心アミロイドーシス治療に該当するQ&A

10年リウマチを患っている母が、先月急に浮腫がひどくなり、体調も悪くなり検査入院しました。胃と腎臓の生検をした結果、両方からアミロイドが検出されました。クレアチニンも急に上がり、血圧は上が180から下がらず、心肥大もあるということでした。先生は、もう対処療法として透析しか手段がないとおっしゃいました。ほとんど腎臓が機能していないらしく、やはり透析はしないといけないのでしょうが、アミロイドーシスの方は治療法はないのでしょうか?ネットで、エンブレルとアクテムラがアミロイドーシスの改善に効果があったような記事を見つけたんですが、体力がないため生物製剤の使用を断念した母には使えないでしょうか?また、続発性アミロイドーシスは平均生存年数はどのくらいでしょうか?告知しないといけない病気でしょうか?少しでも希望を持ちたいので、アミロイドーシスの専門医を近畿で探して診断していただきたいと思っています。もしご存知の専門医の方がおられたらお教え下さい。よろしくお願いします。

先日、アミロイドーシス について質問させて頂きました。MGRS.腎アミロイドーシス のため透析管理をしています。治療はベルケイドからレブラミドに変更になり、この前の検査値が遊離κ型68 遊離λ型132 κ/λ比0.52からレブラミドに変更後(1クール後の採血) 遊離κ型53.3 遊離λ型45.2 κ/λ比1.18になり、先生からはκ/λ比が1に近くほどいいという事でよくなってると言われました。治療の効果がでていると思ってよいでしょうか。また２４時間心電図で1カ所モビッツ2型の波形がでてるため3か月後フォローとなりました。心エコーは異常なしでした。心臓にアミロイド沈着はありません。モビッツ2型は注意した方がよいですか。今後、無症状のまま経過する割合と異常な波形がでていずれペースメーカーになる割合はどちらか多いですか。

人間ドックの胃カメラ、精密検査での大腸カメラ生体検査にて、十二指腸にアミロイドーシス病変、神経性内分泌腫瘍が発見されました。神経性内分泌腫瘍は消化器科で7月上旬に内視鏡的手術により病変の切除予定。アミロイドーシスについては、消化器内科から血液内科の判断に移され、血液内科の検査(ほぼ正常値で数値が若干高いのが遊離κ型30mg/l、僅かに低いのがα2グロブリン6.2%)と受診を受け、ALアミロイドーシス疑いと言われている状態です。本人の体調的には全く良好で、疲労感もなく、体重減少もない状態です。医師曰く、他臓器、特に心臓が心配ですが心カテーテルの生体検査は負担が大きいので、今回は、心電図と血液検査の結果を見て進め(直近の血液検査の結果は、ほぼ正常値で数値が若干高いのが遊離κ型30mg/l、僅かに低いのがα2グロブリン6.2%)、3ヶ月ほど様子見とし、その後の状態を見て、抗がん剤による治療に進むような方針を説明いただきました。 そこで、相談したい点は、以下のとおりです。 （１）アミロイドーシス自体多くの種類があり症例が少ないものなので、こちらの院は専門医ではないようです。専門医師の診断を受けた方がよろしいでしょうか？ (現在セカンドオピニオン受けたいと相談をしたところ、医師からは了解を得られています。セカンドオピニオンの結果により、転院する事も考えています。) （２）神経性内分泌腫瘍とアミロイドーシスの因果関係はあるのでしょうか？ （３）因果関係があるとすれば、連携の取りやすさから、神経性内分泌腫瘍の手術は転院後の病院で受けた方が良いのでしょうか？

80代の父の事です。 3年前から多発性骨髄腫と全身性アミロイドーシスで抗がん剤治療をしておりました。 悪化することなく落ち着いていましたが　 1ヶ月前咳が止まらなくなり肺炎で入院しました。 心不全も起こしましたが　なんとか3週間ほどで退院しました。 抗がん剤は終了になりました。 心不全が原因で手足の浮腫みが酷くなったのですが　入院前まで朝昼飲んでいたフロセミド　が退院後は朝だけの処方になりました。 入院前は　利尿剤飲むからトイレばっかり行ってるよ、と話していたのですが　今は全然トイレに行きません。足がパンパンに浮腫んで歩くのもきつくて仕方ないようです。 退院後の受診で　利尿剤の処方が減っているのですが、と先生に聞いたところ　脱水が心配であることと　かえって腎臓に負担をかけるので減らした　と言われました。 心不全で利尿剤を減らさなくてはいけないことはあるのでしょうか？ 散歩ぐらいはしてください、と言われるものの　足がキツすぎで歩く気がしないようです。

入院した母の病状について詳しい説明書をいただいたのですが、よくわからないのでどうかお教え下さい。 10年リウマチを患っている母の体調が悪くなり、検査のため入院しました。心肥大、心嚢液貯留、クレアチニン3.5、CRP上昇(23.18)、白血球増加(26830)とのことでした。 4月からリュウマテックスを減量しているのでリウマチ増悪、また心外膜炎、アミロイドーシス、腎不全、膠原病の可能性を説明され、今は抗生物質投与と輸液の治療を受けています。明日には胃カメラによる胃の組織検査があります。 このまま検査しながら様子を見るようですが、本人もほとんどうつらうつらとしてつらそうです。 透析が必要になれば転院しなければならないので、今まだ少しでも体力があるうちに転院を視野に入れた、セカンドオピニオンを考えています。今の段階ではやはり検査しながら様子を見ることしかできないのでしょうか。

初めまして。数年前に鼻に腫瘍が出来た叔父。当初はSTAGE2で、転移はなく手術後化学療法し退院。退院後は半年に1度の検査で、1年経過後、倦怠感、呼吸が苦しいとの事で同病院に心不全で入院。入院中に多発性骨髄腫を患い、再び化学療法(この時既にSTAGE3だったと後にわかりました)暫くは安定していたようですが、昨夏、完治しないまま全身アミロイドーシスまで患ってしまいました。 現在は病院から、骨髄腫末期であること、全身の活動が低下、血圧も酷く下がっており、治療計画はリハビリのみと聞かされました。そして今月、初診からかかっていた同病院から転院をさせられています。コロナ禍で家族はじめ、誰もずっと心不全で入院してから今日まで会えて居ません。余命は今夏もつかどうかと言われています。本人は今どれ程苦しいのか、辛いのか、病名症状を調べて知る事しか出来ません。こんなにも大変な病はどれくらいの比率なんでしょうか。何もしてあげられない、会うことも出来ない為、自分なりに色々調べて症状を詳しく知る事しか出来ないのがとても辛いです。

私の母親で７７歳になります。大学病院で今年の６月に全身性アミロイドーシスの診断が確定し未治療の余命は6ヶ月と言われました。入院は6／８日から入院しています。治療としては週１回の抗がん剤を４回✖️４クールするいわれました。今週で2クール目になりました。 状態としては心不全、酸素は常時1リットル、動作する時は3リットルです。食事は減塩食ですが、本人が食べる気力もなくほぼ食べられていない状況です。点滴はビーフリドを1本/日入れています。水分摂取は500ml/Ｌです。介護4で寝たきり状態です。治療効果は治療前のフリーライトチェーン1500→現在500ぐらいになっていました。昨日先生からずっとは入院させられないから今後は中核病院への転院か療養施設を進められました。自宅に連れて帰るのも可能だが介護する人が大変とも言われました。 もともとは退院しても週１回の抗がん剤を受けに行く予定でした。現在の本人の状態では転院後の治療は大学病院でするが本人の体力的に月１回の通院も難しいだろうと言われました。 治療のレベルが落ちるのは確認済みです。 難病で指定医がいる病院でしか治療できないのに上記の状態で転院を促されるのは大学病院の性質状仕方ない事なのでしょうか？

7〜8前から今年9月まで、ばね指の手術を7本、この2年で両手の手根管症候群の手術、2年前の12月に脊柱管狭窄症の手術をしました。昨年12月の手根管症候群の手術の際、生体を検査したところATTR型アミロイドーシスと診断されました。すぐに心臓のCT、MRI心電図ホルター、DNA検査などをやりましたが、心臓には異常がないとのことで、年に1～2回検査するというだけで薬は処方されていません。症状は右時々手首あたりがチクチクしたり、左膝が座って立とうとすると痛くて力が入らず立つのが困難です。色々調べてみるとこの病気は早期発見、早期治療が良いとあります。今は地元の総合病院の神経内科で診ていただいてますが、このままでよいのか、または大学病院に紹介状を書いてもらっていった方が良いのか迷っています。東京の大学病院などには専門医がいるようです。この病気には30種類ほどあるようですが、私の場合は靭帯についているようですが、今後どのような症状が現れるのでしょうか？最終的には心不全になるようですが、余命はどのくらいなのでしょうか？この病気に会う薬は何かあるのでしょうか？ネットではタファミジスがあるようですが、どこの病院で処方されるのでしょうか？

70代の母が8月に心不全で2週間入院して、むくみも取れて胸の水も抜けて良くなって退院したのですが、原因を調べるのに大きな病院での血液検査を紹介されて10月血液検査と骨髄穿刺でアミロイドーシスと言われて治療は飲み薬を処方され飲み出して2週間くらいです。 血液検査も数値は変わりなく良いらしいのですが…その時も立てなくなりトイレも行かれず生活に支障が出ている事を話したのですが科が違うので他で見てもらって下さいと言われて… 1ヶ月前くらいからフラつきと足の膝折れの症状が少し出ていて気になっていたのですが、先に穿刺してから、それは後で見ましょうと言われていて、それで骨髄穿刺を終えて 1週間はいつも通り少し膝折れはあるものの歩けていたのですが、いきなりスーパーで膝折れから倒れて、しばらくの間　力が入らず立てなくなり、次の日急遽予約して脳神経内科で検査する事になりCT検査してもらいました、それでも異常無しと言われて、その日も病院内で転倒しているのに検査は異常ないのでわかりません。と言われて帰らされました。 症状は悪くなる一方で穿刺して 1週間くらいまでは何とか歩けていたのに今では腰がくにゃくにゃな感じで足に力が入らないので立つこともできずトイレにも行けない状態です。 今 1日の半分くらい横になっているしか無い状態です。 足の感覚が戻ってくる時も 1日に数回あるみたいで、その時に物に捕まり、立てるか試してみて行けそうだったら、その時だけは壁をつたい歩き少しフラつきながらもトイレになんとか行けるそうです。 いったい何が起こっているのでしょうか？ 本人も頭では動かしたいのに力が入らず、どーする事もできず戸惑って落ち込んで塞ぎがちで食欲も落ちてきています。 どこに相談したらいいのか分からないので教えてほしいです。

2023年11月にカテーテルアブレーション治療を行い、3月にシンチグラフィーで心アミロイドーシスが発見され、心不全とトランスサイレチン(ATTRwt)心アミロイドーシスの投薬治療を行っています。 心ミロイドーシスは完治出来る薬はないといわれアミロイド形成を押さえる薬、心不全に対しての8種類の薬を処方してもらっています （血栓を押さえる、狭心症の発症を抑える、血流の流れを良くする、過剰な糖を尿中に排泄する、利尿剤、脈の乱れ改善、血を固まりにくくする、降圧剤）。 同時に昨年8月より心臓リハビリにも週1回通い、BNP値も最も高い2024年1月の335pg/mlから多少の上下はありますが、今年3月には68pg/m, 5月は123pg/mと以前より下がり、多少の期外収縮はありますが、頻拍の心房細動はこの半年出ておりません。 週に1～2回軽い不整脈は出ますが数分後には止まります。 昨年8月に行ったCPX検査と今年3月に行った検査ではかなりの改善が見られています。 (検査結果添付） また、病院で見せていただいたレントゲン写真での心臓の大きさも2024年1月と比較し、徐々に小さくなっており、担当の先生も心不全そのものは改善しているようだということです。 ただここでご相談したいのは問題は足の冷えが改善されず、かえって状態は悪くなっているような感じがします。 以前は主に夕方、夜になって感じる足の冷えが最近は昼夜ともひどい冷えで困っています。 風呂へ入った直後はなおるのですが、その後2～30分するとすぐにじんじんとした冷えが 始まり、靴下2枚はき、足温器で足を温めながらの生活です。 心臓のポンプ機能が低下し、足の静脈まで血流がいかないということでしょうか？ ふくらはぎの筋肉量は落ちている（28CM)ということも問題でしょうか？ 漢方薬や、食生活で改善する方法はないでしょうか？ 担当医に相談しても〔体質の問題もあるから〕と、改善方法が具体的に出てきません。 弾性ストッキングを履いたり、散歩して足を動かすようにはしていますが、改善しません。 ちなみに朝起床した直後は足の冷えはなく、不快な気分にはなりません。 この足の冷えは心アミロイドーシスの影響で、今後も続いて行く症状なのでしょうか。 何か自分で出来る改善方法はないでしょうか？〔足の筋肉を付ける簡単な筋トレ、有酸素運動などを自分なりに行っていますが、効果は見られません） それとも心臓のポンプ機能がアミロイド付着で落ちており、これ以上の改善の可能性はないのでしょうか？ 減塩、食事の制限、庭仕事、畑仕事の制限など、自分で出来ることは頑張っていますが、特殊な病を抱えているので仕方がない面もありますが、 よろしくお願いいたします。