肺動脈性肺高血圧症についてお詳しい先生方へ

30代/女性 - 2022/11/24

現在32歳女性です。極型ファロー四徴症で、子供の頃に修復手術済みです。
20代後半から心不全の悪化や不整脈などが出てきて、アブレーションもしましたがイマイチ調子が良くならないので、今年の9月に5年ぶりの心カテをしたところ、先天性シャントに伴う肺動脈性肺高血圧症だと診断されました。
指定難病の申請を行い、来月中旬には受給者証が来る予定で、その後から肺高血圧症の薬が使用できるとの事です。
こちらの循環器専門の先生方にお聞きしたいことは、、、

1.肺高血圧症は予後不良とネットで見たのですが、今でもそうなんでしょうか？
主治医は薬が効くかどうかによると言われましたが、正直不安です。

2.肺高血圧症は将来的に在宅酸素は避けられないのでしょうか？

一応右心カテの結果は
肺動脈圧→収縮期63mmHg、拡張期10mmHg
平均肺動脈圧28mmHg
肺動脈楔入圧12mmHg、右房圧11mmHg
心拍出量3.54L/min（Fick法）
肺血管抵抗4.3wu
混合静脈血酸素飽和度65.8%

宜しくお願いします。