ウエスト症候群予後に該当するQ&A

6ヶ月の女の子です。4ヶ月で笑顔が減り、ウエスト症候群の発作があり、1週間後ACTH開始。注射初日から発作消失。2週間連日1週間隔日。脳波は改善はしたものの、てんかん波が残る。退院まで発作なし。退院した次の日、発作再発。1週間後の30分脳波検査でてんかん波はあるもののヒプスアリスミアがでてない。エクセグラン増量で様子をみることになる。まったく同じ点頭てんかんのシリーズ発作でもヒプスアリスミアが出ないことがあるのでしょうか。24時間脳波とったら出ることがあったりしないのでしょうか。ヒプスアリスミアがでないのなら発達は退行しないのでしょうか。もし、次回の脳波の検査でヒプスアリスミアが出てたら、治療はなにがありますか。急がないと予後にかかわりますか。

息子が先日8ヶ月で、ウエスト症候群と診断されました。 何度かご相談させて頂き、長時間脳波を行うことで、 確定致しました。その度はありがとうございました。 息子の脳波は、ヒプスアリスミアと、正常な脳波が混在してる状況でした。また、睡眠時の脳波はしっかりと保たれているそうです。（進行するとヒプスアリスミアになると伺いました。） 現在8ヶ月ですが、運動発達は、ハイハイ（数歩）お座り お座りしながら手を離して遊ぶ　お座りから四つん這いになる。　四つん這いから座る　おもちゃ箱につかまり立ち　大人の体によじ登り、膝の上に座る（跨る） 大人の手を握ってつかまり立ち　ができます。 精神発達では、ママを常に目で追う、物を持ち替える 声を出して笑う　目が合うとニコニコする。ボタンを押す。コップで飲む。哺乳瓶を一人で持つ。 等ですが、拍手、バイバイ等は出来ません。喃語もまだほとんど出ないです。 現在抗てんかん薬のエクセグランを服用しています。 服用後、発作が強くなったように感じます。 また、今までよりも時間も長いものも増えてきました。 回数は今までは1～5回とムラがあったが、服用後からは1日に3回です。以前よりも更によく笑う。周りからも表情が良くなったと言われます。また、つかまり立ちが出来るようになるなど成長、発達が見られてます。 1、これは、薬が効いているのでしょうか？発作が増悪してるので、効果なしと判断できますか？ 2、息子の様な脳波の出方のお子さんの情報が少なく、 予後や治療実績のデータが収集出来ません。何か情報があれば教えてほしいです。 3、ウエスト症候群と診断された人の殆どが、発達の退行が、ある中、息子は退行せずに済んでます。 同じくこういう子の、データ等が出てきません。 稀なのでしょうか？ それとも息子の病気の特性なのでしょうか？ こちらもデータがあれば教えてほしいです。

こんにちは。 生後4か月の先月12/5頃、潜因性ウエスト症候群を発症しました。22日から入院、ビタミンとデパケンを飲みながら年明けまで様子を見て、効果がない場合は1/4からACTHを行う予定でした。 結局薬の効果はありませんでした。 しかし4日に血液検査をしたところ、ビタミンによる肝機能障害が起きており、数値が落ち着くまでACTHが出来なくなってしまいました。結局ACTHを行えたのが13日からで、発症から1ヵ月以上経ってしまっており、その間に発作もかなり増えて一日中不機嫌な状態になってしまいました。 ネットを見ると発症から1ヵ月以内にACTHを行った方が予後良好な場合が多いと書かれてあったり、早期治療が大事と書かれており、せっかく早期発見出来てよかった、と医師からも言われていたのに治療が遅れたことが残念でなりません。 医師によると、1週間少しの遅れはあまり関係ないし、決して治療が遅い方ではないので、治療が遅れたことに対する発達の影響は心配しなくてもいい、と言われました。 しかし治療出来なかった期間が1週間以上あったため、色々と不安が消えません。 1、発症して6週間以上（約1ヵ月半）経ってからのACTHは遅い方ではないのでしょうか？ 2、みなさん、だいたいどれくらいで発作に気づかれ治療を始められている方が多いのでしょうか？ 3、またどれくらいまでにACTHを行うと予後良好な場合が多いのでしょうか？　 色々と今後のことが不安で辛いので、質問のうち分かることだけでもいいので、どのようなことでもいいので教えてください。 よろしくお願いします。

以下の経過を辿っていますが、 ・ウェスト症候群である可能性はありますか？ ・可能性が低い場合、他にどういった種類のてんかんと考えられますか？ ・予後はどういった経過を辿ることが多いでしょうか？ ・男児、1歳2ヶ月で座っている状態で突然前に倒れるてんかん発作が起き、脳波検査やMRIを行い、イーケプラを処方され、暫く発作が治っていた。 ・発達に遅れがあり、3歳頃から二語文が現れ始めた。 ・5歳6ヶ月で睡眠時(入眠から1.5時間後、ノンレム睡眠からレム睡眠に切り替わるタイミング)に半身の腕、脚が一定の間隔で動き出し、ハッと眼を開けては閉じるを繰り返すような発作が出現。主治医に診てもらったが、てんかん発作かどうかわからず一旦様子見となった。 ・5歳9ヶ月に上記発作に加えて睡眠中に強直間代発作が出始め、再度主治医に診てもらい、24時間ビデオ検査を実施。その際は発作が起こらず、脳波についてもヒプスアリスミアは認められず。イーケプラの増量とデパケンの追加で様子を見ることに。 ・デパケンが効き強直間代発作は治ったが、5歳6ヶ月で出現した発作は依然として週に2回ほどあり、6歳0ヶ月で再度24時間ビデオ検査を実施。その際、上記発作が出現し、脳波についても発作時にヒプスアリスミアが認められた。このことから、同発作がスパズムであると判断され、マイスタンを追加で処方された。 ・発達について、スパズムが発症した5歳6ヶ月以降、退行は見られないものの停滞しているように思われる。現在は通常の保育園の年長クラスで保育士さんを増やして対応頂いている状況。

生後一か月半の娘です。（無痛分娩にて38週で3060g出産。出生時異常なし。） おとといの日中バウンサーに座らせてあやしていたところ、とくに熱もないのに突然、腕をピーンと伸ばし、口を真一文字に結んで、くくっと声を出しながら2秒ほど硬直、ゆるんだと思ったらまたぐぐっと硬直を何度か繰り返していました。背中も少し反り返っていました。ぎゅっとむすんだ口からは唾液が泡のように出ていました。目は開いていました。何度かゆるんでは硬直を繰り返し、そのあとは何も無かったように普通に戻りました。 その2日後の夜中に「くくっー、くくっ」といういつもと違う苦しそうな声がしたので起きて電気をつけると、ベビーベッドの上で同じような動きをしていました。やはり口から泡をふいて腕を伸ばして苦しそうにする動きを何度かしていました。この時に動画を撮れたので何度か見てみると、腕をピーンとして体をよじっているような動きもありました。この時も目は開いていて、硬直とゆるんでの間に少し泣こうとするようにふぇっと声を出したりもしていました。 2分ほどするとそのような動きは無くなり、少しぐずったあと、母乳を少し飲んでそのまま寝てしまいました。 その後小児科を受診したところ、緊急性は無さそうだが、長かったり頻繁に起こるようなら受診をと言われました。 1日経ちますが、気になる動きはありません。 インターネットで赤ちゃんのけいれんについて調べるとウエスト症候群をはじめ、心配な内容が多く、とても戸惑っています。 このような場合はどういった病気が考えられるのでしょうか。やはり、難治性のてんかんなどでしょうか。予後が悪いものではないかということが1番心配です。 今後、大きな病院にかかろうとも思いますが、こちらの先生方の見解もお聞かせいただきたいと思い書き込みさせていただきました。ご回答お待ちしております。