acthウエストに該当するQ&A

ウエスト症候群の４ヶ月の娘が、明日からACTHの治療を始めます。現在はミオクローヌス様のピクつきやスパズムらしきゆっくりな万歳を一日に1～2回弱くやります。リボトリールを服用してましたが、ビタミン服用をはじめて、発作の派手さが弱くなりました。 しかし、そのわりにあいかわらず、首は座らず、追視もありません。にやつきや、手足のバタバタは前よりします。少し首を反対向きに動かすようになりました。 娘は生後２ヶ月前後から強直発作のような動きがあり（今はミオクローヌス様になりました）、てんかん発症はかなり早いです。また、決定的な基礎疾患が見あたりません。（脳梁の薄さ、脳が少し小さいとは言われました。）なので遺伝子検査を勧められています。染色体異常はありませんでした。 このような症状での遺伝子病やありうる基礎疾患、また可能性のある予後はなんでしょうか？ 一番は追視をしないことが気になります。ACTHがうまくいって脳波が正常になれば、追視することもありますか？　

今８ヶ月になった息子が、 ７ヶ月でウエスト症候群と診断され、 年末から今年にかけてACTH治療を行い、脳波も綺麗になり退院しました。 薬の影響で肝機能の数値がよくないことから抗てんかん薬の内服を一旦お休みしています。 退院から1週間後、 片方のまぶたをぎゅっとする様子が何回かある。 ウエストの発作でもみたことがある発作前のなにかしら異常を感じ不安そうな顔をしながら体をすこし反りぐずぐずした様子のあとスッと眠りに入る。 仰向けにすると息が荒くなり興奮した様子でウッウッウッとなり、手足をバタバタさせる、が、笑顔の時もあり喜んでやっているときもあれば、 顔がこわばっているときもある、声をかけたり、触れたりすると落ち着く。 このような症状が見られます。部分発作なのでしょうか。

生後3ヶ月の息子今ウエスト症候群で治療中です。 ついこの間右腕だけピンと張っていて自分で曲げれないような動きをしてました。 曲げにくそうな感じになってました。 レントゲンを撮ってもらったのですが特に異常はなく様子見でいいと言われました。 抱っこしたりすると治ります。 手には力が入ってます。こちらから曲げればまがります。不意にやってる事が多いです。 ACTHの副作用で不機嫌で全然寝れてなくて寝不足で混乱してることから来てるとかもありますか？また肘の脱臼の場合もありますか？ また色々調べたりして脳性麻痺など出て来て怖いです。 生後3ヶ月で脳性麻痺だとどのような症状がでますか？

生後11ヶ月の娘なのですが、持病でウエスト症候群がありACTHからまだ半年たっていません。 今週の月曜日に発熱し、水曜日に解熱。 その時は発熱と少し鼻水がでていました。 そして解熱してから本日再度発熱しました。症状は発熱とくしゃみ、鼻水がダラダラでてきます。 水曜日解熱した後違う風邪菌に感染したのてしょうか？ 休日のためどこの病院もやっていなく救急受診しようか迷っています。 水分はとれていておしっこちゃんと出ていてので様子見でも大丈夫でしょうか？ ずっと寝ているので心配です。 よろしくお願いします。

ウエスト症候群の娘についてなのですが、 現在生後か7カ月で９月頭にACTHをして、現在退院して笑顔も戻り、できることが増えてきました。 昨日から上のお兄ちゃんから風邪をもらったのか鼻水がでています。 発熱やほかの症状は今のところありません。 ステロイド治療による免疫力低下が心配で、受診するべきか、次回日帰り脳波11日受診する予定なのでその時まで様子見でも大丈夫でしょうか？ そして昨日お座りで遊んでたところ一瞬目を離したのですが、再び娘の方を見ると変な顔？というか目が上にいくような顔をしていたのでウエスト再発の前兆では？と不安に思っております。 その時にはウエスト症候群の特徴的な発作の動きはありませんでした。 ただたんにたまたまそのような表情をしていたのか発作の前兆なのか分かりません その表情は一回きりでその後からは見ていません。 発作の前兆で注意した方が良いというものがあれば教えてください。 現在退院してできるようになった事 ・マグを使える ・寝返り返り ・お座り ・お座りからうつ伏せ ・おもちゃに興味がでてきた（うつ伏せやお座りの体制で触ろうとする） です。現在も笑顔があり元気に遊んでます。 宜しくお願いします。

一歳５ヶ月の子供、脳疾患があり、ウエスト症候群です。一年ほど前にACTHを行い、現在はデパケンとトピナを服用しています。今は目立った発作はありません。 夜間のみ授乳をしています。飲んでいる量としてはそんなに多くはないと思います。 母親である私が先日から低用量ピルのトリキュラー28を服用しはじめました。 処方された病院で夜間のみ授乳中であることは伝えたのですが、子供の病状や服薬についてを伝え忘れてしまいました。 このまま夜間のみ授乳は続けても大丈夫でしょうか？ また、続けても良い場合、トリキュラーは夕食後に服用しているのですが、朝等に変更した方がいいのでしょうか。

潜因性のウエスト症候群です。現在はデパケンを内服しています。ACTHの治療を終え1ヶ月半経ちます。7ヶ月半ですが、おもちゃに興味はなく手遊び、手しゃぶりばかりです。童謡を歌うとアーと声を合わせて歌います。あやすと笑ったりもします。首座りはあと一息な感じで少しグラつく程度ですが、うつ伏せにしても手しゃぶりに夢中になり、首を上げることがなかなか出来ません。寝返りはうつ伏せにもなれますが、うつ伏せから頭を挙げることが出来ない状態です。 これからの発達が凄く心配です。本来なら喃語もパパパや、あぶぶと発する時期ですが、アーばかりです。今後成長していけるのか不安で仕方ありません。現在の状況から言えば3ヶ月くらいでしょうか？

以前潜因性ウェスト症候群(のちに乳児てんかん性スパズム症候群)診断となった5ヶ月児(現6ヶ月児)の治療方針について相談させて頂いた者です。その際はご助言頂きありがとうございました。個々に返信したかったのですが上手く出来なかったのでここで御礼させて下さい。ありがとうございました。 その後ACTH14日間施行しましたが発作の程度は見逃しそうになるほどかなり軽くなりましたが、眼球上転を伴った頚部前屈,四肢屈曲の特徴的な発作は父母共に目視で確認しており、完全消失には至りませんでした。年明けのビデオ脳波とMRIで今後の方針再検討となってます。 質問ですが 1)神経医チーム内の1人の医師は「ヒプスアリスミアの所見がなければ別のてんかんとして治療していく」ような旨の説明をしていましたが、infantile spasmsやIESSとしてはヒプスアリスミアを伴わないものも含めて発作の完全消失をゴールに治療していく必要があると解釈していましたが違いますか? 2)今後の方針について。副作用も勘案しACTHは短期間だと承知していますが、ある程度奏効してたため、ACTHを隔日投与など減量して継続していくような治療も選択肢のひとつにあるのでしょうか? 3)セオリーとしては第2選択として挙げられることの多いビガバトリンや他の内服薬を試すべきと思うのですが、似た症例での治療成績のある薬剤について、データ或いは私見レベルでも良いので幾つか候補を伺いたいです。 4)余談ですが、パーキンソンや多発性硬化症などの神経変性疾患では便秘の出現頻度が高い等の報告がありますが、ウェストの腸脳相関についてどう思われますか? 発作出現と時を同じくして突然水様便が出ることが多くなったもので…。溺れる者は藁をも掴む的な話になってしまうのですが、ご経験上排便の乱れが多かったりしますか?

現在9ヶ月の息子が4ヶ月の時にウエスト症候群を発症しました。 約2週間後に診断を受け、その後一週間後にACTHをし、発作が止まりました。その後3ヶ月間再発していません。 主治医からは再発の可能性は低いと言われていますが、どうでしょうか。ブログなどをみると再発率はかなり高いように思うので心配です。 また古い論文で発症時期が6ヶ月より後の方が予後がいいと書いていました。主治医は発症時期よりも脳波が乱れている期間が重要で、息子の場合は乱れている期間が短かったので予後はいいケースが多いといっていましたがどうでしょうか？

約1ヶ月前に生後4ヶ月になる娘が痙攣を起こしました。手足を伸ばしてガクガクとする痙攣が30秒ほどです。熱を測るも熱はなし。そして翌日も同様に起きたため緊急で病院にかかりテグレトールを処方していただきました。 服用開始後4日間ほどは痙攣はなくなりましたが、その後、ウエスト症候群特有のスパズム痙攣が毎日10回以上(1-5分)ずつ発生するようになりました。その間、約10日間ほどは病院に電話するもテグレトールの服用量を増やしてくださいと言われ試しましたがどんどん症状は悪化していったため初回の痙攣から3週間後に入院となりACTHを開始しました。 ACTHを開始してから8日が経過し1分以上続くような発作自体は日に1-3回へと減りましたが、浅い眠りの時のモロー反射の数が異常に多くなり、モロー反射→強直間代発作→スパズムと一回の痙攣の中で連続して形を変えながら発生するようになりました(合計約2分) 乳児の難治性てんかんにお詳しい先生がいらっしゃいましたら、どのような可能性が考えられ、どのような治療が望ましいか教えていただけないでしょうか？現在はACTHをしながらトピナを試しています。 ちなみに脳波については病院の都合で長時間脳波が出来ず毎回トリクロールを飲んで約20分の脳波検査です(毎回その間にてんかん発作は発生せず。眠りが本当に浅くモロー反射してる時にしか起きません)。脳波もMRIも髄液検査も特に異常は見当たらないようです…