進行性核上麻痺とはに該当するQ&A

昨年の夏に(軽度)認知症と診断されていましたが、診断に疑問があり別の医師へ診ていただいた所、今年の11月に進行性核上性麻痺と診断された77歳父親の相談です。 今までの薬(リバスタッチ18mg→4.5mg)を減量し、新たに処方された薬(ドパコール1.5T/3x1、タキシフォリン5T/2x1)を使用してから1ヶ月経ちますが認知機能の悪化、最近は１日中傾眠で活動量が減っています。「常に頭がボーンとする」といいます。ナイアシンのサプリを使うといいと先生に言われましたがまだ使用していません。これらは薬の変更に伴う変化なのか病気の進行か先生方の御意見を伺いたく存じます。以下は今までの経過と処方です。 2019年7月 軽度認知症診断 リバスタッチ18mg/日 使用する。翌月には運転が出来ない、携帯が操作出来なくなる。短期記憶障害はなく理解力もあり。生活は自立していた。「頭がぼーんとする」と訴えがよくある。高血圧があり降圧剤を使って120/60程度。 2020年8～9月頃から後方への転倒が頻繁になり水分を誤嚥する為トロミをつけるようになる。眼が見えないと訴えがあり新聞を読まなくなる、構音障害があり上手く喋れないなど認知症以外の症状が強くなった為、別の病院で診ていただいた結果、11月に進行性核上性麻痺と診断される。 その時のADLは階段を昇る時のみ付き添いを要す(後ろに転倒するため)、尿意を我慢できない為、排尿間隔を２時間毎に声をかけているが時々失禁あり。他は自立。歩行は1kmは連続可。慣れない場所はすり足歩行になるが、いつもの運動場に行くと足取りは私たちと変わらず30mほど走ることも可能であった。現在は１日中傾眠しており、急に興奮したりすぐに大声を出す、自分の要望を押し通すなど大変です。長文申し訳ありません、どうか宜しくお願い致します。

88歳の父ですが前頭側頭型認知症と心房細動の病歴があります。3か月前に進行性核上性麻痺と診断されました。今月に入り、施設で転倒し救急で運ばれ脳室内出血と診断され、心房細動の薬リクシアナを中止し、逆に薬で止血処置され１週間経過したところです。現在の容態は眼は開いて瞬きをしますが体はどこも動かすことのできない寝たきりの状態です。医師からは回復の見込みは薄いと言われている他、心肺停止時における延命措置の有無を問われています。蘇生しても寝たきりのまま、肋骨が折れて痛いですよと医師から説明がありました。息子２人は父にこれ以上の苦しみは与えたくなく反対していますが娘1人が心臓マッサージは肋骨が折れてもやってほしいと意見が分かれています。寝たきりの人が肋骨が折れた状態で痛みも訴えることもできず体位交換など耐えられるのでしょうか? どのような経過をたどるのでしょうかお教えください。

神経内科にて進行性核上性麻痺の疑いで確定は出来ないとの返答でしたが、症状として鼻咽腔閉鎖不全の症状の改善のために耳鼻科の嚥下障害の専門医を紹介していただきました。 嚥下機能の検査を行った結果、片方の鼻から喉にかけての不全が見られるとのことでした。 PLPの器具の装着または手術の二択との事でした。 器具の装着は口腔外科になるので紹介状を書いてくださるとの事てす。 手術は耳鼻咽喉科での１時間程度の全身麻酔の手術で１週間程度の入院になるとの事でした。 器具の装着は合わせるまでに時間がかかるとのデメリット、手術は喉の奥を縫いつけて空気が漏れないようにするため鼻呼吸がしにくくなったり匂いに対して鈍感にならないように加減が難しいとの事でした。 あとは本人の希望で選択するようにとの返事でした。 どちらが本人にとって負担が少ないのか⁉️ 家族として悩んでおります。 病名も確定できない状況での判断は難しいのでしょうか⁉️ 構音障害は１年程前から現れ、嚥下障害は半年程です。 他の症状はありません。

■相談対象者 74 歳の父の症状です。 ■経緯 転倒して足の甲を打撲しましたが、青あざがなかなか消えなくて本人が心配しています。 ただ、家族としてはつい最近レントゲンを撮り、異常がないと診断されたばかりなので病院に行く必要性を感じていません。 ■ お聞きしたいこと すぐに病院に行くべきでしょうか。すぐではない場合、どのようになったら病院に行くのが妥当でしょうか。 ■客観データ * 8 日ほど前に転倒して足の甲をぶつけた。 * 青あざがひどいが（添付写真参照）、痛みやしびれはない。 * 4 日前に整形外科でレントゲンを撮影し、骨に異常がないことはわかっている。 * プラザキサを服用しているため普段から青あざの治りは遅い。 * 本人は、いつもより治りが遅いと言っている。 ■補足事項 認知症状はないと思いますが、進行性核上性麻痺で失語症状があるため意思疎通が困難で認知かどうかの判断も難しいです。家族からすると若干の認知低下はありそう、くらいの温度感です。そのため、もしかしたら認知症状から「治りが遅い」と言っている可能性があるかもしれません。

60代主人に関する相談です。 2年前に左脛の痛みが強くなり腰椎分離症と診断され、L5とその下の固定手術を受けるも改善せず。その後いくつかの整形外科や脊椎専門病院を受診したところ、4番、5番の軽い狭窄症と、更に最初の手術時の除圧が足りなかったのではないかとの診断。今は慢性疼痛センターのある大学病院でる3ヶ月近くリハビリをするも、脛の痛みは改善せず。更に右の足が出づらくなり、足裏が地面に付いた感覚無いとの事で靴のサイズ幅も3Eから5Eに上げてます。歩く間隔は段々短くなっており休憩しても10mも歩けません。 上記症状は狭窄症では無く神経内科の病気では無いか言われ、パーキソン検査MIBG検査受けましたが異常無し。更にパーキソン症候群の進行性核上麻痺の検査受け診断待ちです。 足が出づらい以外は神経内科の自覚症状はないのですが、狭窄症でこの様な右足の症状は出ないのでしょうか？

父の事で相談させてください。 父はパーキンソン病を患い認知症状もあり、2年前からグループホームに入所しておりました。数ケ月前にウィルス性肺炎にかかり公立総合病院へ入院。そこで【進行性核上性麻痺】で間違いないだろうとの神経内科の医師の見立てがありました。胃ろう増設の手術も受けました。 幸い、口から充分に食べられるようになってきたので、今後胃ろうを使う必要は無く過ごせるようです。伝い歩きですがリハビリ中です。 続けて長くは入院できないので、次の転院先(療養型病院)を公立総合病院の地域相談の方に探して頂いているところなのですが、大部屋の空きがなかなか無いので最初は【個室】に入る事になるだろうとのことでした。 個室となると、部屋代が一日7千円～かかり、1ケ月部屋代負担だけで20万円～30万円になります。これは経済的に非常に厳しいです。しかも約3ケ月毎に転院する度に最初個室となると予想すると、どれだけ費用がかかるのか途方にくれてしまいます。 転院先の大部屋が空くまで、入院中の病院を退院しないという選択は可能なのでしょうか。 宜しくお願い致します。

91歳女性、進行性核上性麻痺で2年半前に胃ろうを増設し、現在は寝たきりで意思疎通はできません。訪問診療・看護、訪問ヘルパー、デイサービス、ショートステイなど様々なサービスを利用して自宅介護してまいりました。おたのしみで2口程度のデザートも週1回程監視下のもと摂取できていました。SO2 も通常96-99と良好でしたが、突然90-92と低くなり発熱もあったため入院し、誤嚥性肺炎、尿路感染症の診断を受けました。現在点滴治療中ですが回復に向かっており、1週間程度で退院の見込みです。インターネットで検索すると90歳以上で経管栄養の老人の場合、誤嚥性肺炎を起こすと余命の中央値は約4か月とありました。医師からは今後も誤嚥性肺炎は繰り返してだんだん弱っていくと言われています。余命に言及はありませんでした。お伺いしたいのは、1.余命の見込み、2.繰り返す誤嚥性肺炎は治療のほか緩和ケアがあるか、3.自宅で治療や緩和ケアが可能か、4.自宅と病院とではどちらが緩和ケアが十分か、です。よろしくお願いします。

若年性アルツハイマー型認知症と診断されて11年、要介護5の重度認知症の妻が介護施設で誤嚥性肺炎で救急搬送され、進行性核上性麻痺と診断を受け、口から食べるのは無理と主治医から言われて中心静脈栄養（エルネオパ）で治療中です。入院約一カ月で微熱と痰が良く出ている状態です。 療養型病院へ転院して中心静脈栄養でどこまで生命を維持することが出来るのか、又今後胃ろうとか、口から食べることは不可能でしょうか。 病院では面会の制限もあり、難病医療特化型の介護施設も考えています。 どうすればいいのか悩んでいます、教えて頂けるでしょうか。 一日でも長く生きて欲しいと祈っています。 又、難病特化型の施設へも行き看護師長と話をしましたが、『中心静脈栄養も可能だがCVポートを作れば引き受ける事は出来ます』と言われました。現在療養型病院で中心静脈栄養で入院中ですが、今後このまま中心静脈栄養で入院するのか、難病特化型の施設へ転院し、胃ろうがいいのか、CVポートはどうなのか、私の判断が妻の命を左右すると考えると決断が重すぎて、悩んでしまいます。アドバイスをお願いいたします。よろしくお願いいたします。

進行性核上性麻痺でほぼ終末期の83才の母の事です。 全介助の要介護5です。 老健入所中、金曜の明け方に誤嚥性肺炎と窒息で心肺停止になり、蘇生して人工呼吸器を付けました。 植物状態で意識は戻らないと言われました。 母は胃ろうはしないと、意識のあるときに確認していたので告げましたところ、 その場で人工呼吸器を外し看取りをするかどうか聞かれました。 すぐの返事は決めかねて、持ち帰り週明けにお返事予定でしたが、母が持ち直して安定した為経管栄養となりました。 救命病棟の為転院しなければならず、受入先が見つかり次第転院です。 老健にいた時は自分のツバが飲み込めず、口から出すことも出来ずそれで息が出来なくなり、吸痰をしてもらってましたが、それを何より嫌がってました。 当時医師からは毎食前にしても良い位と言われてましたが、拒否して本当に詰まった時のみして頂いてました。 意識のない今は一時間に一度位してもらってます。 質問は、 そんなに時間は残されてないと思いますが、再び一人ぼっちの時間に窒息させるのだけは避けたいです。 穏やかに逝ってもらうのには、転院先にもよると思いますが、一般的な看取りではどのような方法がありますか？ よろしくお願いします。

母（８０歳）のことで質問です。 母の現状は、 病気は、脳梗塞後遺症・心房細動・進行性核上性麻痺・高血圧症・喘息 逆流性食道炎・骨粗鬆症（フォルテオで治療） 症状は、少し運動すると息遣いが荒い（風呂上がりなど）、夜間頻尿、浮腫 むせやすい、バランスが悪くまともに転ぶので、 転倒防止のため車椅子生活。 １５，６年位前に風邪で近くの病院に行った時に貰った薬の副作用で 黄疸ができて肝硬変みたいな症状になった事があるそうです。その時に 総合病院紹介されて通院したところ、抗ミトコンドリア抗体（AMA）が 陽性でPBCの疑いと言うことで経過観察６ヶ月に１回で通院していまし たが７，８年前から自分で勝手に通院やめてしまったみたいです。 現在まで肝硬変みたいな症状は何も出てません。食生活も普通です。 最新の血液検査では、ALP=606、γ-GT=181です。 PBCに関しては検査して、治療して貰った方が良いのでしょうか？ それとかそのままにしてても何も問題ないでしょうか？ ちょっとあやふやな質問になりますがよろしくお願いします。