アミロイドーシス治療に該当するQ&A

６５歳男性 糖尿病あり5年ぐらい前からCRPの数値が高いのが続き、病院で検査しても原因わからず、その後IgA腎症と言われて扁桃腺も取りました、その後も体調が悪く、昨年11月ころから吐き気と下痢が続き、入院し、大きな総合病院へ転院され検査して 難病のアミロイドーシス と診断されました。 入院中に心筋梗塞になりカテーテル治療、その後感染症や貧血にもなり、ICUにしばらくいました！ やっと 一般病棟に変わりましたが またまた貧血、血便もあり輸血してます。 貧血の原因を検査するため胃カメラをしたら 小腸から出血しているそうです。 手足は浮腫、食事もあまり取れません。糖尿病のため神経障害もあるみたいです。 症状からして、リュウマチ性のアミロイドーシス ではと医師は言ってます 専門の大学に検査してもらってますがまだ結果聞いてません) もう末期なのでしょうか？ 小腸の手術も専門医を呼ばないと難しいそうです。 回復の見込みはあるのでしょうか？

2023年11月にカテーテルアブレーション治療を行い、3月にシンチグラフィーで心アミロイドーシスが発見され、心不全とトランスサイレチン(ATTRwt)心アミロイドーシスの投薬治療を行っています。 心ミロイドーシスは完治出来る薬はないといわれアミロイド形成を押さえる薬、心不全に対しての8種類の薬を処方してもらっています （血栓を押さえる、狭心症の発症を抑える、血流の流れを良くする、過剰な糖を尿中に排泄する、利尿剤、脈の乱れ改善、血を固まりにくくする、降圧剤）。 同時に昨年8月より心臓リハビリにも週1回通い、BNP値も最も高い2024年1月の335pg/mlから多少の上下はありますが、今年3月には68pg/m, 5月は123pg/mと以前より下がり、多少の期外収縮はありますが、頻拍の心房細動はこの半年出ておりません。 週に1～2回軽い不整脈は出ますが数分後には止まります。 昨年8月に行ったCPX検査と今年3月に行った検査ではかなりの改善が見られています。 (検査結果添付） また、病院で見せていただいたレントゲン写真での心臓の大きさも2024年1月と比較し、徐々に小さくなっており、担当の先生も心不全そのものは改善しているようだということです。 ただここでご相談したいのは問題は足の冷えが改善されず、かえって状態は悪くなっているような感じがします。 以前は主に夕方、夜になって感じる足の冷えが最近は昼夜ともひどい冷えで困っています。 風呂へ入った直後はなおるのですが、その後2～30分するとすぐにじんじんとした冷えが 始まり、靴下2枚はき、足温器で足を温めながらの生活です。 心臓のポンプ機能が低下し、足の静脈まで血流がいかないということでしょうか？ ふくらはぎの筋肉量は落ちている（28CM)ということも問題でしょうか？ 漢方薬や、食生活で改善する方法はないでしょうか？ 担当医に相談しても〔体質の問題もあるから〕と、改善方法が具体的に出てきません。 弾性ストッキングを履いたり、散歩して足を動かすようにはしていますが、改善しません。 ちなみに朝起床した直後は足の冷えはなく、不快な気分にはなりません。 この足の冷えは心アミロイドーシスの影響で、今後も続いて行く症状なのでしょうか。 何か自分で出来る改善方法はないでしょうか？〔足の筋肉を付ける簡単な筋トレ、有酸素運動などを自分なりに行っていますが、効果は見られません） それとも心臓のポンプ機能がアミロイド付着で落ちており、これ以上の改善の可能性はないのでしょうか？ 減塩、食事の制限、庭仕事、畑仕事の制限など、自分で出来ることは頑張っていますが、特殊な病を抱えているので仕方がない面もありますが、 よろしくお願いいたします。

87歳.男性。多発性骨髄腫ダラキューロ治療中。弁膜症経過観察。2020年7月多発性骨髄腫診断、治療。2021年7月寛解。2023年再発、ダラキューロ治療再開。2021年頃から歩くと呼吸苦。はじめは散歩で700m位休まず歩けたのが、最近は100m位でも休まないと歩けなくなりました。自宅でもトイレに行って戻るだけで（6〜7m）ハアハアしてます。 今年7月循環器内科検査で大動脈弁閉鎖不全中等度（4年前から変化なし）冠動脈問題なし、肺血栓なし（肺シンチグラフィー検査）、呼吸苦は心臓ではないとのこと。昨年6月と11月呼吸器内科CTでも肺下部に肺炎、結核治癒跡があるが呼吸苦の原因ではないとのこと。酸素血中濃度昼間93〜94、夜間90以下。睡眠時無呼吸症治療中。呼吸苦の原因がはっきりしないのですが、8月日経新聞に心アミロイドーシスの記事があり、症状の1つに息切れがするという事が書いてあったので、質問させていただきます。自分で調べましたら、多発性骨髄腫の10〜15％の患者に診られるとありました。 ◇心アミロイドーシスの可能性はありますか？ちなみにNtProBNPは2022年180前後、呼吸苦の悪化とともに上昇し2023年〜400〜500で、700を超える事が数回ありました。ダラキューロが全身性アミロイドーシスの適応になってますが、ダラキューロを昨年8月〜今年4月まで休薬した期間に呼吸が悪化したような気がします。 ◇今年5月からダラキューロ多発性骨髄腫再発予防に治療再開。ダラキューロを投与しているので、心アミロイドーシスの検査結果が良好にでてしまい診断がつかない場合がありますか？今、M蛋白はマイナスです。今月のNtProBNPは510です。 ◇今年7月10日に肺シンチ検査をしました。心シンチ検査をするとしたら期間はどれ位あけるべきですか？ ◇新聞記事に、地方など診断できる専門医が少ないと書いてあったのですが、専門医を受診しないと診断がつかないことがありますか？ 教えていただければと思います。よろしくお願いします。

前回問い合わせもしましたが、 その後の質問です。 65歳男性　糖尿病、Iga腎症診断あり 昨年末より下痢嘔吐が続き、 リウマチ性の AAアミロイドーシス と症状から診断され、入院中 心筋梗塞 小腸からの出血などありましたがなんとか治療してもらい、回復しました。 未だ口から食べると下痢、嘔吐なので 中心動脈から高カロリー栄養のポートを開けました。 口からは栄養消化剤を飲んでます。 入院した急性期の病院は3ヶ月以上入院できないため、今後は自宅にて介護認定を受けて訪問看護師にて在宅治療をと言われました。 また、AAアミロイドーシス は難病指定にならず 入院していた病院へ、治療のアクテムラを月に一回保険適用で受ける予定です。 今後は消化管の回復は望め無いかと思いますが、 中心動脈栄養は感染リスクもあり、自宅にては困難なこともあるかと思いますが、個人差はあると思いますが、中心動脈栄養と消化剤ドリンクのみでどれぐらい生活できる（余命）のでしょうか？ または、消化管の治療のセカンドオピニオン受けた方が良いのでしょうか？ 　 なんとか起き上がれてゆっくりは、歩くこともできますが すぐ起立性血圧になります。

10歳頃(40年前)から膝下だけが痒いが、皮膚科へ行っても、目視でアトピーでは無いと言われてきた。 が、20年以上前からあるふくらはぎ外側の変色・硬化が、約2か月前から広がってきた為、下肢動脈瘤を疑い専門外来に行ったところ、それには該当せず、「皮膚の特殊な病気かもしれないから総合病院へ行くべき」との事で、自宅近くの大学病院皮膚科へ紹介状を書いてくださった。 10/24にそれを持ってそこへ行ったところ、目視のみで口頭で代謝異常のアミロイドーシスと診断の上、幼少期からの膝下の痒みや鼻炎がある事からもアトピー素因有と言われたが、生検で確定しても無意味で傷作るだけだから勧めないとの事で、デルモベート(クロベタゾールプロピオン酸エステル)軟膏0.05%を処方され、12/11に再診となった。 白内障治療中(ピレノキシン0.005%を毎日4回点眼)である事は、その時も予めの問診(ネット、紙)で伝えたが、ステロイドは外用なら問題無いとの事だった。 また、代謝異常なら他の臓器にも及んでいる可能性があるのかも聞いたが、「そうですね」のみ。 その後、ネットで調べたところ、あらゆる病院・医師のサイトに、白内障と併発時(視力の急激な衰えを感じて白内障診断を受けたのも約2カ月前)は難病指定の全身性アミロイドーシスの可能性が高いので、生検はじめ精密検査要と記載されていた。 病院には伝えなかったが、健診で不整脈と洞頻脈(たまに動悸の自覚有り)、貧血(ヘモグロビン10→8台)、尿蛋白も指摘されている上、20年近く前に筋腫手術で初測定した時からビリルビン数値も高く(体質上で、問題無いと言われていた。)、全身性の症状に当てはまる。 もし心アミロイドーシスなら致死率も高いとの事でとても心配で、白内障だけは伝えたのに、なぜ生検を勧められなかったのか大変疑問で、12/11 まで待つ気になれません。 再診日を早めて生検してもらうか、生検するにも他の先生にしていただいた方が良いのか、転院した方が良いのか、各先生方のご意見を伺いたいと思います。 よろしくお願い致します。

【経緯】 4年前(46歳)より眼前暗黒感や胸が気持ち悪くなる感じがあり、複数回の24時間ホルターを受けた結果、洞不全症候群の洞停止だろうと診断されました。(徐脈頻脈症候群ではない) 心エコーや心MRI、血液検査を受けましたが、他の心臓疾患は見つからず、洞停止の原因は不明とのことでした。(血液検査でBNPは25.8と高めでしたが、この数値では心不全とはいえないとのことで特に問題になりませんでした) 2025年1月に初めて失神転倒した為、2月にリードありのペースメーカーを入れました。 手術は無事終わり、入院中も特に問題はありませんでした。 今月ペースメーカーの経過を診ていただく為半年ぶりに受診したところ、心房細動がでていると言われました。 回数は教えていただけなかったのですが、時間は2分間とのことです。 自覚症状としては、時々息切れがする、ドドドと5秒程 動悸を感じることはありました。 【質問】 1. まだ51歳なのに、洞停止を患った上に 更に心房細動にもかかってしまうなんてと、とてもショックを受けております。ペースメーカーを入れれば元気に生活できると思ったのに…私の心臓はかなり老化してきているということなのでしょうか？ 2. 心エコーとMRIは受けましたが原因は分かりませんでした。何か他の心臓の病気が隠れていて、今回のような状態になる可能性はありますか？ちなみにサルコイドーシスとアミロイドーシスの可能性はないか当時の主治医に聞いたところ、検査結果からは疑えないといわれました。 3. 心房細動の治療については、まだ投薬等はせず、半年後の診察まで様子を見ようといわれております。 そこまで待たずに出来るだけ早くカテーテルアブレーション手術をしたほうが完治の可能性は高くなりますか？ 御意見いただけますと有難いです。 【本人データ】 女性 年齢:51歳 ペースメーカー:あり 高血圧:無し 糖尿病:無し 肥満:無し 脳梗塞:無し 心不全:BNP25.8(ペースメーカー手術時の血液検査結果)

会社の定期健診にて尿タンパクの異常を指摘され、 専門医に行くよう勧められ、腎臓内科に行きネフローゼ症候群との状況現在一か月入院しております、腎精研・骨髄採取・ＣＴ・レントゲン・心臓超音波・ＰＥＴ検査等を受け、ＰＥＴ検査では骨髄腫を疑う髄外病変を疑う所見はなし、心臓超音波では左室に点状の輝度亢進を認める、壁肥厚および拡張機能低下傾向であるとの診断がありました、入院直後の診察結果から病状が進んでいないこともあり、もう少し様子を見ながら、状況によっては骨髄移植を考えるとの話をしてもらいました、慎重に経過を見ることも大事だと思いますが、2週間も様子を見ていてよろしいものか、また、積極的に骨髄移植を受けるのはどうなのか教えていただきたいと思います、よろしくお願いいたします。

83歳の父がALアミロイドーシスと診断されました。今後の治療法はDaraーCyBorD療法という化学療法をすると説明されています。 他の治療法も無いか自分で調べた所、自家末梢血幹細胞移植(ASCT)というのがダメージが少ないように受け取りました。この治療を受けるのは無理でしょうか？ 現在父の症状はアミロイドーシスが腎臓にだけ付着していてタンパクの数値がひっかかる程度なのですが他の病気も無く元気なので移植出来たらと考えております。 年齢的に難しいような気もしますのでDaraーCyBorDの治療をすべきなのでしょうか？その時の他の臓器などのダメージも気になります。 ご回答宜しくお願いします。