ウエスト症候群に該当するQ&A

先月、双子弟の滑脳症について相談させていただきました。その後主治医の先生より、古典型滑脳症であると説明を受けております。頭頂葉、後頭葉が特にシワがないようです。 数日後にてんかん発作が出たため脳波検査をしたところ、さらにウエスト症候群の診断を受けました。 診断後すぐにバルプロ酸ナトリウムを服用開始しましたが変化なし。薬の量を少しずつ増やしたもののやはり効果はありませんでした。 診断を受けた２週間後から入院しACTH療法を行なっていますが、現在10日目にして発作がなくならず、本日より薬が1種類追加になっております。 あと4日、ACTH療法は続きますが、先生より完全に発作をなくすことはできないかもしれない、その場合は内服でコントロールしていくことになると説明を受けております。 そこで質問なのですが、 ◎発作が完全になくならなかった場合、発達はこれ以上進まないのでしょうか？現在は体重、身長は順調に成長していますが首は座っていません。寝返りもできていないです。 ◎今後、この子がどのように成長していくのか毎日不安です。「成長してみないとわからない」と言われていますが、寝たきりになってしまう可能性は高いのでしょうか。 ご回答の程、よろしくお願い致します。

4ヶ月の男の子です。 本日、抱っこをしていたら眠たくなってきたようで、そのまま寝かしつけをしていたのですが その際にピクッピクッと首を頭を後ろや前に振るような動きがありました。 手足は動いていません。 動きのせいで目が覚めてしまい、また眠りに入りそうな時にピクッと動く…を繰り返していました。 気になって動画に撮り始めたら動きが止んでそのまま寝てしまいました。 首すわりや反り返りからの寝返りはできるようになり うつ伏せにすると頻繁に飛行機ポーズをしています。 ウエスト症候群を疑うような症状ではないでしょうか？

生後3ヶ月（修正月齢2ヶ月）の双子の男の子についてです。 8月初旬から寝入りと寝起きに気になる動きをしだしました。 両足両手を同時に上げる動作を連続で繰り返して、泣いて起きてしまうことが多くなりました。 明け方に両足をあげて体をぎゅっと縮めて5分起きぐらいに泣きます。 双子には姉がいますが、姉は全くこのような動作はありません。 出産をした病院で動画を見せ、睡眠薬を使い脳波を撮ってもらいました。 途中で脳波を撮っていただいた方がうとうとしているところも撮りたいので起こして下さいと言われましたが、何をしても起きず撮れずじまいでした。 脳波の結果は問題なしとのことでしたが念の為、別の病院に紹介状を書いてもらい受診しました。 動画を見せると、脳波を改めて撮りましょうということになりました。起きている所も撮りましょうということでしたが、前回同様、睡眠薬でぐっすり眠りについてしまい発作のような動きも全くでないほど眠っていた状態の脳波しか撮れませんでした。 脳波の結果は今回も問題なしでした。 先生の見解は、念の為起きてる時の脳波も撮ろうとしたが、ぐっすり眠っている時の脳波でもウエスト症候群であれば脳波の乱れが見られる。 よって、ウエスト症候群ではないであろうとのことでしたが、やはり発作は相変わらず起きてますし、寝入りに抱っこしているときに頭をこくっとし、手を上げる動作も見られます。その後、泣きます。 そういった動作を見るたびに、脳波は問題なかったがやはりどこかおかしいのではないかと思います。 ネットには、ウエスト症候群の脳波はレム睡眠の時は正確な脳波が撮れないことがあると書いていたので、２回とった脳波が正確に撮れていなかったんじゃないかと不安になっています。 長時間脳波を撮ってもらった方がいいのか、ご意見お聞かせいただけないでしょうか。よろしくお願いします。

4か月になったばかりの女児です。 寝ころんで遊んでいる最中に時々突然バンザイをすることがあります。見る限り意図して動かしているようには見えません。 生活音や外からの騒音はある程度ありますが、特に大きな音が鳴ったり、驚かせるようなことはしていません。 そろそろモロー反射もなくなる月齢のようなので気になって調べたところ、点頭てんかんやウエスト症候群という病名がでてきて非常に心配です。 動作自体は数分間にわたって周期的に繰り返したりということはないのですが、２，３回続けてすることはあります。 点頭てんかんやウエスト症候群の前兆ということはないでしょうか？

七か月の男児です。くしゃみを我慢するような表情で一瞬動きが止まり、通常の状態に戻り、また一瞬動きが止まり…というのを3回ほど繰り返し、このパターンが5分ほどの間に3回程度起こりました。手足など体のビクつきは無く、熱は36.9で平熱よりほんの少し高いくらいです。機嫌も良く母乳も普通に飲みます。 症状が出たのは、お昼寝前の眠いタイミングでした。 ただくしゃみを我慢しているだけなら良いのですが、初めて見る様子だったので不安になり相談させて頂きました。 てんかんやウエスト症候群などの可能性はあるでしょうか？一度受診すべきでしょうか？ ご回答のほどよろしくお願い致します。

あと2日で生後2ヶ月になる男児についてです。 新生児の頃から手足の震えが気になっていました。 1ヶ月検診やこちらでも相談し、とりあえずは経過観察していたのですが、調べていた時に点頭てんかんというものを見つけました。 その時は細かい震えや不規則であることから この病気には当てはまらないかなと思っていたのですが、 今朝授乳後に横にならせたところ 両手両足左右対称に同時に上にビクっと上げて→下げて→上げて下げてを1分ほど繰り返していました。 手足両足を上げて2〜3秒静止し、また下げてすぐ上げて静止、を繰り返す感じです。 前調べた点頭てんかんの動きに似ているなと思い、すごく心配になってます。 まだ先ほど発症してから30分ほどなので1回しか発症してないのですが これは規則的に1日に何回もやるのでしょうか？ そしてすぐに病院に行った方がいいのでしょうか？ それともとりあえず何日かは様子見でいいのでしょうか？ また調べると生後2ヶ月は少し早いような気もするのですが 2ヶ月で発症することもありますか？ 動画を撮ったのですが貼れないため手足をすくめた時の写真を貼ります。 よろしくお願いします。

何度も質問させていただいております。 先生方、いつもありがとうございます。 8月頭にウエスト症候群を発症した生後5ヶ月の娘についてです。 現在バルプロ酸、エルカルチン、ビタミンB6服用中で、4日前からビタミンB6が追加になりました。 中々発作が減らず、未だに1日シリーズが少ない時で2回、多い時で6回あり、1回の発作が10分続く時から1分で終わる時から様々です。 9/5入院予定てACTHがほんとに出来るのかエコーや心電図、レントゲン、など検査予定です。 娘は笑わなくなり、最近まで無表情かずっと泣いているかでした。 ですが最近はあやすとよく声を出し、笑う回数も増え、寝返りがスムーズになったり抱っこをするとしがみつくようになったりと、以前の娘の姿に戻りつつあります。 発作はゼロにはならないですか、こういった精神状態が良くなったり発達が伸びることはよくあるのでしょうか？ ACTHをするにあたってこちらが注意する事はありますか？ACTHをしない選択肢はないよですがやはり副作用が気になっています。 ご回答よろしくお願いします。

生後2ヶ月の男の子です。 今朝起きたときに 短時間で4〜5回ほど両手足がビクッとなりました。 最初はモロー反射かなと思ったのですが、特に大きな音などの刺激はなく、検索したところ寝起きなどに起こるそのような反応はウエスト症候群だと出てきました。 両手足をびくつかせた後は泣くこともなく、本人はあまり気にしてなさそうな様子でした。 その後の授乳も問題なくいつも通り飲んでいます。 ちなみに寝ている間も寝起きよりかは頻繁ではないですが、両手足びくつかせていました。 また、昼間にマットの上に仰向けで置いていたところ、マットに張り付くような感じで手足を広げ、動きが止まったり、その際引き呼吸(ヒーって吸い込むような呼吸)をしていて、発作なのではと心配になりました。 本人は楽しそうに両手足ばたつかせているのですが、これらはウエスト症候群の症状に当てはまるのでしょうか。

現在9ヶ月の息子が4ヶ月の時にウエスト症候群を発症しました。 約2週間後に診断を受け、その後一週間後にACTHをし、発作が止まりました。その後3ヶ月間再発していません。 主治医からは再発の可能性は低いと言われていますが、どうでしょうか。ブログなどをみると再発率はかなり高いように思うので心配です。 また古い論文で発症時期が6ヶ月より後の方が予後がいいと書いていました。主治医は発症時期よりも脳波が乱れている期間が重要で、息子の場合は乱れている期間が短かったので予後はいいケースが多いといっていましたがどうでしょうか？

ウエスト症候群の８ヶ月の娘がいます。 ACTH治療を行い、スパズムは消失しましたが、ピクッとする部分発作が一日に１０回ほどあります。重度の発達遅滞で首も座っていません。 脳の萎縮がありますが、病変はなく外科手術適応外でした。今後脳梁離断手術なら適応するかもしれないと言われましたが、どのような状態になったら適応するのでしょうか？ 意識を消失したり、無呼吸になる発作ではないので、一日１０回ほど発作をしていても手術適応外なのでしょうか？ なかなか発作を抑えられずもどかしいです。アドバイスをいただけたらと思います。