心アミロイドーシス治療に該当するQ&A

私の母親で７７歳になります。大学病院で今年の６月に全身性アミロイドーシスの診断が確定し未治療の余命は6ヶ月と言われました。入院は6／８日から入院しています。治療としては週１回の抗がん剤を４回✖️４クールするいわれました。今週で2クール目になりました。 状態としては心不全、酸素は常時1リットル、動作する時は3リットルです。食事は減塩食ですが、本人が食べる気力もなくほぼ食べられていない状況です。点滴はビーフリドを1本/日入れています。水分摂取は500ml/Ｌです。介護4で寝たきり状態です。治療効果は治療前のフリーライトチェーン1500→現在500ぐらいになっていました。昨日先生からずっとは入院させられないから今後は中核病院への転院か療養施設を進められました。自宅に連れて帰るのも可能だが介護する人が大変とも言われました。 もともとは退院しても週１回の抗がん剤を受けに行く予定でした。現在の本人の状態では転院後の治療は大学病院でするが本人の体力的に月１回の通院も難しいだろうと言われました。 治療のレベルが落ちるのは確認済みです。 難病で指定医がいる病院でしか治療できないのに上記の状態で転院を促されるのは大学病院の性質状仕方ない事なのでしょうか？

7〜8前から今年9月まで、ばね指の手術を7本、この2年で両手の手根管症候群の手術、2年前の12月に脊柱管狭窄症の手術をしました。昨年12月の手根管症候群の手術の際、生体を検査したところATTR型アミロイドーシスと診断されました。すぐに心臓のCT、MRI心電図ホルター、DNA検査などをやりましたが、心臓には異常がないとのことで、年に1～2回検査するというだけで薬は処方されていません。症状は右時々手首あたりがチクチクしたり、左膝が座って立とうとすると痛くて力が入らず立つのが困難です。色々調べてみるとこの病気は早期発見、早期治療が良いとあります。今は地元の総合病院の神経内科で診ていただいてますが、このままでよいのか、または大学病院に紹介状を書いてもらっていった方が良いのか迷っています。東京の大学病院などには専門医がいるようです。この病気には30種類ほどあるようですが、私の場合は靭帯についているようですが、今後どのような症状が現れるのでしょうか？最終的には心不全になるようですが、余命はどのくらいなのでしょうか？この病気に会う薬は何かあるのでしょうか？ネットではタファミジスがあるようですが、どこの病院で処方されるのでしょうか？

70代の母が8月に心不全で2週間入院して、むくみも取れて胸の水も抜けて良くなって退院したのですが、原因を調べるのに大きな病院での血液検査を紹介されて10月血液検査と骨髄穿刺でアミロイドーシスと言われて治療は飲み薬を処方され飲み出して2週間くらいです。 血液検査も数値は変わりなく良いらしいのですが…その時も立てなくなりトイレも行かれず生活に支障が出ている事を話したのですが科が違うので他で見てもらって下さいと言われて… 1ヶ月前くらいからフラつきと足の膝折れの症状が少し出ていて気になっていたのですが、先に穿刺してから、それは後で見ましょうと言われていて、それで骨髄穿刺を終えて 1週間はいつも通り少し膝折れはあるものの歩けていたのですが、いきなりスーパーで膝折れから倒れて、しばらくの間　力が入らず立てなくなり、次の日急遽予約して脳神経内科で検査する事になりCT検査してもらいました、それでも異常無しと言われて、その日も病院内で転倒しているのに検査は異常ないのでわかりません。と言われて帰らされました。 症状は悪くなる一方で穿刺して 1週間くらいまでは何とか歩けていたのに今では腰がくにゃくにゃな感じで足に力が入らないので立つこともできずトイレにも行けない状態です。 今 1日の半分くらい横になっているしか無い状態です。 足の感覚が戻ってくる時も 1日に数回あるみたいで、その時に物に捕まり、立てるか試してみて行けそうだったら、その時だけは壁をつたい歩き少しフラつきながらもトイレになんとか行けるそうです。 いったい何が起こっているのでしょうか？ 本人も頭では動かしたいのに力が入らず、どーする事もできず戸惑って落ち込んで塞ぎがちで食欲も落ちてきています。 どこに相談したらいいのか分からないので教えてほしいです。