特発性肺線維症に該当するQ&A

昨年の11月に特発性間質性肺炎(肺線維症)で呼吸不全になり入院治療をしておりました。現在は退院してプレドニン(5mg)を朝2錠、昼1錠、タケプロン、バクタ配合錠、リピトールを一日1錠服用しています。2週間に一度通院しレントゲンと血液検査を受けておりましたが3月14日の検査でレントゲンの結果がよくない(白い部分が増えている)ため二週間後にCT検査をすることになっておりました。心配していた矢先に今日の午後就寝のために着替えようとしたときに下着(前のほう)に2〜3cm四方の血液がついているのを見つけました。特に痛みはなく、その後の排尿時にも出血の様子はなかったのですが、非常にびっくりしています。服用している薬の副作用でしょうか。それとも病状がすすんでいるのでしょうか。それとも、まったく別の病気がでているのでしょうか。明日、病院へ行きたいのですがどこの何科へいけばよいのかもわかりません。

軟部影（後腹膜腫瘍）大動脈周囲、総腸骨静脈などの血管、左の尿管も巻き込んでいる。大動脈周囲リンパ節腫脹。両下肢浮腫、陰嚢水腫、左水腎症で腎機能が低下。泌尿器科にて尿管ステントを留置。後腹膜線維症を推測されていますが、pet ctの結果では、悪性リンパ腫の可能性も指摘され、確定診断には開腹生検をしないとわからないとのことです。85歳で糖尿病や高血圧気管支ぜんそくがあることから、本人は体力的不安から生検はしない意思です。1、生検をしないまま、ひとまず特発性後腹膜線維症の可能性治療としてステロイドを試したいと医師に伝えることはだめなことでしょうか。本人が、とにかく一筋でも可能性があるなら下肢の酷い浮腫みを少しでも解消する治療を受けてみたいのです。2、これとは非関連な癌が肺にある可能性をpetで偶然発見されました。こちらは気管支鏡で組織検査を予定しています。こちらは高齢の父でも安心して臨める検査ですか？ 3、仮に癌がある場合、後腹膜線維症をステロイドで治療するのは癌に良くない影響となりますか？

78歳の母についてです。 数年前より特発性肺線維症(難病指定85)の治療をしています。 1ヶ月前まで訪問看護に入ってもらい自宅で生活していましたが、1日で意識消失を3回おこし救急車で運ばれ入院しましたがpaco2が75まで溜まっていました。 ネーザルハイフローを使用し66まで下がりましたが、今後転院してもネーザルハイフローの使用が出来ないこと、2週間ほど使用してもさほど数値が下がらないと言うことで外しましょうと言われました(2ヶ月にも意識消失で入院し、その時はpaco2が65→ネーザルハイフロー使用で60まで下がる) 今回の入院で2週間前でpaco2が66と言われたため、現在は70ぐらいは溜まっていると思われます。 急性増悪でもしかしたらこのまま病院で亡くなるかもと言われていましたが1ヶ月がたちました。 現在はホスピス系の24時間看護付きの施設に転院しました。 そこで質問なのですが、数ヵ月前まで苦しい苦しいと言っていて呼吸苦をやわらげるためモルヒネも使用していたのですが、1ヶ月前の入院を機にせん妄症状がひどくなりモルヒネを止めました。それ以降モルヒネを止めても呼吸苦を訴えることもなく過ごしているため、転院先の看護師から最近元気そうだし換気が上手くいっててpaco2が下がってるのかもと言われました。 転院前の病院の主治医からは肺が40%ほどしか機能してなくて、これ以上の治療はなく終末期の状態ですと言われました。 そのため転院先のホスピス型施設では治療は行わず高カロリーの点滴のみで、Paco2を下げる治療もしてないのに換気が上手くいっててpaco2が下がることなんてありますか？ 私はむしろpaco2が溜まりすぎて苦しさを感じなくなっているのではないかと思っています。 ただ、酸素は1Ｌのみでspo2が安静時は95ぐらいあります。 ベッドを起こすとすぐに80台まで下がりますが。 酸素1Ｌで90以上あればpaco2が70あれば安定してるといわれてもしかたないのでしょうか？

72歳の父が2年前に特発性肺線維症（IPF）と診断されました。部屋の空気を清潔に保つために空気清浄機の購入を検討していますが、製品によって肺に悪影響がないか心配です。加湿機能が付いていない空気清浄機を検討しています。 また、今後の治療の方向性や新しい治療法の展望、そして日常生活で気をつけた方がよいこと（空気環境、感染予防、食事、運動など）についてもアドバイスをいただけると助かります。

69歳の母が特発性肺線維症IPFで闘病中です。 ネランドミラストという新薬ですがいつ頃に日本で使用出来るようになるのでしょうか。 目安的な事だけでもご教示頂けたらと思います。

特発性胸膜肺実質線維弾性症（PPFE）と診断されて1年半が経ちます。 今のところ症状もなく、経過観察で落ち着いているのですが、稀な型だと聞きました。 この病気を持っていても、10年以上生きる人もいるのでしょうか？

7ヶ月前に父親に間質性肺炎が見つかりました。先月（５月）見つかって半年後のCTを撮り変化なしとの結果でした。 前回こちらで相談した際に一度呼吸器科の専門医の話を聞いたほうが良いとアドバイスをいただき、かかりつけ医から専門医を紹介してもらい話を聞きに行ってきました。 間質性肺炎の種類について説明してもらい、免疫疾患がないかの血液検査も行い今の所は陰性でしたので原因不明の間質性肺炎ということでした。 専門医からはかかりつけ医から言われたように間質性肺炎のごく初期だという話でした。ポツポツと間質性肺炎になっていることが分かりました。（肺の真ん中から下側の胸膜の近くに数箇所あると言われました。） 肺機能検査は正常でした。 今まで通り変わらず元気に過ごしていますが、この病気は5年10年。。。徐々に進行していく言われました。 大事なことはこれ以上悪化させるようなことをしないことと言われました。 次回は半年後のレントゲン検査と肺機能検査です。 間質性肺炎はどのように経過をたどるかは人それぞれなのは承知ですが、父のような間質性肺炎を持っていてもあまり進行なくすぎる方もいらっしゃるのでしょうか。 また特発性間質性肺炎とは肺線維症ということになるのでしょうか。 先のことを考えると心配しか出てこず不安になってしまいます。

父親が特発性肺線維症と診断されました。 現在、有効な治療法がない難病との事ですが、新薬の治験や治療方の研究はどのように進んでいるのでしょうか？将来的に有効な治療方や薬がでてくる可能性はありますか？