類天疱瘡難病に該当するQ&A

口の中、とくに頬の裏や親知らずの歯肉のあたりに、口内炎のようなものができたり、潰れたりを繰り返しています。知らないうちに消えているので気にしていなかったのですが、ネットをよんでいたら、粘膜類天疱瘡のような病名が自分に当てはまると感じました。どのような血液検査でわかるのでしょうか？治療はどのようにするのでしょうか？難病なんでしょうか？ すぐに、大学病院に行ったほうがよろしいですか？

当初身体中に大〜小の水疱が50個以上ありましたが、現在は水疱はほとんどなく1センチ以下の赤斑が5個以内ある 状態です。症状が治まるとリンデロン錠の服用量を減らしますが、減らすと再び水疱や赤斑が増えるため、再び服用量を増やします。この治療を続けても寛解しそうにありません。 2019年から類天疱瘡が難病に指定されたそうですが、免疫グロブリン製剤による治療は効果あるでしょうか?大きな副作用がなく治療出来るなら受けてみたいと考えています。ご意見いただけると有り難いです。

55歳の母について相談です。 はっきりとした日は覚えていませんが、母の口腔内に水疱ができ、近くの歯科医院を受診したところ、原因か分からず総合病院を受診しました。 その口腔外科で血液検査をした結果、類天疱瘡の数値が高いことが分かりました。その後、再度採血して特殊な検査だからと研究所に血液が送られ、5日にその結果を聞きに行く予定です。ただ、その日に結果が出ているかは分からないと医師には言われています。 口腔内の水疱はできたりできなかったりですが、今日首と肩の間に赤く出来物ができていました（写真はその出来物です）。 母は、とうとう口腔内以外にも症状が出てきたのかとかなり不安になっています。 5日に受診がありますが、一刻も早く治療を開始してほしいです。 命に関わるような病気ではないと思いますが指定難病になっていますし、母はその他にも骨粗鬆症で月１回注射をし、目の病気で11月に手術を控えています。 写真だけなのでもちろん断定できないとは思いますが、少しでも母を楽にしてあげたいです。 この出来物は類天疱瘡の症状でしょうか？ ご回答のほど、よろしくお願いいたします。

特養入所中の88才実母の事でご相談させて頂きます。 長年高血圧で飲み薬を服用していましたが、5年弱程前に足に水まんじゅうのような巨大な水泡ができ、指定難病の類天疱瘡と診断されました。大学病院の皮膚科の医師にかかり、治療薬としてステロイドを服用し、一年～二年位は抵抗力低下による感染症(蜂か識炎や細菌感染による高熱、肺炎など)に苦しみましたが、ここ数年は体調安定し過ごしていました。 類天疱瘡の水泡はできてからすぐに引っ込み、ただステロイド薬を一度飲み始めると徐々にしか減らせないとの事で、5年近く経った今でも、プレドロゾニン？1ミリグラム？(すみません処方箋が手元にないのでうらおぼえです。)、まだ少量服用しています。 下肢(足)に痒みや引っ掻き傷など、皮膚科的な症状は時々あったようです。現在は大学病院の医師から引き継ぎしてもらい、特養の提携国立病院の内科医師から処方箋を出してもらっています。高血圧、甲状腺の薬も服用しています。 ここ数年はずっと体調よく過ごしていましたが、２ヶ月位前から、下肢に水泡ができ痒みがあるとの事で、特養では介護ヘルパーと看護師が連携して様子を見ているそうです。5年近く経った今、下肢に水泡ができるというのは、類天疱瘡が再発してしまったのか？と非常に不安を感じています。 発症して一～二年位ならまだしも、ステロイド薬が今の1ミリグラム？の少量になってから二年位は経っていると思います。今頃になって再発するなんて事はあるのでしょうか？ もし仮に類天疱瘡を再発した場合、またステロイド薬の量を増やしたら、副作用で抵抗力が弱くなり、ウイルスや細菌感染から肺炎になったりが大変心配です。 5年近く経ってからの再発の可能性と、再発した場合、治療をしなければならないのか？お伺いしたく、宜しくお願い致します。長文になり大変申し訳ありません。宜しくお願い致します。

85歳の実母の事でご相談させて頂きます。現在要介護3で特養入所中です。 15年位、血圧の薬を飲んでいます。 一年半前に皮膚難病の類天疱瘡を発症し、治療にステロイド薬を服用、まだ続いており、現在1日5ミリグラムです。 副作用で免疫力が落ちる為要注意と皮膚科の医師には言われました。 一年前に蜂禍織炎(足の細菌感染)で入院しました。 今年の8月末には咳と発熱を発症、飲み薬で10日程で良くなりました。 11月2日夜40℃以上の高熱が出て入院。 検査の結果尿路感染症だろうという事で10日間入院。抗生剤を点滴、熱も下がり退院しました。 その4日後、咳と38℃以上の発熱し、酸素飽和度が最低70％台になり、救急車で入院。 胸部CTで気管支炎から肺炎になりかけているそうで、酸素吸入と抗生剤の点滴しています。 類天疱瘡になった時に、皮膚科の医師にステロイド薬で免疫力が落ち、肺炎で命を落とす老人が多いと聞きました。 まだ入院して3日で痰が絡んだ咳が酷いです。熱は入院の翌日に下がりました。 一度肺炎になると再発しやすいと聞きました。今後回復する見込みはあるのでしょうか？ また、40℃以上の発熱は関係なかったのでしょうか？

70代後半の母が水泡性類天疱瘡で入院いたしました 【2～3週間ほど前】 口腔内の血ぶくれを複数確認して歯科受診 【10日ほど前】 かゆみと一部痛みを感じるとのことで、別件で受診していた皮膚科で相談 そこから3日くらいで紅斑（びらん？）が全身に現れ、ひどい咽頭痛で水も飲みづらい状態だったため再受診、生検を行い服薬開始 咽頭痛次第では入院でも可と言われたが本人の希望で自宅で経過観察で1/4に再受診予約。 【～現在】 咽頭痛が和らいだのと年末年始で病院も休みのため、服薬、塗り薬を使用していたが1週間ほどで紅斑と水泡が急増（顔と足のみ無事） 1cm超の水泡が30～40、小さいものはカウントできていません 本日受診して、そのまま入院となりました 幸いなことに担当の先生が指定難病医だったため、診断や入院の判断、指定難病の申請案内等を素早くしていただけました 【質問1：入院期間について】 入院期間の目途については明言されておらず。 長期化した場合は都度先生に確認していけばいいのだろうと考えていますが、とりあえず2週間はかかりそうなのか、1か月はかかりそうなのかなどの目安がわかればうれしいです。 【質問2：注意点について】 痒みや痛み、目に見える皮膚症状に意識が強く向いてしまいますが、自己免疫の疾病とのことから、ほかに注意する点があれば教えてください

特養入所中の90歳母の事でご相談します。宜しくお願い致します。 6年前から指定皮膚難病の類天疱瘡を発症し、ステロイド薬を服用中です。量は大分減ってきていましたが、昨年11月2錠減らしてから落ち着いていた類天疱瘡が再発？し、潰れた水泡から難治性潰瘍になり、そこから細菌感染し発熱、緊急入院しました。両足の血管が太ももからつまっている事がわかり、状態の悪い左足の血管ひろげる手術をカテーテル造影剤で実施し、退院しました。まだ左足は赤く腫れていますが、今週定期診察の予定です。 退院した日から右目が見えないと訴え、急きょ眼科受診した所、6年前から少し患っていた白内障がいつの間にか進行し、現在殆んど見えない状態でした。現在の状態から、医師は以前白内障の手術した左目は見えているから、90歳と高齢で、手術はしなくていいのではないか？と言われました。 ステロイドの副作用か一時的に精神不安となり極度に病院受診を嫌がるようになり、施設入所後、しばらくは白内障の定期検診で眼科を受診していましたが、当時白内障は右目はあまり進行しておらず、医師の許可を得て、頂けるだけ目薬を処方してもらい一旦眼科受診を中止しました。5年の間に全く見えない状態にまで白内障が進行してしまい、家族としては大変ショックを受けています。 ただ精神的に不安定な面があり、カテーテル手術も極度に嫌がり、鎮静剤で眠ったため、手術できた状態です。もし右目の白内障手術をする場合は、鎮静剤で眠らせないとできないと思います。 上記のような状態で、白内障手術しても大丈夫か？しない方が無難なのか？また、既に見えない状態ですが、白内障進行した右目をこのまま放置しても問題ないか？お聞きしたく、投稿致しました。 宜しくお願い致します。

昨年暮れから頸椎症の症状が悪化して何かとトラブルの多い日々を送っていましたが、3 月4日にの葬式をして、心身ともに疲弊形した状態でした。 3月14日に消毒用エタノールの揮発したものが鼻に入ってしまったら、ベロベロに酔っ払ってしまって翌日まで具合が悪い状態でした。木曜日に突然ひどく眠くなって1日中寝込んでしまい、金曜日にコロナ抗原検査を受けましたが陰性でした。 その後、午後4時ぐらいから突然光が眩しくなって、最初の頃のひどい状態は少し落ち着きましたが、3月27日の今日になっても眩しさが取れず困っています。裸眼で直射日光のあたる屋外に出ることが難しいです。 白内障の手術を受けたことがありますが、その直後の光が眩しく青い光が多く入るような感じに似ています。 3月23日に眼科の診察を受けましたが、既存の緑内障以外の病気は見つかりませんでした。光が眩しくなるような、角膜や網膜の異変はないと言うことでした。つまり、なぜそうなのかが分かりませんでした。 顕微鏡的多発血管炎や原発性アルドステロン症、水疱性性類天疱瘡などいくつかの難病抱えていますが、いずれも今のところ経過は良好です。 考えつく理由としては、これまでにないほどストレスが強く疲労した状態だということです。 何か思い当たる原因がありますでしょうか?よろしくお願いします。

特養にいる87歳の母の事でご相談します。 現在要介護3で日常的に車イスを使用していますが、最近つかまり立ちで車イスの乗り降りなどは自分でできる位まで回復していました。 昨日施設から連絡があり、ここ数日母が腰の痛みを訴え病院受診しCT検査した所、腰の数ヵ所に圧迫骨折の疑いがあるとの診断で、入院はせず、痛み止めと骨粗鬆症の飲み薬を処方され特養で様子を見るそうです。 かなり痛がっているようで、昨日は病院へ行く際も起き上がれず、ストレッチャーで送迎してもらったと聞きました。 コロナ対策で面会禁止となっており、私は直接は母には会えていませんので、特養の相談員さんから聞いた話になります。 数年前に皮膚の難病である類天疱瘡を発症し、以来ステロイド薬を飲み続けており、今も微量ですが飲んでいます。 特養の相談員のは話では、ステロイドの副作用で骨が脆くなっているのでは？との事ですが、70代のまだ自宅にいた元気な頃も、整形で骨粗鬆症の薬を飲んでいた時期もありました。 施設では特に転んだりぶつけたりはしていないそうですが、ただ車イスに乗る際、ドスンと勢いよく座るくせがあったそうです。 今は痛みがひどく寝返りも打てない状態で、普段は日中は自分でトイレへ行っていましたが、本人の希望もありオムツをつけています。今までは転倒が危険な夜間だけオムツをし、昼間は車イスのつかまり立ちで自力で自室のトイレへ行ける状態迄回復していました。 現在コルセットはしていないようです。高齢者が骨折すると、寝たきりになり老衰していくと聞いた事があり、大変不安です。 今後の注意点や予測される経過等、お教え頂きたく投稿しました。 宜しくお願い致します。