進行性核上麻痺とはに該当するQ&A

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異常に進行が速いタウオパチー

person 70代以上/女性 -

お世話になります。 亡くなった70代の母についてです。 神経内科では有名な大学病院でも はっきりとした病名は同定できず、 「パーキンソン病 + 進行性核上性麻痺 or 大脳皮質基底核変性症」 とされていましたが、あまりに進行が早かったことと、 症状が一致しないところが多く、いったい何だったのか気になっております。 ・MIBGシンチグラフィで異常 ・ダットスキャンではドーパミンが低下していた ・左半身で症状が顕著 ・安静時振戦が顕著 ・メネシットはまったく効かない ・2018年末に発症し、2019年夏には寝たきりに ・2019年1月から転倒を繰り返す  ・認知症はなし ・2019年春には脳の萎縮はなかったが夏には萎縮が目立ってきた ・ALSやギランバレーではない ・伯父(母の兄)も同様の症状で母の1年前に亡くなった 進行性核上性麻痺は「1日単位」でなく、比較的緩やかに進行するそうですが、 母のケースでは「昨日より今日、今日より明日」と 1日ごとに症状が悪くなっていったように感じます。 進行性核上性麻痺や大脳皮質基底核変性症で ここまで進行が速いことがありうるのか気になり、質問させていただきました。

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