ALS進行速度に該当するQ&A

父方の祖母がALSでした。 父は他界していますが、別の病気が原因です。父の兄弟や私の従兄弟にはALSのような症状はありませんが、私は祖母を近くでみていたこともあり、自分もALSが発症するのではないか、子供に遺伝してるのではないかといつも心配になります。 最近、左手に違和感があり、具体的には痺れるまではいかない少しピリピリしたような感覚、腕の震えるような感覚（ブルブル震えるわけではなく、震えそうな、腕の角度を変えると震える時もある）握力の低下、また飲み物を飲み込む際、気管に入りそうになり咽せることが、昔より増えた気がします。 質問なのですが 1.この程度なので、もちろん日常生活に支障はありませんが、この状態で受診した方が良いのか？ 2.もし受診するなら何科を受診すれば良いか。急な大きな病院には行けないと思うので。 3.早めに治療をした場合と，そうでない場合で進行速度は変わるのか？ これらについて教えてください。 よろしくお願いいたします。

5回目の投稿です。 2024年9月から、飲み込みにくさで発症。近位筋や喉、体幹や呼吸困難優位に筋力低下、鳴り止まぬ全身の筋肉ピクつきが拡大し、今は鼻からの呼吸が辛く、会社も6月から休職し、ほぼ寝たきり状態です。 ゆっくりですが、歩いたり、手を動かす事はできますが、やはり動作はご老人並みに遅く、筋肉が反復運転中心に、疲れやすくなる症状がどんどん進行してます。 この一年以上、何度も複数の病院で筋電図をはじめ、抗体検査やMRI検査を繰り返し、直近では9月に筋電図をやりましたが、異常なし。すべての神経内科からメンタル治療を勧められ、抗うつ薬を2ヶ月飲んでますが、どの症状も改善するどこか悪化するばかりです。 最後の希望を託し、別の病院の総合診療科を受診、これまでの病院のデータを全部集約して評価いただきました。検査入院を勧められ、多少日差変動はあるものの、筋力低下が確認され、先日の神経伝導速度検査にて周波数を変えて検査したところ、MGに特徴的な異常波形が確認され、明日の検査で再度異常が確認されれば、血液の抗体検査では異常が出ないMGとして治療が開始されます。 医師へは、 ・症状が一貫して全身に進行している事 ・全身の筋肉ピクつきを動画でも診ていただき、ファスキレーションと言われた事。 ・MGでは筋肉ピクつきは起きないと言われていたが、本当にALSの可能はないか？ を確認しましたが、医師からは、ALSであれば神経伝導速度検査で異常はでない、また、入院にて、徒手筋力検査を複数回行ったが、筋力低下が最初はしっかり力が入るが２回目、３回目からどんどん低下してくるMGに特徴的な筋力低下が全身に確認された。腱反射も手足は亢進しているが、下顎は正常、ホフマン陽性、バンビスキー陰性とALSとしては一貫性がなさすぎる。 他院で機能性神経障害と診断され、精神科治療しているようだが、神経内科的になんらかの異常はあるが、ALSにしては一年以上筋電図に異常が出なさすぎるし、明らかな筋肉萎縮が筋電図や画像からも確認されない。この事から、明日の再検査で同じ異常が神経伝導速度検査で確認されればMGとして治療を開始して良いと思う。 疑問は一つ、全身の筋肉ピクつきをはじめALS様の症状があるにもかかわらず、ALS診断されない事は当然嬉しい限りですが、絶え間ない全身の筋肉ピクつきは間違いなくこの症状の進行により増悪してます。MGでも全身の筋肉のピクつきは起こり得るのでしょうか？ 嚥下検査は軽度異常、呼吸機能検査はゆるやかに徐々に低下、MGとしても同様の症状であり合致すると言われております。MGとして治療できる事に希望を持ってますが、誤ってALSをMGとして治療され、症状が悪くなった例もネットでみたため、心配してます。 念の為、遺伝子検査にて球脊髄性筋萎縮症や遺伝子疾患は除外する予定です。 よろしくお願いします。

60歳男性。約半年前に右腕の筋力低下を感じ、現在まで右腕挙上不能、右腕右肩の筋萎縮まで病状が進行しています。 整形外科で頚部MRI、脳神経内科で血液検査、神経伝導検査、腱反射等行いましたが異常なく、次の筋電図検査で何らかの異常が出るのではと思います。 可能性としてALSや頚椎症に起因するものが考えられそうですが、同様な症状の疾患に、確率は少なそうですが、脊髄性筋萎縮症4型や球脊髄性筋萎縮症があるのを知り、どういうものか知りたいと思いました。 遺伝性とありますが、これらの疾患だとすると、そもそも以前より症状があり、現在の症状の様にある日突然発症し、比較的早いスピードで進行するケースはほぼ無いという理解でよろしいでしょうか。　遺伝子検査次第とは思いますが。 よろしくお願いします。

今私はALSの確定診断のため検査入院中です。 全身の線維束性収縮から初期症状がスタートしましたが、初期症状からわずか2ヶ月あまりで球麻痺と同時に左足、左胸、左腕と左肢の麻痺と筋力低下が現れ、恐ろしい速度で進行しています。 歩行は既にできず、車椅子でほぼ寝たきりです。 脳神経内科にてピク付きはファスキレーションでありミオクローヌスではないと診断されています。 あまりの進行速度に気持ちがついて行かず、既に胃ろうの話も出ているのですが、私のイメージとしては、筋萎縮に伴う筋力低下が出現するのがALSという認識であり、また短期間でここまで全身症状が出るのも珍しいと思っています。 整形外科的な頚椎や脊椎の精密MRIや、脳MRI、神経伝導検査では全く異常所見は見られませんでした。 そこで質問ですが、ALS以外の疾患の可能性はないでしょうか？ 例えば多発性硬化症やMMNなど。 多発性硬化症であれば脳MRIで所見出るでしょうか？ またALSで麻痺が筋萎縮を追い越す事例は存在するのでしょうか？ ご意見をいただければと思います。

●昨日私の母75歳がALSになりました。●2年前から違和感があり手足の筋肉低下がありましたが色々な病院に行っても分からず、やっと昨日判明しました。●今の症状は「重い物を持てない、蓋などひねれない、つまづきやすい、階段がキツい、足の裏の肉が薄く歩き難い、手の甲の肉がなくなってきた」。進行の個人差があると思いますが★質問1「呼吸器をつける時は今から何年後、寝たきりになるのは今から何年後、TLSになるのは今から何年後、亡くなる時は今から何年後」の各時期を教えてください。(例、今から2年後に呼吸器、今から寝たきりは3年後、TLSになるのは今から6年後、呼吸器つけないと亡くなるのは今から2年後などと教えて下さい。進行の進み具合は個人差がありますが、大体の平均を教えて下さい。 ★2.点滴や薬を飲み始めるかと思いますが、どれくらいどんな効果がありますか？★3.24時間付ききりになるのはどの時期からですか？★4.ヘルパーさんを頼む場合はどのような人を頼めばよろしいでしょうか？介護ヘルパーなどの呼び名があれば教えて下さい。宜しくお願い致します。

10年前くらいから、肩から右手にかけて痺れがあり、箸が持ちにくかったりしました。だんだん、右腕の筋肉が痩せてきたようにも感じます。その頃は整形外科でMRIの結果、頸椎症と言われましたが、病状の進行速度が遅いため手術はしませんでした。 ところが最近になり、同じ痺れが左手にも出てきました。 また、腰も痛くなり、たまに何もない道でつまづいたりするようになりました。 食事の際はたまにむせます。 整形外科のセカンドオピニオンを受けたところ、頸椎症ではなく、ALSの疑いがあるので神経内科を紹介されました。 これから検査入院しますが、やはり、頸椎症ではなくALSの可能性が高いのでしょうか？

義母がALSでした H17に発症しH20の11月に亡くなりました 先日あるテレビ番組で小学3年生でALSを発症した女性が出ていました その方は発症して13年になるそうです 車椅子に乗っていらっしゃいましたが普通に話したりできていました 義母は病気が分かって一年後には車椅子にその一年後には話せなくり全介助に最終的には寝たきりで食事もできず胃ろうで栄養摂取するのみで常に唾液を吸いとったり痰を吸引しなければならない状態でした 病気が分かってから一年ごとにかなり進行が早かったように思います 先生に聞きたいのはテレビに出ていた女性と義母の違いです 義母が発症したのは56歳でした 年をとっていたから進行速度が早かったのでしょうか? それとももっと前から発症していたのでしょうか? 小さい子供をみながらの介護でしたのでとても辛くて思い出したくないのですがテレビを見て気になりました

21歳の男性です。ALSの心配をしています。家族・親族にALS患者はいません。 症状：1週間ほど前から、筋肉のピクつきが出るようになりました。足の側面に始まり、足の裏や甲、膝の周り、太もも、背中や二の腕など全身にわたってピクついています。かなり高い頻度で、ずっと続いている感じです。今は特に二の腕が多いです。若干手足にピリピリした感じもあります。また、二の腕が疲れやすくなっている感じや、左足や両手の突っ張る感じ(つりそうな感じ？)もあります。また、すこし喉が詰まる感じもするようになりました。 質問は以下の4点です。 1.上記の症状はALSの可能性が高いでしょうか。あるいは他の疾患の可能性はありますか。 2.月曜日に脳神経内科を受診する予定なのですが、どんな点について注意して見てもらったり、質問をしたりすれば良いでしょうか。 3.進行の速度についてです。通常であれば、ALSの場合、筋肉のピクつきや喉の筋肉の弱まりなどはどのくらいの時期に生じるのでしょうか。自分の喉の詰まり感が心因性のものなのか、あるいはヒステリー球のようなものなのか、あるいはほんとうにALSなのかわからず、すこし苦しいです。 4.若くしてALSになる方はどのくらいいらっしゃるのでしょうか。また、そのひとならではの特異な形質などがあるのでしょうか。 お忙しいところ、誠に恐縮ですが何卒よろしくお願い申し上げます。

よろしくお願い致します。 球麻痺の症状や手足の痩せ等から神経内科で検査をして頂きました。自身の現症状とALSで一般に言われている症状の合致した点は以下で、数年前から進行しています。 ●全身、特に首、喉、顔、手足等が痩せ続けている。口を開けて鏡で喉奥を見ると、異常なほどに骨が浮き出ている。 ●唇の絞まりがゆるんで、睡眠時に口呼吸になった(以前は完全に鼻呼吸であった)。 ●顔が痩せて頭が骨と皮のみのようになった。顔面と頭が痛む。目の下が常に痙攣している。 ●ガラガラ声になった。声帯に違和感あり、耳鼻科で診て頂いたら「声帯の動きが悪い」とのこと。 ●食べ物が飲み込みにくくなった。 これらから針筋電図(左肩、左手親指人差し指の付け根、左足脛の合計3点)と神経伝導速度と血液検査をして頂きました。その結果、「神経伝導速度には何らかの所見(詳しくは聞かなかったです)があるが、針筋電図や血液検査はALSの所見は見られない。ALSではない」との結論でした。 教えて頂きたいのはこの検査結果の信憑性です。 ●主症状が球麻痺の現時点において、左肩、左手親指人差し指の付け根、左足脛の合計3点の針筋電図に異常がなかった今回の場合、ALSを完全に否定できますか？舌や顔や首の針筋電図をしていない点が気がかりです。また、ALSの患者の方のブログを見ますと、「針筋電図で異常はなかったが、のちにALSになった」との例が多数あります。 ●主症状が球麻痺である点から、追加で舌や顔や首の針筋電図を調べた方がいいでしょうか？ ●ALSを専門に診られている医師、病院の探し方を教えて頂きたいです。 コメント頂けましたら、ありがたいです。お願い致します。

以前に質問させて頂きましたが、私が間違えて質問終了にしてしまったため、再度させて頂きます、申し訳ありません。 球麻痺の症状や手足の痩せ等から神経内科で検査して頂きました。自身の現症状とALSで一般に言われている症状の合致点は以下で、数年前から進行しています。 ●全身、特に首、喉、顔、手足等が痩せ続けている。口を開けて鏡で喉奥を見ると、異常なほどに骨が浮き出ている。 ●唇の絞まりがゆるんで、睡眠時に口呼吸になった(以前は完全に鼻呼吸であった)。 ●顔が痩せて頭が骨と皮のみのようになった。顔面と頭が痛む。目の下が常に痙攣している。 ●ガラガラ声になった。声帯に違和感があり、耳鼻科で診て頂いたら「声帯の動きが悪い」とのこと。 ●食べ物が飲み込みにくくなった。 これらから針筋電図(左肩、左手親指と人差し指の付け根、左足脛の計3点)と神経伝導速度と血液検査をして頂きました。その結果、「神経伝導速度には何らかの所見(詳しくは聞かなかったです)はあるが、針筋電図や血液検査にALSの所見は見られない。ALSではない」との結論でした。 教えて頂きたいのはこの針筋電図結果の信憑性等、以下です。 ●主症状が球麻痺の現時点において、左肩、左手親指と人差し指の付け根、左足脛の計3点の針筋電図に異常がなかった今回の結果からALSを完全に否定できますか？舌や顔や首の針筋電図をしていない点が気がかりです。また、ALS患者の方のブログを見ますと「針筋電図で異常はなかったが、ALSであった」との例が多数あります。 ●主症状が球麻痺である点から、追加で舌や顔や首の針筋電図を調べた方がいいでしょうか？ どの部位の針筋電図が最適なのでしょうか？ ●ALSを専門に診られている医師、病院の探し方を教えて頂きたいです。 コメント頂けましたら、ありがたいです。お願い致します。