大脳皮質基底核変性症に該当するQ&A

私の妻は、後期高齢者ですが、本年初めに指定難病の一つである「大脳皮質基底核変性症」と診断されました。その後主治医より「マドバー配合錠」を処方されで、毎朝1錠服用しております。医師からは、出来れば毎日朝晩各１錠の服用を勧められており、服用していた時期もありましたが、身体の倦怠感がひどいようで、当面は朝１錠の服用に留めております。 そもそもこの指定難病は、発症数が少ないこともあって、未だ治療法が確立しておらず、一般に症状の似ているパーキンソン病の治療薬を服用して効き目を見ていると聞いております。 妻の現在の主な症状は、しゃがんだ位置から立ち上がるのに苦労すること、歩行は出来るが、身体のバランスが悪く転倒しそうになること、左手の脱力感と全体として手が不器用にになったこと等です。教えて頂きたいことは、現在の妻の主要な症状に少しでも効く薬がないだろうかということです。妻の現在の症状は、パーキンソン病にも共通した症状ではないかと思います。もしアドバイスを頂きましたら、適宜主治医の先生にも相談してみたいと考えております。妻のこの難病につきましては、以前このaskdoctersを通じて貴重なアドバイス頂いており感謝しております。今回もよろしくお願いいたします。

初めて投稿いたします。 家内が2年ほど前から難病（大脳皮質基底核変性症）にかかり大学病院の脳神経内科に通院しています。半年前ぐらい前から大小の用足しがうまくできずオムツの世話になっています。 お世話になっている先生に話しましたが具体的な治療はしておりません。 この難病でこのような例がありましたでしょうか？具体的な治療方法等ありましたらご教授ください。 現在、筋肉のこわばり症状を抑える薬と物忘れの症状が進むのを抑える薬を処方していただいています。 宜しくお願い致します。

質問失礼致します。 主人の母（満67歳）が、度重なる検査の末、「大脳皮質基底核変性症」と診断されました。2年程前から左手が段々と動かなくなり、今では全く動かず曲がったまま硬直しています。 また、歩くことも困難になってきています。家の中での小規模の移動は何とかできていますが、外出時は車椅子を周りが押して移動します。最近は、「頭が痛い（めまいがする、ふらふらする等も）」、「左腕が痛い」と頻繁に訴えています。 腕は処方薬で痛みが大分楽になるようですが、頭痛やめまい、ふらつきは処方された薬では全く変わらず、辛さが1日中続くと言っていました。 この頭痛、めまい、ふらつきの影響が1番大きいようで、食事も満足に取れず、取れてもロールパンしか食べない、好きなドラマも見ていられない状態です。 ※現在処方されている薬は、「レプリントン」「ドンペリドン」「ベタヒスチンメシル（変更前:メリスロン）」「ロキソプロフェン」の4つです。 担当の先生にも相談しておりますが、対処法はないとの事でした。自分たちで調べられるだけ調べ、完治しない事、治療法も確立していない事、数年から数十年で寝たきり状態になる事を知りました。 せめて、少しでも母の苦しみを軽くしてあげられたらと藁にもすがる思いです。 今母が1番苦にしている頭の痛さ、めまいやふらつきを少しでも楽にする方法は 何かないでしょうか？ 腕が動かず着替えができないため、リハビリも行かなくなってしまい、食事を満足に取らない事も影響して日に日に痩せていっています。家で家族と一緒にできるリハビリ的な運動は何かないでしょうか？ ご助言宜しくお願い致します。

３年前位に大脳皮質基底核変性症と診断されました、今、失行で自宅介護状態です、一般的な記憶ができますが、用をたすができません、食欲は有りますが、一人では食べられません、今脳を刺激する薬と痙攣を和らげる薬を頂いています、治療方法はあらませんか、直りませんか

今年60歳になる父が、大脳皮質基底核変性症と診断され3年経ちます。今までの病院では実例がないし、何の治療法もないと言われてきました。今は、色々なところに麻痺があります。 この先どのようになっていくのですか?

認知症専門医から、認知症(大脳皮質基底核変性症)と診断された母がおります。 このためか、食欲がなくなり胃ろう増設をしたのですが、認知症専門病院への 入院を検討しております。 母の状況をその病院の相談員の方に伝えたところ、「認知機能はある方なので うちでうまくいくかは少々不安がある。」と言われました。 そこで、ご質問ですが、老人の認知症専門病院についてですが、やはり少し 正気の部分が残る患者にとっては、入院すると周りが認知症の方ばかりなので 難しいものでしょうか? ネットで大脳皮質基底核変性症を調べますと、症状は悪化の一途をたどるようなので 親族としては、病院に入れた方が安心なのですが、一般の療養型病院ですと 認知症周辺症状のある人はお断りという所も多々あって悩んでいます。

お世話になります。 亡くなった70代の母についてです。 神経内科では有名な大学病院でも はっきりとした病名は同定できず、 「パーキンソン病　＋　進行性核上性麻痺 or 大脳皮質基底核変性症」 とされていましたが、あまりに進行が早かったことと、 症状が一致しないところが多く、いったい何だったのか気になっております。 ・MIBGシンチグラフィで異常 ・ダットスキャンではドーパミンが低下していた ・左半身で症状が顕著 ・安静時振戦が顕著 ・メネシットはまったく効かない ・2018年末に発症し、2019年夏には寝たきりに ・2019年1月から転倒を繰り返す　 ・認知症はなし ・2019年春には脳の萎縮はなかったが夏には萎縮が目立ってきた ・ALSやギランバレーではない ・伯父（母の兄）も同様の症状で母の1年前に亡くなった 進行性核上性麻痺は「1日単位」でなく、比較的緩やかに進行するそうですが、 母のケースでは「昨日より今日、今日より明日」と 1日ごとに症状が悪くなっていったように感じます。 進行性核上性麻痺や大脳皮質基底核変性症で ここまで進行が速いことがありうるのか気になり、質問させていただきました。

私の母は10年くらい前から左足の種子骨が痛くなりました。かばって歩くので左足全体が痛くなり、今度は左手の指が動かしずらくなってしまい今では左側の手足が痺れたり痛みがあるそうです。病院ではパーキンソン病か大脳皮質基底核変性症なのかもということですがMRIや髄液をとる検査などをしても異常が出ないのでかわからないと言われてはっきりした病名がわかりません。ここ最近ではめまいがひどいのですが何の病気なのでしょうか?

こんばんは。 4才の娘のことで教えていただきたいのですが。 同居している私の母が大脳皮質基底核変性症と言う難病で歩くたびに転倒していると言っても過言ではない状況です。 最近、娘が母が歩くたびにその場から逃げるようになりました。 転倒した際は2階にまでダッシュで逃げてしまいます。 この行動がこの子の心に母の状態が何か影響をきたしてのものなのか、このまま同居を続けても娘の心の成長に影響しないかお聞きしたいのです。 よろしくお願いします。

86歳の母についてです。 2〜3日前に左足の中指の爪が青黒くなり、親指の先にも3ミリ大の青黒斑ができているのを私がみつけました。 そのときは、痛みはないと言っていたのが、今朝になって、歩くと中指が痛く、動かしていないときも何か気になるといい出しました。 痛みは昨晩からあるそうです。 このような場合、何科を受診したらよいでしょうか。 皮膚科でしょうか、整形外科でしょうか。 内臓疾患からくる可能性も少し心配です。 現在治療中の病気は、 　高血圧 　大脳皮質基底核変性症 　骨粗鬆症 　良性めまい症 があります。 どうぞよろしくお願いいたします。