ALS進行速度に該当するQ&A

85歳の母がALSの診断を受けて1ヶ月半で、ものすごいスピードで進行し、今週頭からバイハップを装着し始めました。酸素吸入も同時に行ってます。急いで胃ろうしないと、栄養が全く足りておらず、かなり食べるのも難しくなってきてます。たまたまおととい軽い肺炎で入院し、このまま胃ろう手術をするか、あるいはもうやらないか選択を迫られてます。呼吸器を使えば、酸素濃度は95くらい、外してしばらく話したりしていると91くらいに落ちます。話し声も苦しいのもあり、かなり聞き取りづらくなってます。このような状態でやるのはあまり得策ではないでしょうか？主治医と、臨時で見てくださった先生とでだいぶ見解が違っていて、臨時の先生はまだまだ大丈夫だし、増設可能と。主治医はだいぶ弱ってきてるから、逆に手術でよくない結果になるかもと。。母は病院嫌いなのでとにかく全部やめてすぐにでも家に帰りたいと言います。最初は胃ろうもやると言ってたのですが、バイハップの使用で、もともと決まっていた病院に断られ、たらい回しになってしまい、心が拒絶反応を起こしている状況です。このまま、母の意志を尊重して本当にいいのか、少し落ち着いてもう一度考えさせたほうがいいのか、あるいはそもそも主治医の言う通り、この段階でやってもあまり意味ないのか。皆さんはどう思われますか？かなり急いでます。。どうぞよろしくお願い申し上げます。

症状1.左手の違和感 12月末：左手小指と薬指に違和感を覚える(何か重い感じがするなぁ) 1月中旬：同じく整形外科に行き首のMRIを撮るも異常無し 1月下旬：左手に広がった不快感に悩み続ける(出たり消えたり) 肘の内側を叩くと小指の先まで軽く痺れが響くことを発見(右は異常無し) また手首を動かしたり物を持った時にビキッとする感覚も発見(毎回ではない) 症状2.両足の違和感 1月中旬：左足に違和感を覚える(足の甲から太ももまで筋肉痛の様な不快感) 1月中旬：さらに両足がピクピクすることに悩まされ始める(足を組むと軽減される) 1月下旬：少し歩くだけで両足に強い疲れ(不快感)を覚える様になる。 一日仕事をしていると夕方には階段を上り下りするのもきつくなる(一応手すりを使わずに登り切れる) あと下半身が冷えている感じがする ちなみに少し休むとほんの少し回復する 【仕事】 お酒の配達 【病歴】 糖尿病(カナリア錠を服用中) 先月ヘモグロビンa1cの悪化を指摘され食事量を2/3位に減らした所、一か月で体重が106kg→100kgに減量し、a1cも6.8から6.1に改善 【質問】 1.ALSはどれ位のスピードで進行するのか？　この様に立て続けに手足の症状が出ることはあるのか？ 2.初期症状でよく聞く「脱力感」とはどんなものなのか？　同時に今苦しんでいる症状が出ることはあるのか？ 3.よくピクピクすると聞くがどの程度のピクピクなのか？　またどの様な症状が現れたら危険なのか？ 4.筋肉はどこからどの様に痩せて来るのか？　あと筋肉が痩せ始めると今苦しんでいる症状も出て来るのか？ 5.やはり最終的には脳神経外科で針筋電図等を受けるしかないのか？(触診・打診・頭部MRIは本日検査済み→異常無し) お願いします

5回目の投稿です。 2024年9月から、飲み込みにくさで発症。近位筋や喉、体幹や呼吸困難優位に筋力低下、鳴り止まぬ全身の筋肉ピクつきが拡大し、今は鼻からの呼吸が辛く、会社も6月から休職し、ほぼ寝たきり状態です。 ゆっくりですが、歩いたり、手を動かす事はできますが、やはり動作はご老人並みに遅く、筋肉が反復運転中心に、疲れやすくなる症状がどんどん進行してます。 この一年以上、何度も複数の病院で筋電図をはじめ、抗体検査やMRI検査を繰り返し、直近では9月に筋電図をやりましたが、異常なし。すべての神経内科からメンタル治療を勧められ、抗うつ薬を2ヶ月飲んでますが、どの症状も改善するどこか悪化するばかりです。 最後の希望を託し、別の病院の総合診療科を受診、これまでの病院のデータを全部集約して評価いただきました。検査入院を勧められ、多少日差変動はあるものの、筋力低下が確認され、先日の神経伝導速度検査にて周波数を変えて検査したところ、MGに特徴的な異常波形が確認され、明日の検査で再度異常が確認されれば、血液の抗体検査では異常が出ないMGとして治療が開始されます。 医師へは、 ・症状が一貫して全身に進行している事 ・全身の筋肉ピクつきを動画でも診ていただき、ファスキレーションと言われた事。 ・MGでは筋肉ピクつきは起きないと言われていたが、本当にALSの可能はないか？ を確認しましたが、医師からは、ALSであれば神経伝導速度検査で異常はでない、また、入院にて、徒手筋力検査を複数回行ったが、筋力低下が最初はしっかり力が入るが２回目、３回目からどんどん低下してくるMGに特徴的な筋力低下が全身に確認された。腱反射も手足は亢進しているが、下顎は正常、ホフマン陽性、バンビスキー陰性とALSとしては一貫性がなさすぎる。 他院で機能性神経障害と診断され、精神科治療しているようだが、神経内科的になんらかの異常はあるが、ALSにしては一年以上筋電図に異常が出なさすぎるし、明らかな筋肉萎縮が筋電図や画像からも確認されない。この事から、明日の再検査で同じ異常が神経伝導速度検査で確認されればMGとして治療を開始して良いと思う。 疑問は一つ、全身の筋肉ピクつきをはじめALS様の症状があるにもかかわらず、ALS診断されない事は当然嬉しい限りですが、絶え間ない全身の筋肉ピクつきは間違いなくこの症状の進行により増悪してます。MGでも全身の筋肉のピクつきは起こり得るのでしょうか？ 嚥下検査は軽度異常、呼吸機能検査はゆるやかに徐々に低下、MGとしても同様の症状であり合致すると言われております。MGとして治療できる事に希望を持ってますが、誤ってALSをMGとして治療され、症状が悪くなった例もネットでみたため、心配してます。 念の為、遺伝子検査にて球脊髄性筋萎縮症や遺伝子疾患は除外する予定です。 よろしくお願いします。