acthウエストに該当するQ&A

脳性麻痺からウエスト症候群を併発し、現在ACTHの治療中の6ヶ月の女児がいます。 発作は3日目から軽減し、12日目の今はないんですが、8日目あたりから筋緊張が非常に強くなってきました。 もともとダントリウムの内服である程度筋緊張をコントロールしていましたが、発作がなくなったあたりから急に緊張が強くなったので、ACTHの治療と関係あるのかと思っています。 治療による緊張でしょうか？ それなら治療が終われば落ち着くのでしょうか？ 教えて下さい。

結節性硬化症でウエスト症候群を発症して、ACTHの治療後、1週間後再発しエクセグラン増量で発作が止まっています。 耳鼻科を受診し、薬を飲んだ日に、初めて発作に気づいたので、今日同じ耳鼻科を受診し同じ薬を飲むのが心配です。 エクセグラン、ワイドシリン細粒20%、ビオフェルミンR散、プランルカストDS10%、アスベリン散10%、飲み合わせやウエスト症候群の発作に影響しないでしょうか。

生後3ヶ月目にウエスト症候群と診断され、ACTH治療にてスパズム発作がなくなり、ヒプスの脳波も消えました。 生後5ヶ月になり、発作はないものの脳波にピプスが見られ、スパズムが再発しました。 今まではレベチラセタム、フェノバールを服用していたが、バルプロ酸を新たに追加したが、症状は改善されず。 成長については笑わなくなり、首も座らず。眠気も強く、元気もありません。 バルプロ酸は血中濃度が有効範囲まで上がらずに好中球数が減ったため減量となりました。 次回ビガバトリンを使用する流れになりました。 質問があります。 1.ビガバトリンが効かなかった場合に、ウィークリーACTHが候補にあがっていますが、症例や文献が少ないとのことです。実際に効果があった、実際に今処置しているなどの症例はありますか？ また、ウィークリーACTHと通常の２回目のACTHではどちらが有効でしょうか？

生後６ヶ月の娘がウエスト症候群と診断され、１ヶ月入院し２週間のACTH療法で発作が消失し、脳波も正常になりました。近々退院するのですが、副作用で免疫力が落ちていると思います。退院したら、どれ位の期間外出は避けた方がいいのでしょうか？

ウエスト症候群を発症し入院している5ヶ月の女の子です。初め潜因性ウエスト症候群との診断でした。（MRI、エコー、心臓、眼科、血液検査全て異常なし)今回髄液検査で乳酸値が30と高値だった為、ミトコンドリア異常症とほぼ確定です。と言われました。（L/P比は15)そのため基礎疾患がミトコンドリア異常症で重症化する可能性があり症候性、乳酸が高いため明日からのACTHは副作用があるのでできませんと言われ、抗てんかん薬に変更となりました。ミトコンドリア異常症とはかなりまれな病気と伺いました。いろいろ調べましたが髄液の乳酸が高いだけでほぼ確定ですとなるのかが疑問です。主治医に確認しましたが乳酸が高いのでそれしかありませんと言われました。乳酸値が高いだけでミトコンドリア異常症となりACTHができないものなのでしょうか？

1歳1ヶ月の息子は脳形成異常があり、7ヶ月の時にウエスト症候群のACTH治療をしました。発作は落ち着き、穏やかに過ごしていましたが、退院2ヶ月後、またスパズムが始まりました。しかし、脳波を調べるとヒプスアリスミアは見られませんでした。そして最近もまだスパズムはあるのですが、脳波はヒプスアリスミアはありませんでした。薬は増やしたりしてもらっています。 スパズムがあるのに、脳波にヒプスアリスミアがないのはウエスト症候群ではないということですか。この動きは気にしなくて大丈夫ということですか。過敏で止めてあげたいです。

生後3ヶ月の息子がいます。 先週からウエスト症候群でACTH治療をしています。 治療3日目で発作が収まり、脳波も半分以上綺麗になっています。 ですが副作用で不機嫌なのはずっと続いていて 最近気になるのが目線です。 最近やたらと目だけ右斜め上ばかり見てます。 最初は向き癖かな？何か気になるのかな？と思っていたのですが左を向かせても右を見ます。 追視はします。 ACTHの副作用から来てるのか元々目の障害があるのか気になります。 医師に聞いたら様子見と言われたので気になりこちらで書かせていただきました。

8ヶ月(修正6ヶ月)の息子について質問させて 頂きます。 今月ウエスト症候群と診断を受け 只今ACTH治療中です。 発症後すぐに受診し 入院→抗てんかん薬(一週間)発作止まらず →ACTH開始　となりました。 MRIでは特に異常はなく、発症前(現在)の発達に 大きな問題(遅れ)がないことから突発性の 可能性が高いと説明を受けました。 今後治療でのコントロールがうまくいき 発作、脳波の異常が早期に消失した場合に おいても精神運動発達の遅れは避けられないこと なのでしょうか？またウエスト症候群治療後に 正常発達をするといった例はみられないので しょうか？ 症状や後遺症は人それぞれかと思いますが 予後が良い例もあるのか聞かせて頂くことで 今後の治療の励みにしていきたいと 思っています。 長々と書いてしまい申し訳ありませんが よろしくお願いします。

べし先生教えてください。 潜因性のウエスト症候群でACTHを終了し、発作消失、脳波も改善あり、ヒプスアリスミア、じょは、スパイク波もACTH減量開始中に消失しました。2週間ほど異常波はでていませんでした。最後のACTHを先週の金曜日に実施しましたが、今週の水曜日の脳波で左側頭部よりスパイク波が出現してきました。このスパイク波についてどう解釈したら良いですか？後頭部からの出現ではないので、耳の辺りの信号を敏感にひろいスパイク波のように出てきた可能性もあると言われました。回数は20.30分で2.3回程度だそうです。また、再発する可能性が高くなったのでしょうか？ この程度なら、内服薬は使用しない可能性があると言われましたが大丈夫なのか心配です。

もうすぐ5歳の娘についての相談です。 生後4ヶ月ウエスト症候群発症、ACTHで抑制→生後9ヶ月ウエスト症候群再発、ACTHで抑制。トピナ、マイスタン服用。4年間発作なし。4歳6ヶ月の時にトピナを断薬、イーケプラ服用。しかしイーケプラが副作用強く出てしまう。さらに4歳10ヶ月、複雑部分発作出現。イーケプラを断薬、ラミクタール服用。（マイスタンは服用） ラミクタールを飲み始めて2ヶ月半、発作が軽くなったかな？とは思うのですが、なかなか発作が治りません。10日程発作がなく、効いてきたのかなと思ったら発作が出てその後二日おきにあったり等…。現在は2週間ごと増量中で、体重15キロに対し、1日16mg飲んでいます。増やしている途中は安定しないものなのでしょうか？今発作が増えてもこのまま飲み続けていけば発作がなくなる可能性はあるのでしょうか？薬を増やして減ったなと思っていたら頻度が増えたり…。落ち着きません。発作も2ヶ月半増えたり減ったりを繰り返している状態です。（ウエスト症候群の原因は今のところ不明です。）