進行性核上性麻痺に該当するQ&A

88歳の父ですが前頭側頭型認知症と心房細動の病歴があります。3か月前に進行性核上性麻痺と診断されました。今月に入り、施設で転倒し救急で運ばれ脳室内出血と診断され、心房細動の薬リクシアナを中止し、逆に薬で止血処置され１週間経過したところです。現在の容態は眼は開いて瞬きをしますが体はどこも動かすことのできない寝たきりの状態です。医師からは回復の見込みは薄いと言われている他、心肺停止時における延命措置の有無を問われています。蘇生しても寝たきりのまま、肋骨が折れて痛いですよと医師から説明がありました。息子２人は父にこれ以上の苦しみは与えたくなく反対していますが娘1人が心臓マッサージは肋骨が折れてもやってほしいと意見が分かれています。寝たきりの人が肋骨が折れた状態で痛みも訴えることもできず体位交換など耐えられるのでしょうか? どのような経過をたどるのでしょうかお教えください。

母（８０歳）のことで質問です。 母の現状は、 病気は、脳梗塞後遺症・心房細動・進行性核上性麻痺・高血圧症・喘息 逆流性食道炎・骨粗鬆症（フォルテオで治療） 症状は、少し運動すると息遣いが荒い（風呂上がりなど）、夜間頻尿、浮腫 むせやすい、バランスが悪くまともに転ぶので、 転倒防止のため車椅子生活。 １５，６年位前に風邪で近くの病院に行った時に貰った薬の副作用で 黄疸ができて肝硬変みたいな症状になった事があるそうです。その時に 総合病院紹介されて通院したところ、抗ミトコンドリア抗体（AMA）が 陽性でPBCの疑いと言うことで経過観察６ヶ月に１回で通院していまし たが７，８年前から自分で勝手に通院やめてしまったみたいです。 現在まで肝硬変みたいな症状は何も出てません。食生活も普通です。 最新の血液検査では、ALP=606、γ-GT=181です。 PBCに関しては検査して、治療して貰った方が良いのでしょうか？ それとかそのままにしてても何も問題ないでしょうか？ ちょっとあやふやな質問になりますがよろしくお願いします。

■相談対象者 74 歳の父の症状です。 ■経緯 転倒して足の甲を打撲しましたが、青あざがなかなか消えなくて本人が心配しています。 ただ、家族としてはつい最近レントゲンを撮り、異常がないと診断されたばかりなので病院に行く必要性を感じていません。 ■ お聞きしたいこと すぐに病院に行くべきでしょうか。すぐではない場合、どのようになったら病院に行くのが妥当でしょうか。 ■客観データ * 8 日ほど前に転倒して足の甲をぶつけた。 * 青あざがひどいが（添付写真参照）、痛みやしびれはない。 * 4 日前に整形外科でレントゲンを撮影し、骨に異常がないことはわかっている。 * プラザキサを服用しているため普段から青あざの治りは遅い。 * 本人は、いつもより治りが遅いと言っている。 ■補足事項 認知症状はないと思いますが、進行性核上性麻痺で失語症状があるため意思疎通が困難で認知かどうかの判断も難しいです。家族からすると若干の認知低下はありそう、くらいの温度感です。そのため、もしかしたら認知症状から「治りが遅い」と言っている可能性があるかもしれません。

91歳女性、進行性核上性麻痺で2年半前に胃ろうを増設し、現在は寝たきりで意思疎通はできません。訪問診療・看護、訪問ヘルパー、デイサービス、ショートステイなど様々なサービスを利用して自宅介護してまいりました。おたのしみで2口程度のデザートも週1回程監視下のもと摂取できていました。SO2 も通常96-99と良好でしたが、突然90-92と低くなり発熱もあったため入院し、誤嚥性肺炎、尿路感染症の診断を受けました。現在点滴治療中ですが回復に向かっており、1週間程度で退院の見込みです。インターネットで検索すると90歳以上で経管栄養の老人の場合、誤嚥性肺炎を起こすと余命の中央値は約4か月とありました。医師からは今後も誤嚥性肺炎は繰り返してだんだん弱っていくと言われています。余命に言及はありませんでした。お伺いしたいのは、1.余命の見込み、2.繰り返す誤嚥性肺炎は治療のほか緩和ケアがあるか、3.自宅で治療や緩和ケアが可能か、4.自宅と病院とではどちらが緩和ケアが十分か、です。よろしくお願いします。

神経内科にて進行性核上性麻痺の疑いで確定は出来ないとの返答でしたが、症状として鼻咽腔閉鎖不全の症状の改善のために耳鼻科の嚥下障害の専門医を紹介していただきました。 嚥下機能の検査を行った結果、片方の鼻から喉にかけての不全が見られるとのことでした。 PLPの器具の装着または手術の二択との事でした。 器具の装着は口腔外科になるので紹介状を書いてくださるとの事てす。 手術は耳鼻咽喉科での１時間程度の全身麻酔の手術で１週間程度の入院になるとの事でした。 器具の装着は合わせるまでに時間がかかるとのデメリット、手術は喉の奥を縫いつけて空気が漏れないようにするため鼻呼吸がしにくくなったり匂いに対して鈍感にならないように加減が難しいとの事でした。 あとは本人の希望で選択するようにとの返事でした。 どちらが本人にとって負担が少ないのか⁉️ 家族として悩んでおります。 病名も確定できない状況での判断は難しいのでしょうか⁉️ 構音障害は１年程前から現れ、嚥下障害は半年程です。 他の症状はありません。

父の事で相談させてください。 父はパーキンソン病を患い認知症状もあり、2年前からグループホームに入所しておりました。数ケ月前にウィルス性肺炎にかかり公立総合病院へ入院。そこで【進行性核上性麻痺】で間違いないだろうとの神経内科の医師の見立てがありました。胃ろう増設の手術も受けました。 幸い、口から充分に食べられるようになってきたので、今後胃ろうを使う必要は無く過ごせるようです。伝い歩きですがリハビリ中です。 続けて長くは入院できないので、次の転院先(療養型病院)を公立総合病院の地域相談の方に探して頂いているところなのですが、大部屋の空きがなかなか無いので最初は【個室】に入る事になるだろうとのことでした。 個室となると、部屋代が一日7千円～かかり、1ケ月部屋代負担だけで20万円～30万円になります。これは経済的に非常に厳しいです。しかも約3ケ月毎に転院する度に最初個室となると予想すると、どれだけ費用がかかるのか途方にくれてしまいます。 転院先の大部屋が空くまで、入院中の病院を退院しないという選択は可能なのでしょうか。 宜しくお願い致します。

若年性アルツハイマー型認知症と診断されて11年、要介護5の重度認知症の妻が介護施設で誤嚥性肺炎で救急搬送され、進行性核上性麻痺と診断を受け、口から食べるのは無理と主治医から言われて中心静脈栄養（エルネオパ）で治療中です。入院約一カ月で微熱と痰が良く出ている状態です。 療養型病院へ転院して中心静脈栄養でどこまで生命を維持することが出来るのか、又今後胃ろうとか、口から食べることは不可能でしょうか。 病院では面会の制限もあり、難病医療特化型の介護施設も考えています。 どうすればいいのか悩んでいます、教えて頂けるでしょうか。 一日でも長く生きて欲しいと祈っています。 又、難病特化型の施設へも行き看護師長と話をしましたが、『中心静脈栄養も可能だがCVポートを作れば引き受ける事は出来ます』と言われました。現在療養型病院で中心静脈栄養で入院中ですが、今後このまま中心静脈栄養で入院するのか、難病特化型の施設へ転院し、胃ろうがいいのか、CVポートはどうなのか、私の判断が妻の命を左右すると考えると決断が重すぎて、悩んでしまいます。アドバイスをお願いいたします。よろしくお願いいたします。

進行性核上性麻痺でほぼ終末期の83才の母の事です。 全介助の要介護5です。 老健入所中、金曜の明け方に誤嚥性肺炎と窒息で心肺停止になり、蘇生して人工呼吸器を付けました。 植物状態で意識は戻らないと言われました。 母は胃ろうはしないと、意識のあるときに確認していたので告げましたところ、 その場で人工呼吸器を外し看取りをするかどうか聞かれました。 すぐの返事は決めかねて、持ち帰り週明けにお返事予定でしたが、母が持ち直して安定した為経管栄養となりました。 救命病棟の為転院しなければならず、受入先が見つかり次第転院です。 老健にいた時は自分のツバが飲み込めず、口から出すことも出来ずそれで息が出来なくなり、吸痰をしてもらってましたが、それを何より嫌がってました。 当時医師からは毎食前にしても良い位と言われてましたが、拒否して本当に詰まった時のみして頂いてました。 意識のない今は一時間に一度位してもらってます。 質問は、 そんなに時間は残されてないと思いますが、再び一人ぼっちの時間に窒息させるのだけは避けたいです。 穏やかに逝ってもらうのには、転院先にもよると思いますが、一般的な看取りではどのような方法がありますか？ よろしくお願いします。

67歳、進行性核上性麻痺の父の事で相談させてください。 3年前に診断され、昨年11月に施設に入居しました。入居時はゆっくりではありますが自力で普通食が食べれ、ゆっくりですが自力歩行もできていました。認知機能の低下はありましたが家族の名前が言え笑顔も見せてくれていました。 12月に誤嚥性肺炎を起こし施設で抗生剤などの点滴で様子を見てもらったのですが、10日過ぎても熱が下がらず年末に入院しました。 熱が下がらない原因は脱水でした。 輸液で脱水と肺炎は改善され、酸素マスクも取れたので、経鼻栄養を始めたのですが、直後より、唾液と痰が急激にふえ、誤嚥性肺炎を再発してしまいました。 主治医からは、胃に物が入ると刺激で唾液が増えて誤嚥性肺炎を繰り返すから、胃瘻も経鼻栄養も父にはリスクがある。中心静脈栄養（ピック）を勧められ、お願いしました。 しかし、ピック挿入され高カロリー輸液を始めた途端に高熱が出て、抜去となりました。静脈感染か、薬剤熱が原因では。との事でした。 主治医は、もう一度、鼻腔栄養をしてみるが、唾液がまた多くなり誤嚥性肺炎を繰り返す可能性がある。と言っていました。 胃瘻も、鼻腔栄養も、中心静脈栄養も無理。となると、あとはもう自然に任せるしかないのでしょうか。 1ヶ月寝たきりなので、歩行は無理でも 車椅子でテレビが見れたり、お楽しみ程度でいいから、好物の甘い物を口から食べたりは、もうできないのでしょうか。

私も5年前に脊髄分離症による脊柱管狭窄症で、L3.4の固定術を受けました。 夫が進行性核上性麻痺の為在宅介護を致しました。　その頃から腰は痛かったです。 また50歳で股関節の寛骨臼回転骨切術を受けました。2年と両足です。 60歳と64歳に人工関節に置き換えを致しました。そのせいでしゃがみが出来なく、左脚は可動域が悪く、どうしても中腰が多くなりがちの生活になっておりました。 固定術を受けた時は我慢できない程の痛みで、痛みが無くなればとの思いでした。 2年程痛みがなく過ごしておりましたが、頸椎のヘルニア、靭帯骨化症の痛み、痺れがありカラーを付けて保護をしたりしています。 腰も段々痛くなり始め、レントゲンで固定部位の上の間隔が広がってきていました。 また腰椎の傾きもみられ、コルセットを作り、痛み止めで3ヶ月おきの受診です。 段々傾きが酷くなり、現在は45度位に傾いています。 立ったり、歩くのが痛くて辛いです。 痛みが無いのは寝ている時だけです。 薬はトラマール50. プレガバリン25. カロナールです。　骨にビビアント、アルフアカルシドールです。 夕方は特に痛く我慢の毎日です。 手術は今まで何回もしていますので、出来ればしたくないですがレントゲンを見てここまでなっているとは、と複雑なおもいです。 また、5、6年後にまたと思うと長生きはしたくない思いです。 どのようにしていけば良いのでしょうか。 よろしくお願い致します。