうか?

yanagimd先生

>一年で9センチも伸びたのは、キャッチアップでしょうか?
9歳0カ月の女児は、平均で、1年間に身長が5.4cm伸びると言われます。
http://www.mominokiclub.com/tool/pdf/judan/judan_0-18_list.pdf
プレドニンを飲まなくなって、キャッチアップしたのでしょう。

司馬先生さん

返信ありがとうございました。
思春期の伸びではなく、キャッチアップとのことで少し安心しました。
続けてすみません、プレドニンの減量方法についてお聞きしたいことがございます。
主治医と少し意見が対立しているのですが、主治医は、蛋白尿がマイナスになったら、30ミリの一日おきを1週間、20ミリの一日おきを1週間、10ミリの一日おきを1週間、5ミリの一日おきを1週間、その後は終了という方法でやりたいと言っていますが、私は、一日おきではなく連日投与で減量したいと考えています。
yanagimd先生でしたら、減量方法として、隔日投与と連日投与、どちらを推奨しますか?
また、隔日投与と連日投与ではどちらのほうが身長の伸びがいいでしょうか?
30ミリを飲んだ日は身長が抑制されても、0の日はキャッチアップして反動で伸びますか?
15ミリと30ミリの身長抑制作用は同じでしょうか?
ご返信よろしくお願いいたします。

yanagimd先生

>30ミリの一日おきを1週間、
「小児特発性ネフローゼ症候群ガイドライン2013」の3頁目には、(ステロイド感受性ネフローゼ症候群の場合、)再発時には、プレドニゾロンは、
60mg/m2/日または2.0mg/kg/日 分3で少なくとも尿蛋白消失確認後3日目まで投与する。ただし4週間を越えない(最大60mg/日)。
と書いてあります。
以前も書いたかと思われますが、プレドニゾロン30mgでは、寛解に至らない可能性があるでしょう。

>減量方法として、隔日投与と連日投与、どちらを推奨しますか?
隔日投与(朝1回投与)の方が、副作用は少ないでしょう。
以前、メモった内容では、
連日投与(持続漸減投与)だと、プレドニゾロンが40~10mg/m2(体表面積)/日で身長抑制され、10~5mg/m2(体表面積)/日でも身長抑制が見られる。それに比して、隔日投与だと、10~5mg/m2(体表面積)/日では、正常かそれ以上に伸びる(キャッチアップ)。
するそうです(↓表5を御覧下さい)。
http://hobab.fc2web.com/sub4-Steroid.htm

以前も書いたと記憶していますが、ステロイド(プレドニゾロン)は、初期投与量を増やし、徐々に減量して投与期間を長くする事で、再発リスクが低下すると言われます。
主治医の先生とも、御相談下さい。
以上、御参考まで。

司馬先生さん

物分かりが悪くて申し訳ないのですが、30ミリの一日おきを1週間飲むのと、15ミリを毎日1週間飲むのでは、どちらのほうが身長抑制されますか?
また、一日おきですと飲まない日に再発してしまう可能性はありますか?

yanagimd先生

>30ミリの一日おきを1週間飲むのと、15ミリを毎日1週間飲むのでは、どちらのほうが身長抑制されますか?
15mgを毎日飲む方が、身長の伸びは抑制されるでしょう。
以前、お話したと思いますが、ステロイド剤(プレドニゾロン)は、10~5mg/m2(体表面積)/日まで減量して投与中は、身長抑制は起こらないようです。

>一日おきですと飲まない日に再発してしまう可能性はありますか?
そう言うことは、心配しないで良いでしょう。

司馬先生さん

ありがとうございました。
現在の体表面積は1.146ですので、1.146×5ミリ~10ミリで、5.73ミリ~11.46ミリ以下の服用でしたら身長抑制が起こらないと考えていいでしょうか?

また、15ミリと30ミリの身長抑制作用は同じでしょうか?

yanagimd先生

>現在の体表面積は1.146ですので、1.146×5ミリ~10ミリで、5.73ミリ~11.46ミリ以下の服用でしたら身長抑制が起こらないと考えていいでしょうか?
そう思って良いでしょう。

>また、15ミリと30ミリの身長抑制作用は同じでしょうか?
隔日で30mg飲む方が、連日で15mg飲むより、身長の伸びは抑制されないでしょう。
連日で30mg飲む方が、連日で15mg飲むより、身長の伸びは抑制されるでしょうが、2倍、抑制されると言うことはないでしょう。

司馬先生さん

返信ありがとうございました。
いま、思春期半ばに差し掛かっており、一番大事な時期だと思いますが、今日からの1年間のプレドニンの総量で、身長の全てが決まってしまうと思っているのですが、yanagimd先生は、私のこの意見に対してどう思われますか?

主治医はプレドニンの減らし方がとても早く、マイナスになった日から15ミリ1週間、10ミリ1週間、5ミリ1週間、2.5ミリ1週間、その後終了という形を取ります。
この減らし方は早いでしょうか?

yanagimd先生

身長のことは、あまり心配し過ぎないで、ネフローゼ症候群が再発しないようにして貰うと良いでしょう。
多分、プレドニゾロンを飲んでいると、以前のように、骨年齢も暦年齢より遅れるでしょう。

>この減らし方は早いでしょうか?
減量が早過ぎるし、初期投与量が30mgだと少ないと思われます。
先程、ガイドラインのURLを記入し忘れたようですが、通常は、2週間毎に、再発がないか見ながら、減量すると思われます。
http://www.jspn.jp/kaiin/2013_nephrotic-statement/2.pdf

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