核上性進行性麻痺に該当するQ&A

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進行性核上性麻痺の純粋無動型で、薬よりリハビリが効果的という診断ですが、すくみ足に効く薬はないですか

person 60代/男性 - 解決済み

地元の脳神経内科で進行性核上性麻痺の純粋無動型という診断を受けました。現在、リハビリを週1回と診察を月1回受けてます。ただし、難病で治ることはないということで、あまり熱心に見てもらえません。そこで、自分で見つけて専門の先生のいる国立病院に1っカ月リハビリ入院したら、すくみ足が改善して調子よくなりました。ただ、半年経ったらまた、すく足がひどくなったようです。そこで、主治医に進行性で悪化したのかと尋ねたら、わからないけど薬を増量してみるということでした。処方されている薬はマドバー錠、アーテン錠、ドロキシドパカプセル、アマンタジン塩酸塩錠、そしてガランタミン錠です。そこで、相談ですが、すくみ足としゃべりの声が小さいのと字が小さくなるのを改善したいのですが、今のままで改善できるのか不安です。できれば、アーテン錠の臨床試験や専門的なすく足改善のリハビリを受けたいのですが、地方では困難です。思いきって大都市部の病院で見てもあった方が宜しいでしょうか?あるいはもう少し待ってIPS細胞研究所の治験などを利用した方が得策でしょうか?少しでも症状を改善したいのです。

2人の医師が回答

異常に進行が速いタウオパチー

person 70代以上/女性 -

お世話になります。 亡くなった70代の母についてです。 神経内科では有名な大学病院でも はっきりとした病名は同定できず、 「パーキンソン病 + 進行性核上性麻痺 or 大脳皮質基底核変性症」 とされていましたが、あまりに進行が早かったことと、 症状が一致しないところが多く、いったい何だったのか気になっております。 ・MIBGシンチグラフィで異常 ・ダットスキャンではドーパミンが低下していた ・左半身で症状が顕著 ・安静時振戦が顕著 ・メネシットはまったく効かない ・2018年末に発症し、2019年夏には寝たきりに ・2019年1月から転倒を繰り返す  ・認知症はなし ・2019年春には脳の萎縮はなかったが夏には萎縮が目立ってきた ・ALSやギランバレーではない ・伯父(母の兄)も同様の症状で母の1年前に亡くなった 進行性核上性麻痺は「1日単位」でなく、比較的緩やかに進行するそうですが、 母のケースでは「昨日より今日、今日より明日」と 1日ごとに症状が悪くなっていったように感じます。 進行性核上性麻痺や大脳皮質基底核変性症で ここまで進行が速いことがありうるのか気になり、質問させていただきました。

5人の医師が回答

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