眼瞼下垂筋無力症に該当するQ&A

腕、脚のだるさや飲み込みにくさ、軽度の眼瞼下垂等の症状があり、テンシロンテストによりダブルセロネガティブの重症筋無力症で99%確定と診断されております。 10日ほど前からメスチノン60mgとプレドニン5mgを処方されています。 メスチノンの効果は目にはそれなりに感じますが、手脚にはあまり効果は感じられていません。 診断前から時々筋肉がピクッと動くことがあったのですが（ALSは2週間前に針筋電図にて否定）、メスチノン服用開始してからピクつきが全体的に増えました（主治医には報告済み）。 服用開始1週間ほど経過した日、服用後に太ももの同じ箇所のピクつきが1時間ほど続いた日がありました。 そして本日から60mg×2錠/日に増量されたせいか、本日は服用後、目の周り、口の周り、舌、手脚などそこら中がひっきりなしにぴくついています。 何となく喉に違和感があり、喋りにくいような気もします。 胃痛や下痢はあっても軽度なので副作用にそこまで困っているわけではなく、服用をすぐに止めたいとまでは思わないのですが、ピクつきがここまで増える理由が気になっています。 1.メスチノンでピクつきが出る方は少なくないそうですが、何か病態に特徴はありますか？ 2.メスチノンによるピクつきがかなり頻繁であっても、それ自体に害はありませんか？ その他、何かご存知のことがあればご教示頂ければ幸いです。よろしくお願いします。

以前眼瞼下垂について質問させていただいたものです。6月にはやり目にかかり後遺症で左目の角膜に濁りがありステロイドの点眼をしていました。濁りは治りましたが乾燥により？目に傷があるのでまだステロイドとヒアルロン酸を点眼しています。2週間くらい前から左目の瞼が重いきがしていて、１週間前に左目の瞼が下がっているのに気づきました。再度眼科を受診しましたが、傷が治っていないせいで一時的に下がっているのだろうとのことでした。黒目の長さ？を定規ではかり、左右差は一ミリ以内でした。また、目をぎゅっと閉じて先生が開けようとするけれども閉じ続ける検査のようなことをしましたが、左右差はないとのことでした。甲状腺や糖尿の病気はないかと聞かれましたがありません。心配ないと言われたのですが、念のため別の眼科さんも受診しました。 そちらでも、乾燥による傷があると言われました。コンタクトレンズを何年使っているか、よく目をこすっていたか、など聞かれ、定規で黒目の長さをはかり、目を閉じて先生が眉毛のあたりをおさえて目を開ける検査のようなことをしました。両目とも6ミリ程ひらくと言われました。病的な心配はいらない、加齢によるものだろうとのことでした。 加齢や目の傷が原因であればしかたがないとあきらめられるのですが、他の病気の可能性がないか心配しています。2つの眼科さんに大丈夫と言われていれば重症筋無力症などの病気を心配しなくてもよいでしょうか？ちなみに物が二重に見えることはありません。眼科の先生が見落としたなどと疑っているわけではありません。どうぞよろしくお願いいたします。

83歳の母です。 今年の5月に重症筋無力症を発病しました。 眼瞼下垂がはじまったと思ったら数日で嚥下障害、構音障害がおこり緊急入院。ステロイド、グロブリン、リスティーゴ、ヒフデュラと治療を繰り返し、5ヶ月程の入院ののちホスピスに入所しました。 担当の先生曰くここまでの難治性はかなり珍しく、またあまり治療の効果もみられず、悪化するスピードが早すぎるので、ステロイドやヒフデュラをずっとやりながら、だんだん弱っていくことになると言われました。 現在（入院後半から）食欲が減り15キロ以上痩せ、ガリガリでほぼ寝たきりです。 精神的にもかなり落ちていて、落ち着く薬を色々と使っているため、傾眠の時間も多いです。 話せるときも、辛い辛いと言っているだけです。何もできずただ一日うつらうつらしています。 発病するまでは一人暮らしをし、とても社交的な人でほぼ毎日外出し人生を満喫していた母でしたので、いまの状態はかなり辛いようです。 点滴とイノラス、少しの食事でここまでやってきましたが、先日ホスピスの先生から、このままではあと数ヶ月でしょうと言われました。 母は以前から延命を希望しておらず、意思を書き残してもおりますが、いま朦朧としてる母に聞くとはっきりとは拒絶しません。あまり意味がわかってないのかもしれませんが。 私としては母の意見を尊重したいのですが、いまちゃんと確認がとれないため、悩んでおります。 ホスピスの先生からは、胃ろうをしてもいまの状態から劇的によるなることは望めず、大量のステロイド投与の影響で傷が治りにくいなどのリスクもあると聞いております。 胃ろうをしないことを私が決めてしまってもいいものでしょうか。 兄もいますが、兄はもう仕方ない（胃ろうはしない）と言っております。 どんなご意見でもお聞かせいただけたら助かります。

以下の症状は6年くらいで徐々に悪化しています。日によって差があり、慢性的です。 気になる順↓ ・左鼻奥、引っ張られ感があり、鼻通り悪い。冷たい。 ・左目の奥が引っ張られ、外見では眼瞼下垂。目の奥が冷たい感じ。 ・上記2個に加え、左の首から脳にかけて引っ張られ、締め付けられる感じあり、ぼっとする。 ・息苦しい。日中呼吸することを忘れ、イライラしてることあり。 ・首こり肩こりあり ・日によって、左足、左手にしびれ感がでる ・左腰にむかって、左半身の様々な箇所の筋肉？神経が引っ張られている感じあり、左足股関節はすごく硬い。時々神経痛。腰をそる凝りを感じる。 ・左半身の体の裏側全体に筋肉の凝りや血行不良がある。体が過緊張ぎみ。自律神経失調ぎみ？ ●補足 ・首のストレッチをすると、時々血流を感じて、リラックスして、上記の症状も治まる傾向あり。 ・脳神経外科でMRIとCTをそれぞれ頭部、頚椎、腰に対して行ったが、正常。30,000円くらいかけて検査項目増やした血液検査は、異常なし。 ・重症筋無力症の血液検査で、医師は、異常なしと。 ・心療内科でデパスをもらったことあるが、効果感じない。筋肉が堕落する感じするだけ。 ・耳鼻咽喉科でBスポット療法を半年うけたが、自律神経失調症改善の効果はなかった。 ・自分が新生児の頃、口蓋裂で生まれたため、喉に骨がないことから、舌が咽頭に入る。舌を左咽頭に近づける癖がぬけず、いじくっているときは、上記の症状が強くでる気がす。それが根本原因とは言えない気がする。 ・ちょっと走るだけで、これら症状や過緊張は増幅する。 ・腰や首や足首、ふくらはぎ、などストレッチするとたまに全身リラックスして血流を感じ、左鼻と左目のつっぱりも一時的に解消される。ただ、決まった箇所をマッサージすれば今日もよくなるもいう保証はない感じ？あ

朝は目がぱっちりしているのに、時間が経つごとに瞼が重く開きにくくなってくるので先日神経内科を受診致しました。その際、眼瞼下垂の症状が出てないので薬でのテストが出来ないと言われ、20秒斜め上を見るテストだけしましたが、重症筋無力症ではないと思うと言われました。 私は少しだけ開きにくくなった感じはありましたが、第三者から見て大きく変わることはなかったのだと思います。その日は血液検査だけして帰りました。まだ結果は出ていません。複視の症状は全くなく、瞬きをすればするほど少しずつ下がっていきます。そのときに開きにくくなった瞼を、瞬きをせずに開くように意識しながら頑張ってずっと力を入れると少しずつ瞼が開いていきます。そして、瞬きをし出したらまた下がります。普段出掛けないときは瞼に力を入れずに半目状態で生活していて、その状態に慣れているので気にはなりませんが、人と会うときは目を開くように意識をするので段々と瞼が開きにくくなり、眼球と瞼がくっついて離れにくいような変な違和感に陥りとても疲れてしまいます。無理に目を開けるのでどうしても眉間などにシワがより目つきが悪くなってしまいとても気になります。あと時々指先に力が入りにくくなって物を持つと震えることも何度かありましたが、握力の検査をしたら何の問題もありませんでした。他に気になる症状は、ドライヤーをしていると腕が疲れてくるので交互に持ち替えてドライヤーをします。そのとき立っているだけでも辛くなるときが多く座ってドライヤーすることもあります。 夜は動悸がひどくなります。立って洗い物などをするだけでも、座っているだけでも動悸がひどく胸が苦しく少しだけ息苦しくなります。 時々言葉をよくかみます。呂律が回らないとか喋りにくいというより、ただただ噛むというかんじです。 私は何の病気の可能性がありますでしょうか？

この10月から眼瞼下垂と複視の症状があり、すぐに総合病院で検査をしてもらい眼筋型重症筋無力症と診断（抗アセチルコリン抗体陽性）され、胸腺腫も見つかり12月に摘出手術予定です。 現在は、メスチノン6mgを1日3錠服用しています。また、複視がキツくなってきたのでプリビナ点眼も併用しています。 ガイドライン2022を読みました。 「複視を伴う例では抗コリンエステラーゼ薬単独での治療は有効性が低いうえ、非可逆的な眼球運動障害を残さないためにもステロイドを中心とする免疫療法を考慮する」「免疫治療の有効性が高い」とありました。 主治医は、「今の症状では、副作用を考え、まだ経口ステロイドは使用しない」との判断でした。主治医は大変良くしてくださり、治療方針もガイドラインの治療ガイドの図の通りで、一旦は納得をしたところです。 ただ、ガイドラインの編集委員の中には、眼筋型でも早期速攻性治療（EFT）としてステロイドパルスをされている方もみえました（医薬品会社の取材記事より）。いろいろな記事を読むと、罹患して間もないこの時期にEFTを行ったほうが良いという声もあり、ステロイドパルス療法を受けたいとも思っています。 今後の治療については、主治医と相談になりますが、ご経験がある先生がいらっしゃればご回答よろしくお願いします。 1. 眼筋型で、ステロイドパルス治療をされた経験はありますでしょうか？その他有効な治療方法はありますでしょうか？ 2. 胸腺摘出手術後又は前に免疫治療をされた経験はありますでしょうか？ 3. 「抗コリンエステラーゼ薬はあくまでも対症療法であり、～　治療抵抗性の場合は漫然と投与せず、早期に免疫抑制薬に切り替えていく必要がある」とガイドラインに記載されていますが、早期とはどの程度のタイミングと感じてみえますか？ よろしくお願いします。

1.右眼上瞼がくぼみ二重の幅が大きくなったり大きく目を開けようとすると二重が三重になったりする(朝より夕方がひどい)2.右眼上瞼が重く感じる。3.月に2、3度朝、視力が落ちたような見えずらい感じがあり物がダブって見える(朝のみで仕事に行く頃には普通に戻る) 上記の症状で本日総合病院の眼科を受診しました。眼科では目の動きに問題はないが右眼の瞳孔の動きが悪いと言われました(今年2月に閃輝暗点の症状があり受診した際にも元々なのか瞳孔が普通の人より散大していると言われていました)その為眼瞼下垂かもしれないが脳や神経の病気の鑑別の為神経内科への受診を勧められました。可能性としては脳の異常、重症筋無力症、バセドウ病など可能性はあると言われましたが予約がいっぱいで7月に神経内科にかかります。受診が終わった後に予約を取った為眼科医師は神経内科の受診が7月である事は知りません。この状況で一ヶ月間が空いてしまっても大丈夫でしょうか？ また、右眼上瞼がくぼんでいるからか右眼眼球が触ると少し出ている感じがします。帰ってきてから思ったので眼球が出ている？件は医師には話していません。病的な眼球突出であれば診察の際に医師は気づくでしょうか？ 今更不安になってしまいました。 勿論一ヶ月の間に変化があれば早めに受診しますが現時点でのアドバイスをいただきたく質問しました。 補足として視力は右0.3左0.8だったと記憶しています。普段から疲れ目でスッキリするクールタイプの目薬を使用しています。眼圧は特に何も言われず、他にレンズで目の奥を覗いていました。2月に受診した時もそうですが瞳孔が元々開き気味なので散瞳薬は使用していません(これだけ開いていれば目薬なしでも覗けると言っていました) また今年2月に閃輝暗点の症状で眼科受診した時には神経内科にも受診し頭部MRI、MRA共に異常所見は認めない、異常なし。脳波も問題ありませんでした。

昨年の1月頃から多少の眼瞼下垂がありますが、筋力低下や嚥下障害など、筋無力症の代表的な症状は見られません。朝良くて夕方悪いということもなく、むしろ夜に調子が上がることもあります。 しかしながら、先日皮膚科を受診したところ、血液検査で陽性だったので筋無力症ではないかと言われました。 現在は普通に運動したりできているので、かなりの衝撃を受けました。一年以上他の症状なしで推移していますが、どのように考えたら良いでしょうか？

時々瞼が痙攣することがあり、最近も先月半ばくらい〜今月初め頃まで断続的にありました。 現在瞼の痙攣は治っていますが、今日の午後くらいから右の口角の上辺りもピクピクと痙攣するようになりました。 １０日前に自宅で転倒し、右頭部をフローリングで強打しました。その後激しい頭痛や嘔吐などはありませんでしたが、時々頭痛がしたり、ぶつけたところが痛んだりはします。この痙攣もそれと何か関係はあるのでしょうか？それとも別の原因があるのでしょうか？ 持病として、重症筋無力症(１歳半発症・眼瞼下垂型)があります。