フォンタン後に該当するQ&A

先天性心疾患の7ヵ月の息子が、2日前にカテーテル検査を行いました。 検査からは何事もなく帰って来たのですが、検査後1時間くらいたった時 急にサチュレーションが40台まで落ち込みました。その後酸素を吸って少し落ち着き 先生からは「脱水によってしんどくなった」との説明。その後鎮静剤で5時間くらい落ち着いていたのですが、ミルクを飲みかけた時にサチュレーションが10台まで下がり呼吸器で落ち着きました 。結果「カテではなく他の菌への感染が検査と重なりしんどくなった」ということでした。 落ち着けば5日後に再度カテによりシャントの狭窄 血栓をバルーンで広げ、コイル治療もするようです。 今回 通常のカテーテル検査で このような危険な状態になったのに、またカテーテル治療。相当リスクも高いように感じますし、本当に大丈夫何だろうかと不安でたまりません。 現在も人工呼吸器が入っており、感染が落ち着かないようであれば、月曜日に抜いて水曜日にカテーテル治療となります。 息子の体力は持つのでしょうか？ 原因も今一つハッキリしていないようなお話でモヤモヤしております。 外科の先生はグレン手術に望めるとの見解。 内科の先生はカテーテル治療を挟むことで、肺血管をもう少し育てて良い状態でグレン手術に望む方がフォンタン手術に到達する時の条件が良くなるはず。との見解です。

初めての投稿です。 7歳の息子のことですが、先天性心疾患(HLHS)で3歳のときにフォンタン手術を終え、その後は川崎病にもかかりましたが、現在まで大きな病気もなく入院等せずに過ごしてきました。 日頃から熱を出すことのない子なのですが、今週月曜日から夜(午後から明け方)に39度近くまで熱を出し、朝には37度まで下がり、また学校から帰宅すると間もなく38度台まであがる・・・という生活が今日で5日目です。 日中も悪寒があり、食欲はあるが食べられない様子です。ただ、元気はあります。 顔の浮腫みも出てきており、今日は靴下のあとがしっかり足首に残るくらい足も浮腫み始めました。熱・浮腫みの他には鼻水・咳(かなり痰がからんでる)頭痛・濃い排尿・学校の階段では息が上がるようです。 次男0歳と主人も同じ頃から風邪を引いて、発熱しましたが、今は治っています。 息子は虫歯もありませんし、最近で乳歯は抜けていません。 火曜日に循環器外来での心エコー・心電図では異常はなく何事もなく帰宅しました。 木曜日に39度3まで出たので、かかりつけ医に行って、クラリス・アストミン・ムコソルバン・ボララミンを処方してもらいました。もともとレニベース・バファリンを服用中です。 クラリスを飲んでも熱が下がらないのは何でしょう・・・ ただ、4月に県外から引越しをしてきて学校にも慣れてきたり、運動会の練習などで疲れが出てるだけなのかもしれませんが、初めてのことで心配になり投稿しました。 ご意見よろしくお願いいたします。

先天性心疾患あり （単心室、フォンタン術後） ワーファリン、バイアスピリンなど服用。 側副血管の成長に伴い、Spo2の低下あり、昨年より在宅酸素使用しております。 咳喘息あり、パルミコート使用。 食道静脈瘤あり、年一回内視鏡してます。 症状は7/22夕方に、突然喉に違和感があり痰が絡んだので咳をしたら鮮血の血痰が出ました。唾液にも血液混じりでした。 喉が切れたのか、切り傷のようなヒリヒリとした痛みが少し続きました。 その前に風邪症状は一切ありません。 そして、かかりつけに受診し、出血が少量で、その後は治っていたので去痰剤を処方され帰宅しました。 それから本日7/23の昼食後、同じように突然痰が絡み、血痰が出ました。 それまでは咳などもありませんでした。 採血ではワーファリンのINR値も変化はなく、胸部CTでも明らかな肺炎や気管支拡張、食道静脈瘤からの出血なども確認出来ず、数年前の画像と著変なしでした。 そしてまた先程、突然痰が絡み同様に血痰がありました。 在宅酸素やエアコンによる乾燥、刺激物の食べ過ぎかな？と思いますが、CTでも異常なく原因がハッキリせず不安です。 思い当たるのは上記ですが、症状出現の２日前くらいに埃を吸い込みました。 また前からたまに気管支からぜぇぜぇ音が鳴ります。呼吸苦はなし。 原因がわからず不安なため、可能性がある病気、また、何科の受診がお勧めか教えていただけないでしょうか。 よろしくお願い申し上げます。

先日の定期検査の結果でおそらくC型肝硬変であろうとの診断を受けました。自覚症状はありません。C型肝炎ウィルスに感染して20年以上経過しているため、いつかはと思っていましたが、大きなショックを受けました。現在、結婚を考えている女性がいるのですが、結婚するにあたり今後の予後や寿命がとても気になります。主治医からは色んなケースがありはっきりしたことは言えないが、寿命はあと10年弱くらいかもしれないと言われております。なお、今年の12月にC型肝炎経口2剤の服薬を予定しております。 今回お伺いしたいのは、【予後】【寿命】【予後改善または寿命を延ばすためには（肝臓移植など）】となります。できる限り、長い時間、彼女のそばにいたいと思っております（´；д；｀）。お忙しいところ恐縮ですが、ご教示いただければ大変助かります。 下記に、検査結果を記載させていただきます。ご参考いただければと思います。 ※10歳の時にフォンタン手術を受けたため、うっ血肝の影響もあるといわれてございます ※10年ほど前にインターフェロン治療を2度受けましたが完治にいたりませんでした 〔エコー検査〕 両葉やや大、内部エコーやや粗い、静脈系やや不整、肝静脈やや太い、明らかなSOL（-） 〔血液検査〕 血小板数：9.3、総ビリルビン：2.3、AST：31、ALT：31、γ-GTP：69

胎児期より、最重症のエプスタイン病が見つかり、その後心不全になっていたため、37週のときに緊急帝王切開にて誕生した娘（現在8ヶ月）について教えてください。 産まれたときは、心臓がかなり大きくなっており、肺が見えないほどでした。産声もなく、すぐに処置に入りました。 生後0日で主肺動脈結紮、 生後5日にスターンズ手術、BTシャント術、 6ヶ月でグレン手術済み、現在在宅酸素治療をしながらフォンタンを目指しています。 不整脈は今はなく、毎月1回の外来受診が2ヶ月に1回になり、症状が落ち着いているとのことだったので喜んでいました。 しかし、福祉関係の手続きに必要な診断書を病院に依頼しており、最近郵送にて自宅に届いたので内容を確認したら、心電図検査の枠の、「左室肥大」のところにチェックが入っていました。（心電図の結果も併せて入っていました。）今まで何も言われたことがなかったのでショックを受けております。次の外来まで日にちが空き、心配なのでここで質問させてください。 1.左室肥大は、改善するのでしょうか。 2.左室肥大によって懸念されることはどんなことがありますか。 3.今まで言われたことがなかったのですが、そこまで重症ではないのでしょうか。 4.生まれつきの重症エプスタインだと、左室肥大はもともとあった可能性があるのでしょうか。 5.心疾患持ちにしては、体重も身長も平均以上あり、とても大きいのですが、それが心臓の負担になっているのでしょうか。（病院からはミルクの制限などはありません。） 6.娘の場合、左室肥大はなぜ起きるのでしょうか。 とても心配なので、質問が多くなりすみません。よろしくお願いします。

【持病】右室型単心室症、無脾症候群、慢性肝炎、フォンタン術後による側副血管の成長と共に在宅酸素を2年前から使用。 7月6日朝から軽い咳あり、昼過ぎから37℃台の微熱。腹痛と下痢が夜まで持続した。 夜になり38℃に上がり、腰〜両足の痛み、怠さが強く出現。コロナ抗原では陰性。 7月7日朝〜夕方まで37℃台で微熱が持続し、夕方から38.5℃の発熱、頭痛と腰〜足の怠さが強く22時頃カロナール 内服。0時前に37℃台に解熱。 土日だったので予備で持っていたトランサミン、ムコダイン、アストミン、カロナールを内服して凌いでいました。 本日6時前は36℃台。鼻詰まり、咳、痰、頭痛あり、身体に熱がこもる感じ持続。 かかりつけ病院受診→コロナ陽性 主治医はコロナ治療薬は処方しない主義なのですが、先天性心疾患専門の主治医は、前に聞いていた時、治療薬は服用した方が良いと言われていたのでラゲブリオを処方していただきました。 基礎疾患が沢山あり、通常在宅酸素は1.5ℓで90%をギリギリキープしてます。 入浴後は80台前半まで落ちてしまいます。 今は鼻詰まりが強く発熱で酸素が低下しているので2.5ℓにしています。それで90〜94%くらいにキープ出来ています。 現在は38.5℃超えの発熱、頭痛が強いです。 今後、重症化しないかがとても心配で不安でいっぱいです。かかりつけ医は後数日で解熱するだろうと話していましたが、怖くてたまりません。 これから気をつける事、重症化する前触れの症状などがあれば教えて頂けないでしょうか。ご多忙の中申し訳ありませんが、よろしくお願いします。

0歳9ヶ月の男の子です。 妊娠中に心疾患が見つかっており、二度のカテーテル治療、そして先日手術を受けました。 病名は主に下記になります。 ・完全大血管転移 ・左室型単心室 ・肺動脈狭窄 将来的にグレン手術とフォンタン手術を目指しています。 【二度行ったカテーテル治療について】 右房と左房の間の閉じかけていた穴をバルーンで広げ、血流を確保し、酸素飽和度を保てるようにする目的で行われました。 【先日の手術について】 肺動脈が歪な形をしており、グレンの前に ・肺動脈の形成(縫縮もあり) ・BTシャント ・DKS吻合 ・カテーテルで開けた穴をさらに広げる 上記内容を行いました。 二度目のカテ後は症状が落ち着いていたため、約半年間自宅にて在宅酸素のみで過ごしておりました。 月一の検診で、左の気管支が狭くなってるという話がありました。特に問題はないだろうという程度、呼吸音等も異常は見られず、経過観察としておりました。 狭くなっている理由としては、歪な肺動脈の影響で圧迫されてるからだろう、とのことでした。 術後は問題なく回復していき、人工呼吸器を外しましたが、吻合箇所から出血が見つかり再び挿管、開胸して処置。 その後経過を見て閉胸、再び抜管したのですが、今度は不整脈が出たのと、呼吸不全の状態になり再び挿管しました。 どうやら自発呼吸をしようとすると、狭くなってる左の気管支が陰圧で閉じた状態になってしまい、苦しくなってしまうだろうとのことでした。 今現在も挿管したまま2週間程経っています。退院の目処はついてないものの、退院後は自宅で呼吸器をつけることになると言われています。 一度狭まった気管支はまた広がることはないでしょうか？ 主治医からは成長して力をつける他ないと言われておりますが、ご意見を伺いたく存じます。

エブスタイン病の６ヶ月の娘がおります。 ３７週で産まれたときは、サーキュラーシャントになっており、心不全状態でしたが、先日にはグレン手術を行い経過も順調です。 胎児の時期の話で少し気になったことがあるので、今さらですが教えてください。 循環器内科の先生の胎児エコーの時に、３６週の時点では、肺動脈の逆流もなく、重症のエブスタインだけど、最重症ではないかもと言われて安堵していました。しかし、３７週のときの胎児エコーで、肺動脈弁の逆流も起こっており、さらには心不全になっているため、その日にすぐに出産した方がいいと言われ、出産後に娘は肺動脈結紮を行いました。 最後5日のスターンズ手術の前の心臓血管外科の先生のお話の中で、1.三尖弁のもれ　2.肺動脈弁もあまり機能していない　3.右心室のポンプの働きが弱いということを言われました。また、「今までなかったと思われる肺動脈の逆流が、産まれた直後に血液の流れが変わったことによって、残念ながらはっきり出てきてしまった。」と言われました。 しかし、３７週の出産前の胎児エコーの時にすでに逆流を指摘されていました。産まれる前なので、血液の流れが変わったわけではないのに、３７週のときになぜ逆流が見られるようになっていたのでしょうか。逆流がひどくなりすぎて、もともと使えていた弁が３７週で使えなくなった可能性はありますか？ 循環器内科の先生は、３７週まではお腹の中で育てた方がいいとおっしゃっていたので、出産を待っていたのですが、待っていて本当によかったのでしょうか…。３６週のときに産んでいたら、逆流がなかったので肺動脈弁が使えて、また違った結果になっていた（フォンタン以外の道があった）可能性はありますか？娘を救ってくださった先生方には感謝しかありませんし、今更のことなので結果は変わりませんが、ずっと気になっているのでここで質問させてください。

最後3ヶ月の息子は 両大血管右室起始症、肺動脈弁狭窄、修正大血管転移、両側上大静脈、内臓錯位症候群です。 主治医からは両大血管右室起始症、肺動脈弁狭窄を中心に説明されていて それ以外は別に、みたいな感じにされています。 不安にもなりますが息子の人生は始まっており 前向きに楽しく毎日を過ごしています。 1月末にカテーテル検査をした結果は 心機能良好、心臓の大きさのバランスも良く、 身体と肺の血流も良く、肺の血管も硬くなく血圧も良好のことで １歳を目処に手術と言われました。 それまでは月1外来、もし途中で飲みが悪くなったり体重増えないなどあれば早めるとのことでした。 また、妊娠中、生まれてすぐ内臓逆位と言われてたのに ここにきて錯位と言われましたが そこまで気にしなくていいとも言われました。 妊娠中には生まれてすぐ肺動脈をしばる、 その後半年〜１歳でグレン、２歳でフォンタンをすることになると言われていました。 生まれてすぐはNICUに5日(わたしの産後の 入院日数分でいいと言われたため)と 一般病棟に2週間で退院し、 しばる手術は必要になればとのことで方針は妊娠中と同じでした。 その時にはチアノーゼは出ずに軽度の心不全ありと言われてました。 このままの調子であれば１歳まで待つことになったのですが 体重増えてた方が手術のリスクは減るとは思うのですが そこまで待ってていい病気なのでしょうか？ 生後半年には手術一回はしてると聞くので心配になります。 もちろん人それぞれではあると思うのですが。 術後運動制限なしで生活を送って好きなことを好きなだけして長生きが1番の理想ではありますが希望はあるのでしょうか。 そして肺動脈狭窄はこのまま落ち着いて くれたりするものでしょうか？心臓も年齢と共に変化し悪化するということもあるのでしょうか？

グレン循環からフォンタン循環を目指す中、無名静脈が閉塞していると診察された場合、無名静脈の再開通の方法（カテーテルで再開通出来る可能性） 無名静脈が閉塞したままの場合、フォンタン循環後にどんな影響があるのでしょうか。