心アミロイドーシス症状に該当するQ&A

先日、心臓超音波検査を受けたところ、心筋が厚くなっており、心アミロイドーシスの可能性があると言われました。聴診器をあてたとき雑音があったための検査で、雑音の原因となるような様子は認められませんでしたが、心筋が厚く、脊柱管狭窄症の病歴があることから、心アミロイドーシスの可能性に言及したようです。確定診断のための検査をしたほうがいいでしょうか？ 自己免疫疾患でステロイドを服用しているため、やや血糖値、血圧が高く、肥満にもなりやすく、服薬の他、毎日、ジョギングなどをしてコントロールしています。人間ドックでは、冠動脈石灰化を指摘されていますが、心電図は異常ありません。日常生活での自覚症状もありません。ジョギングで息があがりやすくはなっていますが、加齢（７３)のせいかと思います。確定診断のためには、場合によっては入院を要する大変な検査が必要なようで、具体的な症状がでてから検討すると断りましたが、やはり気がかりなため質問させていただく次第です。

78歳の男子です。慢性心不全、心房細動のため、クリニックに３年ほど前から通院し、昨年11月末に総合病院でカテーテルアブレーションを行いました。手術時間は5時間30分ほどかかり、かなり難手術ということでした。 今年2月に大学病院でピロリン酸シンチ検査を受けサイレチントランスサイレチ型心アミロイドーシスの心臓付着が発見され６月に難病指定を受けました。 毎月の血液検査でのBNPの値は150~298で推移しており、医者はBNPの値はその時々の状況で変化するので、神経質に考えることはないということです。 １ヶ月程前から、スマートウオッチの心電図で心房細動が表示されます。ただ、長く続く事はなく２～３０分で通常の心拍数に戻ります。 １）スマートウオッチでの心房細動表示は正しいでしょうか？ 　　今年３月頃までは同様の症状があったのですが、その後、９月頃まで心房細動は出て 　　いませんでした ２〕再度アブレーションは必要でしょうか？ ３〕２回アブレーションをすれば心不全は多少は改善するのでしょうか？ ４）何故今になってまた心房細動がでてくるのでしょうか？ 総合病院で心臓リハビリには毎週通い、朝３０分ほどの散歩とそれまで続けていたスポーツジムで、負荷を軽くした筋トレ、バイクなどのトレーニングを週２度ほど行っています。 心アミロイドーシス、心不全は改善しない病気と聞いていますが、クリニック、総合病院、大学病院の諸先生方の病状説明が自覚症状と少し乖離しているようで心配です。 長々となりましたがよろしくお願いいたします。

2023年11月にカテーテルアブレーション治療を行い、3月にシンチグラフィーで心アミロイドーシスが発見され、心不全とトランスサイレチン(ATTRwt)心アミロイドーシスの投薬治療を行っています。 心ミロイドーシスは完治出来る薬はないといわれアミロイド形成を押さえる薬、心不全に対しての8種類の薬を処方してもらっています （血栓を押さえる、狭心症の発症を抑える、血流の流れを良くする、過剰な糖を尿中に排泄する、利尿剤、脈の乱れ改善、血を固まりにくくする、降圧剤）。 同時に昨年8月より心臓リハビリにも週1回通い、BNP値も最も高い2024年1月の335pg/mlから多少の上下はありますが、今年3月には68pg/m, 5月は123pg/mと以前より下がり、多少の期外収縮はありますが、頻拍の心房細動はこの半年出ておりません。 週に1～2回軽い不整脈は出ますが数分後には止まります。 昨年8月に行ったCPX検査と今年3月に行った検査ではかなりの改善が見られています。 (検査結果添付） また、病院で見せていただいたレントゲン写真での心臓の大きさも2024年1月と比較し、徐々に小さくなっており、担当の先生も心不全そのものは改善しているようだということです。 ただここでご相談したいのは問題は足の冷えが改善されず、かえって状態は悪くなっているような感じがします。 以前は主に夕方、夜になって感じる足の冷えが最近は昼夜ともひどい冷えで困っています。 風呂へ入った直後はなおるのですが、その後2～30分するとすぐにじんじんとした冷えが 始まり、靴下2枚はき、足温器で足を温めながらの生活です。 心臓のポンプ機能が低下し、足の静脈まで血流がいかないということでしょうか？ ふくらはぎの筋肉量は落ちている（28CM)ということも問題でしょうか？ 漢方薬や、食生活で改善する方法はないでしょうか？ 担当医に相談しても〔体質の問題もあるから〕と、改善方法が具体的に出てきません。 弾性ストッキングを履いたり、散歩して足を動かすようにはしていますが、改善しません。 ちなみに朝起床した直後は足の冷えはなく、不快な気分にはなりません。 この足の冷えは心アミロイドーシスの影響で、今後も続いて行く症状なのでしょうか。 何か自分で出来る改善方法はないでしょうか？〔足の筋肉を付ける簡単な筋トレ、有酸素運動などを自分なりに行っていますが、効果は見られません） それとも心臓のポンプ機能がアミロイド付着で落ちており、これ以上の改善の可能性はないのでしょうか？ 減塩、食事の制限、庭仕事、畑仕事の制限など、自分で出来ることは頑張っていますが、特殊な病を抱えているので仕方がない面もありますが、 よろしくお願いいたします。

背中の上の方、首の下あたりにおそらくアミロイド苔癬？ではないかと思われるものがあります。数年前から、ザラザラして気になっていました。一度皮膚科を受診しています。一度受診しただけで通院はしませんでした。 気になり色々調べると心アミロイドーシスという病気が出てきました。 そこで私の気になる症状が ・背中のアミロイド苔癬 ・特に朝方症状が強い手の痺れがある ・尿検査で淡白が出たりする という症状があるのですが、これは心アミロイドーシスからくるものでしょうか？ 今年の3月、淡白尿の関係で、造影剤を使った腎臓、腹部のレントゲンを撮りました。特に異常がないと言われたものの、たんぱく尿が気になっていて… 指の痺れはメイクをするのが大変と感じる程痺れることもあります。 手根管症候群はアミロイドーシスになる5、6年前から現れると書かれている情報もあり心配になりました… 年に一度、職場の健診を毎年受けていますが、血液検査など、特に引っかかったりしていなければ気にしなくても大丈夫でしょうか。 今まで全て別で考えていましたごが、一つの病気から来ていたものだったのでは…と思い心配になり質問させていただきました。 よろしくお願いします。

77歳の父が全身性アミロイドーシス（心アミロイドーシス、老人性アミロイドーシス）と診断され、ビンダゲルを処方されています。BNPは300前後で、利尿剤やコレステロールの薬も同時に処方されています。今のところ15分程歩くと心臓が苦しくなるようですが、まだ他府県で一人暮らしを続けています。最近、初期のアルツハイマー型認知症の診断も受けたのですが、このまま一人暮らしは続けていけるのでしょうか。この先、そんなに長くはないと主治医には言われているので、まだホームではなく自由な一人暮らしを続けたいそうなのですが、この全身性アミロイドーシスは、認知症と同じく徐々に悪化していくものなのでしょうか。突然、救急車で運ばれるようは症状はでないのでしょうか。 一人暮らしを続けるにあたり、気をつけたい症状等あれば教えて下さい。 （認知症については包括支援センターの方と相談し、フォローの仕方等教えていただき理解しているつもりなのですが、全身性アミロイドーシスの症状についてがわからないので質問しました。） また、この病気でホームに入るタイミング等教えていただけると嬉しいです。

夫45歳です。 先週から右の腰、お腹、お股あたりが痛いらしく、痛み止めで痛みをとめて仕事に行ってます。 本人が調べた限りだと、痛みの場所は尿路結石っぽい症状らしいです。 痛くない時もあるらしいのですが、基本的に痛み止めを飲まないときついらしいです。 本人いわく、尿もおかしいとの事。 我慢してて、たくさん出ると思いきや ちょっとしか出ないみたいな事があるようです。 何が考えられますか？ ちなみに3年前に心臓を悪くして、一度手術をしました。 はっきり病名が分からなかったのですが、心臓が大きくなっており、少ししか動いておらずで、当時は心アミロイドーシスの疑いがありましたが、結果違いました。 あと軽い糖尿病もその時に分かったので、ダイエットでだいぶ体重をおとし、食欲をおさえる注射も毎週自分で打ってます。 手術後、毎月通院し、良好のようです。 ただ薬をたくさん飲んでます。 ただでさえ飲む薬が多いのに、鎮痛剤をたくさん服用してるので 大丈夫なのかと心配です。 来週には病院行けそうなんですが。

よろしくお願いいたします。 74歳父のことです。 昨年6月に心原性の脳梗塞になりました。10月に退院し、今は元気に週1でリハビリに通ってます。 心アミロイドーシスの持病もあるため、2ヶ月に1度ほど、定期検診も行っています。 昨年11月の血液検査と尿検査は全て異常なし。血圧も普段は少し低めぐらいです。 いつかは分からないですが、昨年夏ぐらいに撮ったMRも異常なしでしたが、先週MRを撮ったところ、毛細血管に脳梗塞があると言われ大変驚いております。 脳梗塞は再発リスクがあると聞きますが、こんな半年ぐらいで、またなることはあるのでしょうか？ 凝固薬ももちろん飲んでいます。 今の状況では、症状は出ないので経過観察をして3月にまたMRを撮るといわれていますが、またいつ、以前のようなことが起こったらどうしようと不安で不安でたまりません。 日常生活で気を付けることを教えていただけないでしょうか？ 心電血圧計で毎日測定もしたほうがよいでしょうか？ 今回の脳梗塞で、えんげ力が弱りトロミ水分がむせるため、水分をほとんど取ってなかったのがダメだったのか？と反省していますが、凝固薬も飲んでいるから大丈夫と思っていました。 先週から、水分はいっぱいとるようにしています。 また、よく脳梗塞の跡があるとか言われたりもしますが、脳梗塞を放置しても勝手に消える？ようなこともあるのでしょうか？

　約1年半前に国立の循環器病院で全身性アミロイドーシスの確定診断を受け、野生型で心臓と肺にアミロイドが沈着している。タファミジスを主成分とするアミロイドの沈着を遅らせる高価な薬を服用中。現在別の大学病院の循環器内科に転院して外来で治療中。その大学病院で肺のCTを撮ると右肺に白い影が見つかり、肺炎であるとして、直ちに別の系列病院に入院して、抗生剤を点滴治療するも肺の影は変わらず。元の大学病院の呼吸器内科に入院して精密検査。気管支鏡で肺の生検と洗浄水採取をして検査中。現在も各種抗生剤を点滴又は服用して治療するも、肺のX線画像に変化なし。心アミロイドーシスの患者中肺アミロイドーシスの患者は極めて少数です。 　小生は大学の化学科の博士課程を修了、化学の研究を15年行った後、弁理士資格を取り、40年間特許事務所を経営し、製薬会社の特許も引き受けている。その必要上医学論文の文献調査をする事あり。ある程度医学論文を読む能力がある。ネットで肺アミロイドーシスについての報文ー査読なし？約10論文を読むと、限局性、全身性、AA、AL、野生型を問わず何れの論文もCT画像を表示して影があることを報告している。　 　熊本地方に家族性アミロイドーシスの集積地があり、大学病院に「アミロイドーシス研究センター」があるので、肺アミロイドシスについて問合せたが患者個人には回答されない。「アミロイドーシス診療ガイドライン」を隅々まで調べたが、肺アミロイドーシスについての記載なし。現在の主治医も肺アミロイドーシスの治療経験がないと言う。 　肺アミロイドーシスの治療経験のある医師に、肺アミロイドーシスによる症状、治療法のご経験をお尋ねしたいと存じます。肺のCTの影については治療の必要が無いのではないか。

先日、アミロイドーシス について質問させて頂きました。MGRS.腎アミロイドーシス のため透析管理をしています。治療はベルケイドからレブラミドに変更になり、この前の検査値が遊離κ型68 遊離λ型132 κ/λ比0.52からレブラミドに変更後(1クール後の採血) 遊離κ型53.3 遊離λ型45.2 κ/λ比1.18になり、先生からはκ/λ比が1に近くほどいいという事でよくなってると言われました。治療の効果がでていると思ってよいでしょうか。また２４時間心電図で1カ所モビッツ2型の波形がでてるため3か月後フォローとなりました。心エコーは異常なしでした。心臓にアミロイド沈着はありません。モビッツ2型は注意した方がよいですか。今後、無症状のまま経過する割合と異常な波形がでていずれペースメーカーになる割合はどちらか多いですか。