骨髄線維症に該当するQ&A

検索結果:47 件

異形成症候群再発について

person 70代以上/男性 -

夫の病気についてアドバイスをお願いします。 2020年4月、68歳の時に悪性リンパ腫(マントル細胞)が判明。ステージ3。5月から入院し、HyperCVAD療法、リツキシマブ+HD-MTX/AraC療法、自家移植などを経て寛解。12月退院。 その後、通院で維持療法を継続するなどし、感染症に注意しながら旅行ができるまでになりました。 ところが、70歳時、2023年5月に発熱し、諸検査の結果、二次性骨髄異形成症候群との診断を受けました。4月から白血球・ヘモグロビン・血小板の著しい減少。骨髄移植が線維化。赤血球を作る細胞が異形。芽球は多くない。染色体異常は複数ある複雑核型。ベリーハイリスクでした。 その後、輸血、ビダーザ2クール。7月末から入院し、前処置後、同種骨髄細胞移植(息子からのハプロ移植)。レベル3の急性GVHDを乗り越え、10月退院。95%以上が息子のものになっているとのことでした。 ところが、12月に骨髄検査をしたところ、夫の細胞が20%あり、再発との診断を受けました。 現在、白血球55.9百、ヘモグロビン10.4g、血小板6.6万という状況で、自宅で静かに過ごしています。元気だった頃と比べると、体重が15kg落ち、味覚障害があるようで食事の量も減っています。そんな中でも、夫は食べる努力をし、歩けなくならないようにと家の中を30分歩き、エアロバイクも使っています。体は倦怠感があるようですが、頭はしっかりしています。 治ることはない状況だと理解し、これから可能な限りビダーザ療法をと考えていますが、その方向で間違いないでしょうか? 複数のドクターからよきアドバイスがいただけたらとおすがりしました。 およその余命や、緩和ケア(今お世話になっている総合病院には緩和病棟はありません)についてもお教えいただくとありがたいです。 よろしくお願い申し上げます。

1人の医師が回答

本態性血小板血症の薬開始判断について

person 40代/男性 -

2021年6月に健康診断で血小板数が86万で引っかかり、9月に血液内科で精密検査をした結果、JAK2遺伝子変異有りの本態性血小板血症と診断されました。赤血球数は当初540程度でしたが、徐々に上がり続け、2023年2月から毎月200ccの瀉血をしつつも、現状は697となっています。 担当医師からは「まだ年齢若いのでなるべく薬無しとしたいところだが、赤血球、ヘマトクリット、血小板数など状態があまり良くなく血栓症のリスクが高い、フォンヴィレブランド因子も低く手術を受けられないレベル、2022年2月の骨髄検査で僅かに線維化がありそうという状況から、そろそろ薬を始めたほうが良い。瀉血も貧血の恐れもあるしずっと続けられるものではない。薬はジャカビを考えている。」 私としてはジャカビは非常に高価で経済的にも厳しく、出来るだけ瀉血で持ち堪えたいところですが、すぐにでも薬を始めなければならないほど危険な状態なのでしょうか? また、瀉血の量や頻度を増やす、ジャカビではなくハイドレアなど、他に何か選択肢があればご意見伺えますと幸いです。 ▼2023年8月の状況 ・白血球:9.0 赤血球数:697 ヘモグロビン:17.2 ヘマトクリット:56.5 血小板:81.3 ・フォンヴィレブランド因子:20%(2023/6/30の検査結果。以前は40~50あったが今年に入って下がってきた) ・脾臓は13cm程と基準よりはやや大きめ。(圧迫感や食欲低下などはありません) ・目立った自覚症状はないですが、軽く手足がチリチリする症状が出ます。頭痛や目眩などはありません。 ・過去に血栓症にかかったこともありません。(動脈硬化など血管の検査結果は問題なし)

3人の医師が回答

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