心アミロイドーシス治療に該当するQ&A

形質細胞腫であったが、心臓生検で心アミロイドーシス、ＡＬアミロイド検出で ２週間後に抗がん剤治療に入ります。後遺症が非常に不安です。

70代の父が心アミロイドーシスの診断を受けました。 遺伝性アミロイドーシスの可能性もあるようです。 別の病院で1か月後に遺伝子検査など検査を行って治療方法を検討して行くと言う事でした。今後　どのような治療方法があるのか　少しでも進行を抑える薬などあるのでしょうか？ また、予後はかなり良くないと検索をすれば出てくるのですが、　数ヶ月の間で進行していくのでしょうか？ 全く情報がなく不安です。よろしくお願いします。

　約1年半前に国立の循環器病院で全身性アミロイドーシスの確定診断を受け、野生型で心臓と肺にアミロイドが沈着している。タファミジスを主成分とするアミロイドの沈着を遅らせる高価な薬を服用中。現在別の大学病院の循環器内科に転院して外来で治療中。その大学病院で肺のCTを撮ると右肺に白い影が見つかり、肺炎であるとして、直ちに別の系列病院に入院して、抗生剤を点滴治療するも肺の影は変わらず。元の大学病院の呼吸器内科に入院して精密検査。気管支鏡で肺の生検と洗浄水採取をして検査中。現在も各種抗生剤を点滴又は服用して治療するも、肺のX線画像に変化なし。心アミロイドーシスの患者中肺アミロイドーシスの患者は極めて少数です。 　小生は大学の化学科の博士課程を修了、化学の研究を15年行った後、弁理士資格を取り、40年間特許事務所を経営し、製薬会社の特許も引き受けている。その必要上医学論文の文献調査をする事あり。ある程度医学論文を読む能力がある。ネットで肺アミロイドーシスについての報文ー査読なし？約10論文を読むと、限局性、全身性、AA、AL、野生型を問わず何れの論文もCT画像を表示して影があることを報告している。　 　熊本地方に家族性アミロイドーシスの集積地があり、大学病院に「アミロイドーシス研究センター」があるので、肺アミロイドシスについて問合せたが患者個人には回答されない。「アミロイドーシス診療ガイドライン」を隅々まで調べたが、肺アミロイドーシスについての記載なし。現在の主治医も肺アミロイドーシスの治療経験がないと言う。 　肺アミロイドーシスの治療経験のある医師に、肺アミロイドーシスによる症状、治療法のご経験をお尋ねしたいと存じます。肺のCTの影については治療の必要が無いのではないか。

７０歳の母が去年アミロイドーシスにより、寿命があと数年と宣告されました。抗がん剤の治療を昨年１１月末までしていましたが、抗がん剤の治療の効果が無いとのことで治療を終了。その後の治療はあるが、心不全を起こす可能性がある治療法方法しか無いとのことでした。その。治療は断念しましたが。去った1月12日に心臓肥大で緊急で入院しました。その時に心不全の可能性があると説明されましたが、心不全とはどういう意味ですか？心不全と言われた心臓の回復は見られませんか？母の余命はやはりあと数年なのでしょうか？

10年リウマチを患っている母が、先月急に浮腫がひどくなり、体調も悪くなり検査入院しました。胃と腎臓の生検をした結果、両方からアミロイドが検出されました。クレアチニンも急に上がり、血圧は上が180から下がらず、心肥大もあるということでした。先生は、もう対処療法として透析しか手段がないとおっしゃいました。ほとんど腎臓が機能していないらしく、やはり透析はしないといけないのでしょうが、アミロイドーシスの方は治療法はないのでしょうか?ネットで、エンブレルとアクテムラがアミロイドーシスの改善に効果があったような記事を見つけたんですが、体力がないため生物製剤の使用を断念した母には使えないでしょうか?また、続発性アミロイドーシスは平均生存年数はどのくらいでしょうか?告知しないといけない病気でしょうか?少しでも希望を持ちたいので、アミロイドーシスの専門医を近畿で探して診断していただきたいと思っています。もしご存知の専門医の方がおられたらお教え下さい。よろしくお願いします。

先日、アミロイドーシス について質問させて頂きました。MGRS.腎アミロイドーシス のため透析管理をしています。治療はベルケイドからレブラミドに変更になり、この前の検査値が遊離κ型68 遊離λ型132 κ/λ比0.52からレブラミドに変更後(1クール後の採血) 遊離κ型53.3 遊離λ型45.2 κ/λ比1.18になり、先生からはκ/λ比が1に近くほどいいという事でよくなってると言われました。治療の効果がでていると思ってよいでしょうか。また２４時間心電図で1カ所モビッツ2型の波形がでてるため3か月後フォローとなりました。心エコーは異常なしでした。心臓にアミロイド沈着はありません。モビッツ2型は注意した方がよいですか。今後、無症状のまま経過する割合と異常な波形がでていずれペースメーカーになる割合はどちらか多いですか。

人間ドックの胃カメラ、精密検査での大腸カメラ生体検査にて、十二指腸にアミロイドーシス病変、神経性内分泌腫瘍が発見されました。神経性内分泌腫瘍は消化器科で7月上旬に内視鏡的手術により病変の切除予定。アミロイドーシスについては、消化器内科から血液内科の判断に移され、血液内科の検査(ほぼ正常値で数値が若干高いのが遊離κ型30mg/l、僅かに低いのがα2グロブリン6.2%)と受診を受け、ALアミロイドーシス疑いと言われている状態です。本人の体調的には全く良好で、疲労感もなく、体重減少もない状態です。医師曰く、他臓器、特に心臓が心配ですが心カテーテルの生体検査は負担が大きいので、今回は、心電図と血液検査の結果を見て進め(直近の血液検査の結果は、ほぼ正常値で数値が若干高いのが遊離κ型30mg/l、僅かに低いのがα2グロブリン6.2%)、3ヶ月ほど様子見とし、その後の状態を見て、抗がん剤による治療に進むような方針を説明いただきました。 そこで、相談したい点は、以下のとおりです。 （１）アミロイドーシス自体多くの種類があり症例が少ないものなので、こちらの院は専門医ではないようです。専門医師の診断を受けた方がよろしいでしょうか？ (現在セカンドオピニオン受けたいと相談をしたところ、医師からは了解を得られています。セカンドオピニオンの結果により、転院する事も考えています。) （２）神経性内分泌腫瘍とアミロイドーシスの因果関係はあるのでしょうか？ （３）因果関係があるとすれば、連携の取りやすさから、神経性内分泌腫瘍の手術は転院後の病院で受けた方が良いのでしょうか？

80代の父の事です。 3年前から多発性骨髄腫と全身性アミロイドーシスで抗がん剤治療をしておりました。 悪化することなく落ち着いていましたが　 1ヶ月前咳が止まらなくなり肺炎で入院しました。 心不全も起こしましたが　なんとか3週間ほどで退院しました。 抗がん剤は終了になりました。 心不全が原因で手足の浮腫みが酷くなったのですが　入院前まで朝昼飲んでいたフロセミド　が退院後は朝だけの処方になりました。 入院前は　利尿剤飲むからトイレばっかり行ってるよ、と話していたのですが　今は全然トイレに行きません。足がパンパンに浮腫んで歩くのもきつくて仕方ないようです。 退院後の受診で　利尿剤の処方が減っているのですが、と先生に聞いたところ　脱水が心配であることと　かえって腎臓に負担をかけるので減らした　と言われました。 心不全で利尿剤を減らさなくてはいけないことはあるのでしょうか？ 散歩ぐらいはしてください、と言われるものの　足がキツすぎで歩く気がしないようです。

入院した母の病状について詳しい説明書をいただいたのですが、よくわからないのでどうかお教え下さい。 10年リウマチを患っている母の体調が悪くなり、検査のため入院しました。心肥大、心嚢液貯留、クレアチニン3.5、CRP上昇(23.18)、白血球増加(26830)とのことでした。 4月からリュウマテックスを減量しているのでリウマチ増悪、また心外膜炎、アミロイドーシス、腎不全、膠原病の可能性を説明され、今は抗生物質投与と輸液の治療を受けています。明日には胃カメラによる胃の組織検査があります。 このまま検査しながら様子を見るようですが、本人もほとんどうつらうつらとしてつらそうです。 透析が必要になれば転院しなければならないので、今まだ少しでも体力があるうちに転院を視野に入れた、セカンドオピニオンを考えています。今の段階ではやはり検査しながら様子を見ることしかできないのでしょうか。

初めまして。数年前に鼻に腫瘍が出来た叔父。当初はSTAGE2で、転移はなく手術後化学療法し退院。退院後は半年に1度の検査で、1年経過後、倦怠感、呼吸が苦しいとの事で同病院に心不全で入院。入院中に多発性骨髄腫を患い、再び化学療法(この時既にSTAGE3だったと後にわかりました)暫くは安定していたようですが、昨夏、完治しないまま全身アミロイドーシスまで患ってしまいました。 現在は病院から、骨髄腫末期であること、全身の活動が低下、血圧も酷く下がっており、治療計画はリハビリのみと聞かされました。そして今月、初診からかかっていた同病院から転院をさせられています。コロナ禍で家族はじめ、誰もずっと心不全で入院してから今日まで会えて居ません。余命は今夏もつかどうかと言われています。本人は今どれ程苦しいのか、辛いのか、病名症状を調べて知る事しか出来ません。こんなにも大変な病はどれくらいの比率なんでしょうか。何もしてあげられない、会うことも出来ない為、自分なりに色々調べて症状を詳しく知る事しか出来ないのがとても辛いです。