大脳皮質基底核変性症に該当するQ&A

先日、質問させていただきました続きです。 その後、主治医と相談しエクセグランをやめることが難しいため、一度エクセグランの薬疹かどうか皮膚科にかかるような形になりました。（白癬の可能性もあるため） 先日、皮膚科にかかりましたら脳のこともあり町医者では見きれないと総合病院への入院を進められ皮膚科の紹介状を書いていただきました。 今週、総合病院の皮膚科に行くのですが最初に皮膚科に行ってよいのでしょうか。エクセグランの薬疹の可能性が高いのであれば、エクセグランを中止し他の薬に変えることとなると思いますので総合病院の脳神経内科に先にかかったほうが良いでしょうか。（中止の際には副反応の可能性があると記載があり非常に心配してます） 大脳基底核変症があり、そちらのほうが重要であると考えるため総合病院にまず何科でかかることで違いがあるのかなど分からないため質問させてください。

以前、こちらでご相談した続きです。 発疹が治まらないためお薬を変更することになりました。 そこで質問です。 エクセグランを変更するのですが、エクセグランと同効果のあるお薬はありますか？ ※てんかんで倒れたことがあります（その際はメマンチンを服用、現在中止） ※同じ病気のご家族からはイーケプラやデパゲンを飲んでいる（もしくは飲んでいた）と伺ったことがあります。 エクセグランを他の抗てんかん薬にした場合、気をつけなければならないことはありますか？ ※中止しした際は副作用が強く出る場合があると記載がありました。 ※母は薬の過敏性があり非常に心配です。 明日、主治医とお話し予定です。 お返事いただけます際は早めにいただけると幸いです。 よろしくお願いいたします。

父が大脳皮質基底核変性症と診断されて１年が経ちました。現在６８歳です。 受診当時は右手に力が入らなくおかしいなと思ったのがきっかけでした。この1年間で言葉が出にくい、右手の力が入らない、字がかけないなど明らかに進行しているように見えます。特に気になるのが認知症の進行なのですが、幻覚を見ている様で、さっきいた人は誰だ？や、指が無くなってしまった！などと言います。毎日違う人物のようですが家に人がいるように見えるみたいでさっきの人は帰ったのか？どこに行ったのか？と聞いてきます。このような時はどう対応するのが良いのでしょうか？ この家には母と父と2人しかいないんだよ、誰も来てないよと教えるのですが否定するのが良いのか肯定するのが良いのか‥言ってもわからないと思うのですがどうにか安心させてあげたいです。

３年前位に大脳皮質基底核変性症と診断されました、今、失行で自宅介護状態です、一般的な記憶ができますが、用をたすができません、食欲は有りますが、一人では食べられません、今脳を刺激する薬と痙攣を和らげる薬を頂いています、治療方法はあらませんか、直りませんか

胃ろうの手術の為に入院したら、翌日敗血症と診断され3週間入院しています。 腎臓にゴルフボールくらいの結石が見つかり、それが原因だと言われました。 入院前の1～2ヵ月は高熱が出る事が週に1度くらいでありました。 主治医には診断後すぐに、今の状態では手術はできないと言われています。 2日前に何もしなくても敗血症はまた悪化する、多臓器不全になっていると言われました。 尿路結石手術の専門の先生にも手術ができないか判断してもらいたくて転院を求めましたが 相手の病院に断られてしまいました。 手術が不可能だという判断は変わらないのでしょうか。 母の状態は、入院から2週間ほどはドパミンを8～13くらい入れて、血圧が収縮期70～120でMAP70くらいで推移して 一週間ほど前からドパミン3～8くらいで同じ感じです。 酸素飽和度は、最初は吸入器で3～10L入れて、1週間後には1Lで100で推移しましたが 3日くらい前から95付近で、吸入量は1Lのままです。 入院直後から口腔内にかさぶたが出来始めて、今はかさぶたも多くなってます。 今日は喉がコロコロなっていたので痰の吸引をしてもらうと赤黒い液体でした。 尿は濁りがありますが量は出ています、手足が浮腫んでいます。 輸液は一日1500mlです。 1週間前にヘモグロビン値が4.9だったので、先週の土曜と月曜に輸血をしています。

昨年９月中旬に大脳皮質基底核変性症の疑いありとの診断を受けました。ただ、診断をした大学病院の担当医も症状はパーキンソン病に類似しているがシンチグラフィーやMRI検査の画像診断では大脳皮質基底核変性症の特性があり、病名の確定は難しいとのことです。原因や治療法は不明。ただわたしが過去に十数年にわたり非常に過度のストレスを受け続けたことを告げると遅延性の脳神経障害が発生した可能性も考えられます、と言われました。数十年前に過度のストレスが今頃、脳神経系の病気になるものなのですか？

59歳男性 2023.10 大脳皮質基底核変性症と診断されました。 最近、頭に発疹(にきびみたいな)、頭、髪の毛、顔に脂が異常なほど出てきて悩み困ってます。 病気との兼合いはあるのでしょうか？原因と対策　治療法を教えて下さい

今年60歳になる父が、大脳皮質基底核変性症と診断され3年経ちます。今までの病院では実例がないし、何の治療法もないと言われてきました。今は、色々なところに麻痺があります。 この先どのようになっていくのですか?

認知症専門医から、認知症(大脳皮質基底核変性症)と診断された母がおります。 このためか、食欲がなくなり胃ろう増設をしたのですが、認知症専門病院への 入院を検討しております。 母の状況をその病院の相談員の方に伝えたところ、「認知機能はある方なので うちでうまくいくかは少々不安がある。」と言われました。 そこで、ご質問ですが、老人の認知症専門病院についてですが、やはり少し 正気の部分が残る患者にとっては、入院すると周りが認知症の方ばかりなので 難しいものでしょうか? ネットで大脳皮質基底核変性症を調べますと、症状は悪化の一途をたどるようなので 親族としては、病院に入れた方が安心なのですが、一般の療養型病院ですと 認知症周辺症状のある人はお断りという所も多々あって悩んでいます。

お世話になります。 亡くなった70代の母についてです。 神経内科では有名な大学病院でも はっきりとした病名は同定できず、 「パーキンソン病　＋　進行性核上性麻痺 or 大脳皮質基底核変性症」 とされていましたが、あまりに進行が早かったことと、 症状が一致しないところが多く、いったい何だったのか気になっております。 ・MIBGシンチグラフィで異常 ・ダットスキャンではドーパミンが低下していた ・左半身で症状が顕著 ・安静時振戦が顕著 ・メネシットはまったく効かない ・2018年末に発症し、2019年夏には寝たきりに ・2019年1月から転倒を繰り返す　 ・認知症はなし ・2019年春には脳の萎縮はなかったが夏には萎縮が目立ってきた ・ALSやギランバレーではない ・伯父（母の兄）も同様の症状で母の1年前に亡くなった 進行性核上性麻痺は「1日単位」でなく、比較的緩やかに進行するそうですが、 母のケースでは「昨日より今日、今日より明日」と 1日ごとに症状が悪くなっていったように感じます。 進行性核上性麻痺や大脳皮質基底核変性症で ここまで進行が速いことがありうるのか気になり、質問させていただきました。