• 尿素サイクルにおける代謝酵素活性が先天的に失うか低下し、アンモニア処理機能が欠けている患者の血中アンモニア濃度上昇をおさえます。
  通常、尿素サイクル異常症の治療に用いられます。

主な副作用として、高アンモニア血症（食欲不振・吐き気・吐くなど）、脱毛症、人格変化、運動失調、頭痛、腹部不快感、吐き気、流挺過多（よだれがでる）、肝機能障害、発疹、月経障害、体臭、無月経、体重増加、嘔吐、味覚倒錯、肺炎などが報告されています。このような症状に気づいたら、担当の医師または薬剤師に相談してください。

まれに下記のような症状があらわれ、[　]内に示した副作用の初期症状である可能性があります。
このような場合には、使用をやめて、すぐに医師の診療を受けてください。

該当する記載事項はありません。

以上の副作用はすべてを記載したものではありません。上記以外でも気になる症状が出た場合は、医師または薬剤師に相談してください。

• 以前に薬を使用して、かゆみ、発疹などのアレルギー症状が出たことがある。

• 妊娠または授乳中

• 他に薬などを使っている（お互いに作用を強めたり、弱めたりする可能性もありますので、他に使用中の一般用医薬品や食品も含めて注意してください）。

• 通常、成人および体重20kg以上の小児は1日あたり主成分として体表面積1m²あたり9.9〜13.0gを3回〜6回に分割し、食事または栄養補給とともに若しくは食直後に服用します。体重20kg未満の新生児、乳幼児および小児は1日あたり主成分として体重1kgあたり450〜600mgを3回〜6回に分割し、食事または栄養補給とともに若しくは食直後に服用します。なお、本剤は1錠中に主成分500mgを含有します。服用は少量より開始し、自他覚症状、血中アンモニア濃度、血漿中アミノ酸濃度などを参考に適宜増減されます。また、食事制限および必須アミノ酸補給などの十分な栄養管理の下に服用します。
  必ず指示された服用方法に従ってください。

• 飲み忘れた場合は、気づいたときに出来るだけ早く飲んでください。ただし、次の通常飲む時間が近い場合は、忘れた分は飲まないで1回分を飛ばしてください。2回分を一度に飲んではいけません。

• 誤って多く飲んだ場合は医師または薬剤師に相談してください。

• 医師の指示なしに、自分の判断で飲むのを止めないでください。

• 本剤の効果を十分に発揮するため、指示された食事療法を守ってください。

• 乳幼児、小児の手の届かないところで、直射日光、高温、湿気を避けて保管してください。
• 薬が残った場合、保管しないで廃棄してください。

より詳細な情報を望まれる場合は、担当の医師または薬剤師におたずねください。また、「患者向医薬品ガイド」、医療専門家向けの「添付文書情報」が医薬品医療機器総合機構のホームページに掲載されています。