ウエスト症候群生後1ヶ月に該当するQ&A

生後四ヶ月の男児(8.9kg、65cm)の発育について質問です。 36週5日で帝王切開にて生まれています。 四ヶ月健診で足首の硬さを指摘されました。脇の下に手を入れて子供を立たせる様にするとつま先立ちになり、足の裏が地面に着きません。 股関節には異常はない様ですが、足首は経過観察となりました。自宅でも同様にすると足に力が入り、つま先立ち状態です。 おむつ替えの時も足をピンとまっすぐ伸ばして力が入りがちです。 また、抱っこをしないと眠れず、おくるみをしないと長時間眠れません。 (抱っこで寝つかせてソファーに座り背もたれに寄りかかり、胸のあたりに子供を顔を横向きにさせ、うつ伏せで抱いて寝つかせています。その後、着るタイプのおくるみで包めば朝まで眠ります) おくるみなしだと腕を広げる様に動かしたり、せわしなく指しゃぶりをして更にビクビク動いてしまいます。膝を曲げて小さく丸まったり伸びたり、踵落としを繰り返すこともあります。動画は撮れていません。 以前に比べると上記の様な動きは減った様に感じられますが、一度体がビクついてしまうと連鎖で腕、足が動いてしまい、大泣きします。起きている時には上記の動きはあまり気になりません。 医師からは話を聞く限りはウエスト症候群ではなさそうとの見解で、足首の硬さも熟睡出来ない原因ではないかと言われました。 健診時に時間がなく、詳しくお話が出来なかったので上記状況を踏まえ、アドバイス頂けますと幸いです。 1.足首の状態は月齢的に異常なものなのか、何か障害がある可能性があるのか 2.入眠時・睡眠時の動きはウエスト症候群の可能性はある動きなのか 3.足首の硬さが睡眠に影響を与えるのか 4.母の胸元でうつ伏せ状態で寝つかせたり、そのまま1〜2時間程度寝かせても発育に支障はないのか 宜しくお願い致します。

昨日より首をガクンとさせる事を繰り返すようになり、今朝も発作があったので動画を撮りかかりつけ小児科の先生に見てもらいました。とても丁寧に診察して下さり、動画を見せた所、手が上がってないから典型的ではないとの事。ただ確かに首を振っているね。と簡単な脳波（先生曰く）も施行してくれましたが、途中で起きてしまい短時間しか取れませんでした。しかしその間の脳波はヒプスアリスミアが見られないため、違うだろうと言われました。良性乳児ミオクローヌス疑いの診断でまた2週間後の受診です。 娘の発作は首をガクンとさせるのを30秒ほどの間7.8回繰り返す。1日のうち何度も起こります。確かに両手は上がらない。モロー反射のようなスパズムは今は確認していません。ちなみに生後五ヶ月あたりから覚醒時にピクっと小刻みに手を動かす事が時にありました。 ウエスト症候群は早期発見治療が大切と聞いております。出来れば発作を認めて2週間以内に治療開始が望ましいなど、本当か分かりませんが書いてあるサイトもありました。脳波を短時間しかとっていないため、今の段階で様子観察をしてよいかどうか、他の病院できちんとした脳波を早くとったほうがよいのではないか、2週間後の受診でよいかなどとても心配です。 お聞きしたいのは、 1 脳波異常なく、首振り時は両手もあがらないし、スパズムがない場合はまずはウエスト症候群は否定的と捉えてよいのでしょうか？ 2 良性乳児ミオクローヌスでも首ガクンは起こるのでしょうか？帰宅した今も1時間おきくらいにガクンガクンさせています。機嫌はよいです。ガクンの時には視線しっかりしており、意識消失、眼球運動障害はありません。 まとまりのない文章で申し訳ありません。宜しくお願い致します。

質問よろしくお願いします。 朝9:30にヒブ、肺炎球菌、四種混合ワクチンを受けました。夕方18:00頃から体が熱く熱を測ると38.3°c。副反応かなと思い様子を見ていると熱はどんどん上がり23:00頃39.0°c。1時頃から現在まで39.6°c程あります。モロー反射？で中々寝入れず、2時頃やっと眠れました。生後4ヶ月になりモロー反射もほとんど無くなり夜通し寝るようになっていたのですが、高熱のせいか？寝入ってからも頻繁にモロー反射みたいにビクッとなり起きてしまいます。その後はすぐに寝入りますがまたビクッとなり、の繰り返しです。調べているとてんかんやウエスト症候群などと出てきて不安です。4ヶ月になりモロー反射が復活することはあるのでしょうか？てんかんの可能性はありますか？予防接種の副反応で40°c近い熱が出ることはあるのでしょうか？不安で眠れません。回答よろしくお願いします。

娘が生後2ヶ月でウエスト症候群の診断を受けています。ACTH0.015を投与し1週間効果なく、0.020に増量し5日過ぎましたが発作も治らず、効果がありません。MRI、CT、代謝の検査済で原因特定できていません。 次のステップとして、ビガバトリンまたら脳梁離断と聞いてますが、ビガバトリンを勧められそうです。 発作も減らず、1日に6シリーズで5分ほど両手足強くあげ、眼も上天してます。早く発作を止めずに脳への影響は大丈夫なのでしょうか。 発達面が心配で、1週間でも早く発作をとめて、発達障害の程度を抑えたいです。 私的には効果があるのであれば、脳梁離断も良いと思っています。ビガバトリン投薬を待たずに脳梁離断に進む方が良いのか、やはり投薬に頼るべきでしょうか。ACTHも全く効果がなさそうなのに、ビガバトリンが効くと思えません。 この治療法やスピード感で問題ないのでしょうか？ 時間がかかってもセカンドオピニオンを取るべきなのかも悩んでいます。(現在は大きな大学病院ですが、てんかん専門というわけでは無いと思ってます)

生後3ヶ月で潜因性のウエスト症候群になった5ヶ月の息子がいます。 発症してら4日で治療でき2週間のACTHで脳は改善、発作消失しました。 ですが退院して1ヶ月で発作は出ていないものの脳波に乱れが出てきました。起きてる時は正常で寝てる時に乱れが出てるみたいです。 それからリボトリール0.15を飲んでいてその3週間後脳波検査したところ乱れが減ってきたようです。 今はリボトリール0.3を飲んでいます。 3ヶ月の首が座っていない時になったので未だに首がぐらぐらです。 1.今後、リボトリールを増やして脳波は完全に改善される事もあるのでしょうか。 2.また首座らないのは脳波が乱れから来ていると言われています。実際そうなのでしょうか。もっと精密検査した方がいいのでしょうか。 3.おもちゃをつかむ事ができず遊んだりはしませんが、よく眺め、手足はよく動き、追視もします。あやすと声出して笑いませんが笑顔は出ます。喃語もよく話します。たまに体を捻り寝返り前兆の様な動きもします。 これから首座る可能性はあるのでしょうか。

先月もべし先生に回答いただきました。先生のご親切なお言葉のお陰で、一ヶ月間前向きに子育てできました。本当にありがとうございました。またよろしくお願いいたします。 頭部MRIで軽度脳委縮が認められた、症候性部分てんかんの五か月の男児です。 生後3か月の時に、前頭葉を起点とした二次的な強直間代発作を、一週間のあいだ一日3回群発しました。 テグレトールを一日30ミリグラム内服したとたん、発作はおさまり二ヶ月半経ちました。38度の熱を出した時も発作はおきませんでした。 MRIを複数の医師に評価してもらったところ、若手の先生2人が「軽度委縮。発達障害の可能性大」ベテランの先生2人が「異常なし」「いい画像ではないが、赤ちゃんならこんなもん。」との見解でした。 発達はかなりゆっくりですが、ギリギリ異常なしとのことです。 べし先生への質問は以下です。 1 良性乳児てんかんの可能性はありませんか? 2 ウエスト症候群に移行しないか、かなり心配ですが、症候性部分てんかんなら高頻度で移行するのでしょうか? 3 明日生後6か月になりますが、ハンカチテストは片手で合格しパラシュート反射が出ています。よく声を出して笑い、後追いが始まりました。精神発達遅滞はまのがれないのでしょうか? 4 他の赤ちゃんに比べて、体が柔らかく動きが少ないのが気になります。おすわりは手を前について2秒間くらいできます。うつぶせは脇の下にタオルをひいた状態で10分程度首をあげています。ねがえりは少し補助すれば手を抜いて顔をあげるまで出来ますが、自発的にしません。発作がおきてから、座っていた首がぐらぐらになりカエル足になり、体がふにゃふにゃになったのですが、そのダメージから回復できますか? ご回答よろしくお願いいたします。

現在6ヶ月の娘についてです。 生後1ヶ月過ぎた頃に昼夜問わずモロー反射が連続して起こることがありました。本人もそのせいで泣いて起きてしまうことが多々あったため小児科を受診し、脳波を調べていただき異常がないとの診断でした。 それから数ヶ月経ちモロー反射も殆ど見られなくなってきたのですが、最近仰向けでいる時にしゃっくりのような体の動きをします。授乳後に見られることが多い気がし、両足の裏を合わせていることが多く数回グッグッと体に力が入る感じです。肩をすくめることはなく、モロー反射のように手や足を上に広げることもありません。うまく例えられませんが、音（声）の出ないしゃっくりのような感じです。まだしっかり腰が座っていないので、自力でのお座りはまだです。そのため、急な頭部の前屈の有無はわかりません。 ウエスト症候群の場合、以前問題なかった脳波が月齢が進んで変わることもあるのでしょうか？再度小児科を受診すべきでしょうか？ よろしくお願いいたします。

もうすぐ生後4ヶ月になる息子のことで相談です。10/14の昼寝後にあやしていたら、いきなりビックリしたような強張った表情をしながら両手を頭上に振り上げ、泣き出しました。そのあと2、3秒後に再び同様の動作をし、3回目で怖くなり抱き上げると治まりました。モロー反射のようだったので特に気にしなかったのですが、10/27の深夜に再び同様の動作が起こり、慌てて抱き上げたところまた治まりました。動画を撮っていなかったのが悔やまれますが、検索したところ点頭てんかんの発作と酷似していたため、朝病院へ行きました。その日のうちに脳波の検査、CT、心電図、血液検査を行いました。結果、脳波に特有の異常は見られず、CT、心電図ともに異常なしでした。血液検査の結果は週明けです。ただ、症状からしてウエスト症候群の可能性が否定できないため、11中旬に脳波の再検査、下旬にMRIとなりました。なお、発達の退行や、笑わなくなった、などの症状は現時点でありません。 そこで質問です。 ・点頭てんかんは特有の脳波の異常があると聞いたのですが、現段階で脳波に現れていないことがあるのでしょうか？1回目の発作から2週間近く経っています。進行度合いも人それぞれということでしょうか？ ・もし点頭てんかんが否定されたとして、それに変わる病気が調べてもヒットしません。他に考えられるものは何かありますか？ ・点頭てんかんの場合、抱き上げたら数秒で落ち着くものでしょうか？2回とも抱き上げて数秒で落ち着き、目が完全に覚めたらニコニコ笑っています。 来週、小児神経の先生より詳しい説明があるので待てば良いのですが、どうしても不安で泣いてばかりいます。なにか少しでも情報があれば教えていただきたいです。よろしくお願いします。

ウエスト症候群と診断された生後6カ月の娘についてです。 先生方、何度もご丁寧にご回答いただきありがとうございます。 ACTHを始める前の平均発作シリーズが一日5.６回。少ない時で２回の日もありましたが大体は声が出るような強めの発作でした。 9/6からACTH療法がはじまり、今日で3日目です。 ACTHをはじめた9/6のシリーズが６回。その中で強めの声がウッとでるような発作が一回あり、ACTH2日目の昨日はシリーズ３回。その中でも強めの発作が一回。 そして今日のACTH三日目でシリーズ発作２回でいまのところきています。 ２回とも軽い一瞬ぴくつくような発作で眼球上転はみられていません。 今後発作がどうなるかわかりませんが3日目にしては良い傾向なのでしょうか？ このまま発作が治ってくれればな、とねがうばかりです。 宜しくお願いします。

生後6ヶ月男児です。 今月上旬にウエスト症候群と診断され、ビタミンB6大量療法を初めに試しましたがおそらく効果がないと判断、昨日から追加でバルプロ酸を投与しています。 初めの頃はシリーズが1日に3〜5回と段々増えていき、一番多い日には10回の日がありました。しかし一つ一つのシリーズが短め(0〜5分)、そして発作も弱めでした。 1日10回のシリーズをピークに、6回、5回と減少傾向。今日は朝からまだ2回と、おそらくもっとシリーズ回数は少なく済むと予想されます。 しかしながら気になる事が。今日のシリーズのうち1回目は12分、2回目は23分と明らかに長く、そして、今までの発作の時は泣いた事がなかったのですが発作が強くて大泣きしました。強いため『ウッ』と声が出てしまうほどです。 一日通してのシリーズが減ったということは薬が効いていると考えて良いのでしょうか。トータル時間にするとトントンくらいなのかな、と思いますが薬は効いていないのでしょうか。むしろ悪化していますか？ 不安で仕方ないです。 よろしくお願い致します。