進行性核上性麻痺治療に該当するQ&A

83歳父親です。 2年前くらいから転倒することが多く、2024年頃から、歩いて外出が難しかったり、字が書きづらい様子でした。 当時は老化現象だと考えていたのですが、先日、転倒し救急搬送されました。その後尿路感染症から敗血症になってしまい、現在は経鼻栄養で寝たきりで入院中です。 そして、パーキンソン症候群 進行性核上性麻痺と診断されたのですが、治療法はないと言われました。 現在、ドーパミンの薬も使っていて、劇的な改善は見込めないが、今後も同じお薬を使っていくのがよいとのことです。 ドーパミンの薬はたくさん種類があり、合う合わないもあると聞きます。 現在の薬よりももっと合う薬がないのか、よくなる方法を探ることは無駄でしょうか？ 珍しい病名なのか、ネットでは専門を謳っている病院や医師が見つけられませんでした。 よろしくお願いします。

66歳になる母についてです。 4年前からパーキンソン症状が出て、一年ほど前に進行性核上性麻痺の難病認定となりました。 現在は一人では歩行もできなくなり、嚥下能力も落ちてきたため、胃ろうの話も出てきました。 機能維持のため定期的なリハビリを行っておりますが、少しづつ症状が重くなっている母を見るたびに、子として何もできない無力感にさいなまれます。 進行性核上性麻痺は現在の医療では治療法が無いことは理解しております。 ただ、何かできないかを探すため、本や論文を読み、 「ガーデンアンゼリカ,ウロリチンA,フェルラ酸,コエンザイムQ10,カラマツ抽出物」のサプリを継続的にのむことで時間はかかりますが、症状が緩和された例があるというのを読みました。 実際に効果があるものなのか、専門の方々の意見を伺いたいので、こちらで質問させて頂きました。 何卒、ご意見をお願いいたします。

私の妻（73）が4月に誤嚥性肺炎で救急搬送、かなり進行した進行性核上性麻痺と診断され、それからは寝たきりの状態で、中心静脈栄養を難病特化型施設でＣＶポートから点滴して半年になります。 9月中旬に焦げ茶色の嘔吐を繰り返し、誤嚥性肺炎になり今は鼻に胃管を挿入し開放しており、１０月初旬に気道が狭くなっているようで、再び誤嚥性肺炎になり、大きな声（音）を出して呼吸を続けています。 痰も多く出ており痰がらみの咳をしており、いつも苦しそうな呼吸を続けています。 鼻から酸素吸入もしており、酸素は足りているようです。 吸引は時々しているようですが、気道を拡げる張り薬や痰を出しやすくする薬を処方されています。 胃管から焦げ茶色の廃液も出ており嘔吐を防ぐため胃管をはずせないようです。 ２週間に１回の診察で、看護師の情報を聞きながら、 治療方針を決めて頂いています。 ・胃管は苦しそうですが、外せないでしょうか。 ・今の治療はいいのでしょうか。 ・今後どのような治療がいいのでしょうか。 どうかお教え頂きたくお願い申し上げます。

91歳女性、進行性核上性麻痺で2年半前に胃ろうを増設し、現在は寝たきりで意思疎通はできません。訪問診療・看護、訪問ヘルパー、デイサービス、ショートステイなど様々なサービスを利用して自宅介護してまいりました。おたのしみで2口程度のデザートも週1回程監視下のもと摂取できていました。SO2 も通常96-99と良好でしたが、突然90-92と低くなり発熱もあったため入院し、誤嚥性肺炎、尿路感染症の診断を受けました。現在点滴治療中ですが回復に向かっており、1週間程度で退院の見込みです。インターネットで検索すると90歳以上で経管栄養の老人の場合、誤嚥性肺炎を起こすと余命の中央値は約4か月とありました。医師からは今後も誤嚥性肺炎は繰り返してだんだん弱っていくと言われています。余命に言及はありませんでした。お伺いしたいのは、1.余命の見込み、2.繰り返す誤嚥性肺炎は治療のほか緩和ケアがあるか、3.自宅で治療や緩和ケアが可能か、4.自宅と病院とではどちらが緩和ケアが十分か、です。よろしくお願いします。

８３歳ですが、病院で進行性核上性麻痺と言う難病を診断されました。　現在の西洋医学では治療薬も治療法も無いのだと聞きました。神経の変性が早く、治療法が無いとなるとどの様にこの難病と向き合って生きていくのか途方にくれます。 今後どうしたら良いのでしょうか？ お手数ですが宜しくお願い致します。

いつもお世話になっております。父が進行性核上性麻痺と診断されて5年になります。この病気に関して教えてください。 根治治療ができない難病というは重々承知ですが、今後治療法の確立に期待できそうな研究などは出てきているのでしょうか？また、あるとすれば、どこの病院・大学でしょうか？ この病気の権威といえる先生や有名な病院はあるのでしょうか？

73歳の父親です。他の疾患はありません。 ２年程前歩き出すと止まらず転んでしまいました。最近ではすり足で歩いたり、疲れやすく長く歩くことが困難です。１年前に比べて転びやすくなったと思います。 今年の脳ドックで結果精密検査になりました。かかりつけ医の紹介で脳神経内科を受診。前頭葉、側頭葉、中脳の(他の部分もあったかもしれません)萎縮を指摘されました。ハミングバードサインがあるMRI画像を見せてもらいました。 一回目の診察結果、進行性核上性麻痺だろうとのことでした。 ドパコール配合錠L50を服用しましたが、強い目眩と吐き気で立っていられなくなり中止しています。 確立した治療法がないと分かっています。 ３系統神経伝達物質補充治療法で回復する方もいると文献で読みましたが本当にあるのでしょうか。医師間ではどれぐらいの認知度なのでしょうか。 まだ車の運転は出来るので毎日出勤していますし普通に会話出来ています。 これから家族が気を付けるべきことを教えてください。

80歳を過ぎた兄が3か月ほど前に神経内科で「進行性核上性麻痺」と診断されました。最近、夕方になるといわゆるせん妄がひどくなり、家族は「進行性核上性麻痺」が進行しているせいだと考えています。 せん妄については数年前に心筋梗塞で入院した際に発生した後、入院ごとに発生しており、進行性核上性麻痺と診断される以前からあったので、私としては進行性核上性麻痺とは違う原因ではないかと考えています。ちなみに歩行などの運動機能は数百メートル離れた距離を徒歩で往復できるほどで、あまり症状が進行しているようには見えません。 せん妄は目が覚めても夢の続きを見ている感じでそれを現実のように話します。しばらく話を合わせているとだんだん現実に戻ります。最近はその程度がひどくなっているようですが、基本的には昼間寝て起きた後、6時ごろに場所や時間が混乱し、家族にいろいろな人に電話で連絡するように指示したりしているようです。私も若い時から夢を見ることが多く、兄の話を聞いていると私が夢を見ているのとよく似ており、単に現実との区分がつかなくなっている状態のように見え、もともとの気質や性格に起因しているものが老化や他の病気によりひどくなっているような印象を持っています。 質問したいことは、１）このようなせん妄は進行性核上性麻痺による症状といえるのかどうか、2）せん妄の治療は神経内科と心療内科のいずれの先生にお願いするのが適切かまたどのような治療方法があるかということです。 現時点では、進行性核上性麻痺そのものよりも、せん妄の発生がQOL上問題であり、家族にとっても最大の負担になっています。専門家のお立場からのアドバイスをいただければ幸いです。