肺動脈性肺高血圧症に該当するQ&A

現在32歳女性です。極型ファロー四徴症で、子供の頃に修復手術済みです。 20代後半から心不全の悪化や不整脈などが出てきて、アブレーションもしましたがイマイチ調子が良くならないので、今年の9月に5年ぶりの心カテをしたところ、先天性シャントに伴う肺動脈性肺高血圧症だと診断されました。 指定難病の申請を行い、来月中旬には受給者証が来る予定で、その後から肺高血圧症の薬が使用できるとの事です。 こちらの循環器専門の先生方にお聞きしたいことは、、、 1.肺高血圧症は予後不良とネットで見たのですが、今でもそうなんでしょうか？ 主治医は薬が効くかどうかによると言われましたが、正直不安です。 2.肺高血圧症は将来的に在宅酸素は避けられないのでしょうか？ 一応右心カテの結果は 肺動脈圧→収縮期63mmHg、拡張期10mmHg 平均肺動脈圧28mmHg 肺動脈楔入圧12mmHg、右房圧11mmHg 心拍出量3.54L/min（Fick法） 肺血管抵抗4.3wu 混合静脈血酸素飽和度65.8% 宜しくお願いします。

一昨日から、尿量と排尿回数が減り、昨日から、左上腹部と左背部に激痛があり、治まらない為、今朝、近くの病院に行き、CT検査のみ受けました。 尿管結石と言われました。 普通の人は、この場で座薬鎮痛剤を入れます！と言われましたが、大きい病院ではないので、薬の種類が2種類しか無いとの事でした。 私は、肺動脈性肺高血圧症で、重度の心不全の為、その座薬鎮痛剤は使えない事になりました。 普通の人は、出やすくする為、水分を多く摂るそうですが、それも、肺高血圧症の為、水分制限を守る様に言われました。 独り暮らしで、普通免許も無く、友達付き合いをしている人も居ません。 家族も他県に住んでいます。 鎮痛剤も使えないので、結石が出るまで、耐えて待つしかないのですが、痛くて何も出来ずに、横になっています。 昨日の夕方、痛くなって以降、食事も出来ません。(吐き気・嘔吐無し、空腹感あり) 何とか、動ける程度に痛みを和らげる方法とかは、無いでしょうか？ 今現在は、座ってるのもツラいですし、尿意も有りません。

ご閲覧ありがとうございます。 先月、失神をし病院に行きました。MRIや胸部X線、脳波や血液検査を行った後、右心カテーテル検査を行い、特発性肺動脈性肺高血圧症(IPAH)と診断されました。 普段は医療関係の仕事をしておりますが、少し動くだけで息切れがひどく、仕事もあまり続けられないかもしれません。 現在、ヴォリブリスを処方されていますが、進行すると訪問診療可能な病院に移り、在宅酸素療法が始まる可能性があることを言われました。 胸部X線の今後について質問です。 現在の胸部X線検査では中枢側肺動脈の拡張と、末梢肺動脈の狭少、 右房・右室の拡張に伴う若干の心拡大を認めたとの事でした。 肺高血圧症が進行すると、 1、胸膜癒着 2、気腫化 3、繊維化 4、不透明肺 5、胸郭変形 6、心縦隔の変形 7、蜂巣肺 はそれぞれ見受けられるようになるのでしょうか。 次に、換気機能についてです。 予測肺活量は現時点で4576.716 mlで、1秒量(FEV1.0)が900台なのですが、 肺活量実測値(VC)、努力性肺活量(FVC)の結果を聞き損じたのですが、一般的にどの程度だと推測できますでしょうか？ 以上、複雑な質問で申し訳ございません。 ご回答、どうぞ宜しくお願い申し上げます。

肺動脈性肺高血圧症の確定診断と投薬方針決定のため、入院による心臓カテーテル検査を予定しているのですが、 退院後も心臓カテーテルは残り、在宅で点滴投薬を行う、ということで理解は合っておりますでしょうか。 入院前の動けるうちに、身の回りの用意や点滴に適した服など、在宅輸液の準備をしておいた方が良いと思い、ご相談です。 お手すきの際に心臓カテーテル検査後の一般的なお話をいただけますと幸いです。

今月、肺動脈性肺高血圧症を告知されました。 来月入院し、心臓カテーテル検査と確定診断、治療方針の決定を控えて年末年始を自宅で過ごします。 本日お昼から右足のくるぶしが腫れて痛く、歩けなくはないですが、 くるぶしの腫れと心不全の関係性が分からず、 緊急度が高いか判断できません。 肺動脈性肺高血圧症に伴う心不全症状にむくみがあると聞いていますが、 くるぶしが腫れて痛くなるのはむくみに該当しますでしょうか。 お手すきの際にアドバイスを賜れますと幸いです。

6年程前から、左胸の痛みがあります。当初はズキッと一瞬の痛みでしたが、最近は5～10分くらい。痛みは、胸から背中に突き抜けていく感じです。運動時、安静時、時間帯もとくに関係なく起こります。不定期で、数ケ月ない時もあれば頻発する時もあります。他の症状は、めまい動悸があり、これらは小学生くらいから。父が上記の心臓の難病を抱えていて、40代で倒れて障害者になりました。まだ倒れる前の若い頃の症状が似ている為、心配です。どんな検査が必要でしょうか?宜しくお願いします。

喉元の違和感や筋肉の硬化から橋本病の症状に類似していることが気になり1週間ほど前に受診。今週月曜日に検査結果を聞きに再び病院に。血液検査の結果、現在は➖だが、将来的に➕になる要因有りとの診断。血圧測定では最高血圧が240有り高血圧症と言われる。初診後、発熱、扁桃腺の腫れからの呼吸困難有り。先日の再診時に熱は下がっていたが胸が苦しいと告げたところレントゲンと心電図をとった。結果は次回高血圧症の薬をもらいに行く1ヶ月後とのことだが、眠りにつこうとするとどうにも息が苦しく、日常動作でも疲れ易く息切れする。調べてみたところ肺動脈性高血圧症という病気を知りとても不安。ウトウトした際に度々呼吸が止まり中々寝付かれないのも辛い。無呼吸については以前から軽度のものがあったが発熱以降頻発。日付けがかわるころ就寝しても眠りにつけるのは空が明るくなるころでそれから軽く数時間ウトウトして起き上がる状態。通っていたジムのお風呂でレジオネラ菌が発生したことが息苦しさの要因となっているのか肺動脈性高血圧症のような病気が原因なのか上記情報から良きアドバイスをいただければ幸いです。また、初診時に病院で測った血圧が高く1週間ほど自宅で継続して計測するも150〜240/80〜120と何も高く高血圧症の治療が必要とのことアイミクスLDを処方。今朝3回目の服用予定。高血圧症、レジオネラ菌、発熱、無呼吸の関連性。肺動脈性高血圧症の可能性などについてご回答をいただきたく宜しくお願い致します。

難病の肺動脈性肺高血圧症（指定難病８６）を患っており、皮下注射を2年続けています。一箇所で長くて1ヶ月、短いと1週間で挿し替えを繰り返して妻の腹部は常に青紫の痣があります。肺動脈性肺高血圧症は専門の病院で治療を行っておりますが皮膚の治療は専門外のため地元の皮膚科にも掛かっていますが、皮膚の状態はあまり変わりません。良い治療法やそのような病状に対して知見の高い先生を教えて頂きたく、何卒よろしくお願い致します。

肺動脈性肺高血圧症の進行速度を教えてください。 もし、この病気になってしまった場合、息切れなどの症状が出るまでにはどれくらいの期間がありますか？ 潰瘍性大腸炎で漢方を服用しており、その漢方が発症の原因かもしれないと知り、とても心配です。 症状がまだないだけで、実はすでに肺高血圧になっているということも考えられますか？