アミロイドーシス治療に該当するQ&A

私の母親で７７歳になります。大学病院で今年の６月に全身性アミロイドーシスの診断が確定し未治療の余命は6ヶ月と言われました。入院は6／８日から入院しています。治療としては週１回の抗がん剤を４回✖️４クールするいわれました。今週で2クール目になりました。 状態としては心不全、酸素は常時1リットル、動作する時は3リットルです。食事は減塩食ですが、本人が食べる気力もなくほぼ食べられていない状況です。点滴はビーフリドを1本/日入れています。水分摂取は500ml/Ｌです。介護4で寝たきり状態です。治療効果は治療前のフリーライトチェーン1500→現在500ぐらいになっていました。昨日先生からずっとは入院させられないから今後は中核病院への転院か療養施設を進められました。自宅に連れて帰るのも可能だが介護する人が大変とも言われました。 もともとは退院しても週１回の抗がん剤を受けに行く予定でした。現在の本人の状態では転院後の治療は大学病院でするが本人の体力的に月１回の通院も難しいだろうと言われました。 治療のレベルが落ちるのは確認済みです。 難病で指定医がいる病院でしか治療できないのに上記の状態で転院を促されるのは大学病院の性質状仕方ない事なのでしょうか？

入院した母の病状について詳しい説明書をいただいたのですが、よくわからないのでどうかお教え下さい。 10年リウマチを患っている母の体調が悪くなり、検査のため入院しました。心肥大、心嚢液貯留、クレアチニン3.5、CRP上昇(23.18)、白血球増加(26830)とのことでした。 4月からリュウマテックスを減量しているのでリウマチ増悪、また心外膜炎、アミロイドーシス、腎不全、膠原病の可能性を説明され、今は抗生物質投与と輸液の治療を受けています。明日には胃カメラによる胃の組織検査があります。 このまま検査しながら様子を見るようですが、本人もほとんどうつらうつらとしてつらそうです。 透析が必要になれば転院しなければならないので、今まだ少しでも体力があるうちに転院を視野に入れた、セカンドオピニオンを考えています。今の段階ではやはり検査しながら様子を見ることしかできないのでしょうか。

80代の父の事です。 3年前から多発性骨髄腫と全身性アミロイドーシスで抗がん剤治療をしておりました。 悪化することなく落ち着いていましたが　 1ヶ月前咳が止まらなくなり肺炎で入院しました。 心不全も起こしましたが　なんとか3週間ほどで退院しました。 抗がん剤は終了になりました。 心不全が原因で手足の浮腫みが酷くなったのですが　入院前まで朝昼飲んでいたフロセミド　が退院後は朝だけの処方になりました。 入院前は　利尿剤飲むからトイレばっかり行ってるよ、と話していたのですが　今は全然トイレに行きません。足がパンパンに浮腫んで歩くのもきつくて仕方ないようです。 退院後の受診で　利尿剤の処方が減っているのですが、と先生に聞いたところ　脱水が心配であることと　かえって腎臓に負担をかけるので減らした　と言われました。 心不全で利尿剤を減らさなくてはいけないことはあるのでしょうか？ 散歩ぐらいはしてください、と言われるものの　足がキツすぎで歩く気がしないようです。

初めまして。数年前に鼻に腫瘍が出来た叔父。当初はSTAGE2で、転移はなく手術後化学療法し退院。退院後は半年に1度の検査で、1年経過後、倦怠感、呼吸が苦しいとの事で同病院に心不全で入院。入院中に多発性骨髄腫を患い、再び化学療法(この時既にSTAGE3だったと後にわかりました)暫くは安定していたようですが、昨夏、完治しないまま全身アミロイドーシスまで患ってしまいました。 現在は病院から、骨髄腫末期であること、全身の活動が低下、血圧も酷く下がっており、治療計画はリハビリのみと聞かされました。そして今月、初診からかかっていた同病院から転院をさせられています。コロナ禍で家族はじめ、誰もずっと心不全で入院してから今日まで会えて居ません。余命は今夏もつかどうかと言われています。本人は今どれ程苦しいのか、辛いのか、病名症状を調べて知る事しか出来ません。こんなにも大変な病はどれくらいの比率なんでしょうか。何もしてあげられない、会うことも出来ない為、自分なりに色々調べて症状を詳しく知る事しか出来ないのがとても辛いです。

リウマチ40年ほど患っています。 昨年末から尿たんぱくが２＋と出始め年明けから、３＋や４＋が出ています。 ６月にやっと腎臓内科にかかり先日結果をもらいにいったところ、Ⅿピークが認められるため、精査をお勧めしますとのことでした。 病名として ・骨髄腫 ・アミロイドーシス ・身性エリテマトーデス ではないかと言われ、とく骨髄腫が癌であるので大変気になっています。 紹介状をもらい、紹介先の病院へ予約の電話を入れたところ、来月１９日まで初診は空いておらずでした。 ただし、紹介状が二通あり、同じ病院の腎臓内科と20年以上かかっているリウマチ科のせんせいがそれぞれから同じ視点で紹介先の病院あてで書いてくださったのですが、腎臓内科の先生は紹介先の病院の腎臓内科の部長宛て、リウマチ科の先生はご担当先生といったことでした。 紹介先の病院の部長の初診が混んでいるようで、先になってしまいましたが、特に部長にこだわらずに早めに他の先生に見てもらった方が良いでしょうか？？ とくにがんだと早い治療が良いなと思っています。 よろしくお願いいたします。

7〜8前から今年9月まで、ばね指の手術を7本、この2年で両手の手根管症候群の手術、2年前の12月に脊柱管狭窄症の手術をしました。昨年12月の手根管症候群の手術の際、生体を検査したところATTR型アミロイドーシスと診断されました。すぐに心臓のCT、MRI心電図ホルター、DNA検査などをやりましたが、心臓には異常がないとのことで、年に1～2回検査するというだけで薬は処方されていません。症状は右時々手首あたりがチクチクしたり、左膝が座って立とうとすると痛くて力が入らず立つのが困難です。色々調べてみるとこの病気は早期発見、早期治療が良いとあります。今は地元の総合病院の神経内科で診ていただいてますが、このままでよいのか、または大学病院に紹介状を書いてもらっていった方が良いのか迷っています。東京の大学病院などには専門医がいるようです。この病気には30種類ほどあるようですが、私の場合は靭帯についているようですが、今後どのような症状が現れるのでしょうか？最終的には心不全になるようですが、余命はどのくらいなのでしょうか？この病気に会う薬は何かあるのでしょうか？ネットではタファミジスがあるようですが、どこの病院で処方されるのでしょうか？

右足の感覚の鈍さが２年前からあり、今月に入ってから痺れが発生。 それと同時に右手にもジンジン感とピリピリ感が発生。 すぐに地元の脳神経外科を受診し、脳のMRI検査をやってもらいましたが何も異常なしでした。 次に大きな病院の神経内科を受診し、神経伝導速度検査をやってもらいましたが異常なしでした。 一番不安だったアミロイドーシスの心配もないとのことでした。 神経内科のドクターからは首と腰に原因がある可能性が高いのでMRI検査を一度やってもらった方がよいと言われました。 脊椎脊髄病医のいる整形外科を受診しようと思いましたが、上記に書いた地元の脳神経外科は整形外科も標ぼうしており、電話をすればMRI検査の予約がすぐとれるため、そちらの病院で首と腰のMRI検査をやってもらっても良いのではないかと考えています。 お聞きしたいのですが、整形外科を標ぼうしている脳神経外科を受診しても整形外科的疾患について正確に診てもらえるのか？そうでなければちゃんとした整形外科の病院を受診すべきでしょうか？ 持病として関節リウマチを罹患しており治療中です。 リウマチの定期検査で糖尿病ではないことは明確に判明しています。 アドバイスいただけると幸いです。よろしくお願いいたします。

46歳男性、2年前に家族性地中海熱と診断。遺伝子検査なし。現在、コルヒチン1日３錠、月に一度のイラリスの投与で治療中。指定難病医療受給あり。現在は、３９度台は出ないが、３７.５度程度の熱が月の半分ほど。地中海熱と診断され、調べたり先生に伺ったりしているが、いまだに病気の概要がわからないので教えて欲しい。自分が、地中海熱と判断できる要素は、投薬開始時のコルヒチンがよくきいたところです。周期的な高熱も当てはまりました。姉がシェーグレン症候群です。発熱の原因はタンパク質の異常ということですが、炎症は体のどこで起こっているのですか？そもそも炎症と発熱は違うものですか？最近は、熱が続いても炎症反応が見られないこともありますが、月に一度の血液検査時の前後に炎症が起きていないのかもしれませんが、発熱（平均３７.３度　倦怠感あり）は確実にしています。 そして、この病気では、発熱させないことが重要なのでしょうか？ 発熱と同時に頭痛が始まりますが、地中海性熱との関連性はよくわからず、発熱・頭痛時は鎮痛剤で下げてください。と言われるだけです。 先日、眼下で「白内障の兆候あり」とのことで眼科の先生とお話ししたところ、続く発熱の影響はあるのではないのか？という話でした。　腎臓のアミロイドーシスの検査は、血液検査のどの項目で判断されるのでしょうか？

70代の母が8月に心不全で2週間入院して、むくみも取れて胸の水も抜けて良くなって退院したのですが、原因を調べるのに大きな病院での血液検査を紹介されて10月血液検査と骨髄穿刺でアミロイドーシスと言われて治療は飲み薬を処方され飲み出して2週間くらいです。 血液検査も数値は変わりなく良いらしいのですが…その時も立てなくなりトイレも行かれず生活に支障が出ている事を話したのですが科が違うので他で見てもらって下さいと言われて… 1ヶ月前くらいからフラつきと足の膝折れの症状が少し出ていて気になっていたのですが、先に穿刺してから、それは後で見ましょうと言われていて、それで骨髄穿刺を終えて 1週間はいつも通り少し膝折れはあるものの歩けていたのですが、いきなりスーパーで膝折れから倒れて、しばらくの間　力が入らず立てなくなり、次の日急遽予約して脳神経内科で検査する事になりCT検査してもらいました、それでも異常無しと言われて、その日も病院内で転倒しているのに検査は異常ないのでわかりません。と言われて帰らされました。 症状は悪くなる一方で穿刺して 1週間くらいまでは何とか歩けていたのに今では腰がくにゃくにゃな感じで足に力が入らないので立つこともできずトイレにも行けない状態です。 今 1日の半分くらい横になっているしか無い状態です。 足の感覚が戻ってくる時も 1日に数回あるみたいで、その時に物に捕まり、立てるか試してみて行けそうだったら、その時だけは壁をつたい歩き少しフラつきながらもトイレになんとか行けるそうです。 いったい何が起こっているのでしょうか？ 本人も頭では動かしたいのに力が入らず、どーする事もできず戸惑って落ち込んで塞ぎがちで食欲も落ちてきています。 どこに相談したらいいのか分からないので教えてほしいです。

気管支鏡、生検について質問させて下さい。難治性喘息で加療中なのですが、主治医の先生は気管支鏡下で生検を考えているようなのですが、生検で分かる事はどのようなものがあるのでしょうか?以前の検査時は生検は行わず洗浄もしていません。この時はｱﾐﾛｲﾄﾞｰｼｽ等の器質的変化の否定の目的で行いました。気管支に発赤と血管増生があったそうですが、これはどのように解釈すればよいのでしょうか?お忙しい中すいませんがよろしくお願いします。