自己免疫脳炎ステロイドに該当するQ&A

【経過】 30歳男性（既往歴無し）が難治頻回部分発作重積型急性脳炎NORSE、もしくはサイトカイン関連脳症などの自己免疫疾患が疑われる病態で意識なく入院しています。 ステロイドパルス、血漿交換、免疫グロブリンの免疫両方を行ってきましたが劇的な効果が得られず、エンドキサンパルス投与を行い本日で約1週間が経過しました。 エンドキサン投与後、38℃〜39℃だった体温も36℃〜37℃台と推移しておりましたが、4日ほど前からCRPが上昇傾向にあり（2 mg/dL→9mg/dL）、それに伴って38℃台の発熱が再発しています。 なお白血球は減少傾向（9000/μL→3000/μL）です。 【質問】 1.CRPのみの上昇がある場合、感染が強く疑われるのでしょうか？ 2.CRPはタンパク質と理解しているのですが、エンドキサンによって生成阻害の影響は無いのでしょうか？

10歳になる息子ですが、今年の7月に過呼吸から痙攣のような感じになったので病院を受診しました。1歳2歳の頃2回熱性けいれんがあったため念のため脳波の検査をしたところ、前頭葉にてんかんの波形が見られるとのことで、イーケプラを服用するように言われました。現在海外在住で、8月に一時帰国の際に日本の病院でセカンドオピニオン（専門医ではない）にお願いし脳波をとったところ、良性のてんかん（ローランド）と言われ、そこからイーケプラの服用を開始しました。 一時帰国を終えて海外の家に着いた翌日から、腕がピクピクし少し意識を失ったので救急を受診しましたが、その日に帰宅。次の日に主治医を受診後意識がなくなったので救急へ。その動画を見せた時にはてんかん発作ではなく心因性だろうとのことでした。しかし外来でインフルエンザの検査をしたら陽性でインフルエンザ脳症が疑われ検査→否定、自己免疫脳炎可能性ありとして髄液検査をしましたが今調べられる抗体検査は全て陰性でした。（念のためステロイドパルスを行い、現在もステロイド服用しています。）退院から1ヶ月ステロイドを減量してきた矢先、足に力が入らないとまた緊急入院し、上半身のMRI（造影剤なし）の結果、海馬が前回のMRIより萎縮してきるため火曜日にPETを実施し、腫瘍がないか確認するとのことですが、MRIで現時点で腫瘍が見られない場合、腫瘍の可能性はあるのでしょうか。また、PETの結果で腫瘍が否定されたら自己免疫性脳炎の次の治療であるガンマグロブリンに進む予定です。腫瘍の可能性が心配なのでご相談させていただきます。よろしくお願いします。

相談対象は25歳の男性、2週間ほど頭痛、吐き気発熱が続いていました。 1週間ほど前、仕事に行っても何をしていいのかわからなくなり、その日の夜中痙攣を起こし救急で病院へ運ばれました。※現在記憶障害、精神障害があり入院中です。 その後ウイルス性髄膜炎やてんかんなどが疑われ、抗ヘルペス薬、抗てんかん薬を試していただきましたが症状の改善が見られません。 自己免疫性脳炎の疑いが強くなってきたとのことで今後はステロイド剤投与とそれでも改善が見込めなければ違う薬剤(ガンマなんとか)を試すとのことです。 ほかにも可能性のある病気はありますでしょうか？ ウイルスに対しては抗ヘルペス剤のみ投与したので、ほかのウイルスの可能性も残っているのではと不安です。 髄液を採取した際には細胞がたくさん増幅したとのことです。 ネットで調べた時、日本脳炎も細胞が増える特徴があると文献の一部が載っていましたが、この時期には考えにくいのでしょうか？ 素人で状況もよくわかっておらず、わかりづらい説明で申し訳ございませんがご回答いただけますと幸いです。

【経過】 30歳男性（既往歴無し）が難治頻回部分発作重積型急性脳炎NORSEの疑いで、意識なく集中治療室に入院しております。 当初は自己抗体による脳神経への攻撃が疑われておりましたが、最近になってサイトカイン血症による脳炎が疑わしいと言われました。 これまでの治療方針と同じく、ステロイドパルス、免疫グロブリンでの治療方針となっておりますが、全身の炎症によるためかDダイマー高値となっております。 このためグロブリンの副作用による血栓のリスクを心配しており、もっとリスクの小さい治療は無いかと思っております。 なお入院後に敗血症を起こしており、それ以来2ヶ月程度経ちますが、いまだ体温が38℃以上あります。 【質問】 1.サイトカイン血症やサイトカインストームは、1度サイトカインを血中から除去してしまえば連鎖反応は止まるものなのでしょうか？ 2.敗血症ショックを起こした際、エンドトキシン吸着を実施したところ、その翌日だけ体温が38℃台から36℃前半まで低下しました。 結果的にエンドトキシンは検出されなかったため、体内のサイトカインが吸着され解熱したのでは？と思っているのですが、今回の脳炎がサイトカイン血症の場合、エンドトキシン吸着を行う事で治療はできないのでしょうか？

自己免疫性脳炎についてのご質問です。 友人が今年5月上旬に急に体がだるいといい、熱を測ると37.0度の微熱でした。次の日に熱を測ると38.0度まで上がり、そこから4日ほど38.0〜ひどい時には40.0度まで上がったり下がったりの連続で、酷い頭痛があると言っていました。近くの内科で診察を受けましたが、PCR検査とインフルエンザの検査をし、解熱剤をもらいました。検査は異常なく、それから熱が出始めて3日後ぐらいに視力が急に低下し、信号の色も識別が難しくなるくらいまで低下していたみたいです。 発熱から5日目、高熱と急な視力低下は脳に異常がある可能性があると感じ、大きな病院でMRIとCTの検査をしましたが特に異常がないとのことでその日は帰されました。その日の夜その友人から電話があり、通話していましたが、普段寝落ちしない友人がその日は通話しながら寝てしまった様子でした。 次の日に昼頃までLINEでのやり取りはしていましたが、急に連絡がとれなくなり、確認したところ緊急搬送されICUで治療を受けているとのことでした。 その際は意識はなく、髄膜炎か脳炎の可能性があるとのことでしたが、その2日後に恐らく自己免疫性脳炎(検査の結果ウイルス性の可能性は低い)とのことでステロイドパルス療法(5日間)をし、経過観察を行なっていくというところまで知らされました。 またICUに入って2日目は落ち着いていたようですが、3日目に急に激しい痙攣が起き、強い鎮静剤を使用して落ち着きました。 また担当医からは命に別状はないが、後遺症が残ると考えて欲しいと言われたそうです。 これらの症状から後遺症はどのようなものが残る可能性があるのでしょうか。 また、意識が戻るまでどのくらい時間がかかるのでしょうか。 予想される範囲で結構ですので教えて下さい。よろしくお願いします。

【背景】 30歳男性（既往歴無し、普通体型）です。 自己免疫介在性脳炎の疑いで てんかん重積状態にあり、静注鎮静の投与量管理しながら免疫療法（ステロイドパルス、血漿交換、免疫グロブリン）後、シクロホスファミドおよびトシリズマブを投与して様子見しております。 2ヶ月ほど前にシクロホスファミド投与後、尿の混濁と共に薬剤耐性菌が尿から検出されました。 しかし主治医曰く「明確な感染兆候が無く、無闇な抗生剤投与による耐性菌の増加が懸念」との事で、未だに抗生剤投与はしておりません。 なお、現在の尿検査の結果は以下の通りです。 •尿検査 混濁2+、蛋白1+、鮮血2+、白血球3+、細菌3+ •バイタル 体温36.5℃〜38.0℃ 脈100回/min 血圧110/70 呼吸20回/min サチュレーション96〜100% 【質問】 Q1)こちらのサイトで類似質問をしたところ、発熱があっても必ずしも感染とは言えないと回答を頂きました。 たしかに、脳炎の影響と思われる日内変動の大きい発熱（36.5℃〜38.0℃）が元々続いていたこともあり、より一層発熱から感染兆候を掴むことが難しいとは思うのですが、上記の尿検査をもってしても抗生剤投与は控えるべきなのでしょうか？ Q2)このような全身状態でも予防的な抗生剤投与は後々治療難化の原因になるのでしょうか？ 主治医を信用はしているものの、1度敗血症ショックに陥った経過があるため、親族としては、火がつく前の煙の状態で予防処置をしてほしい思いがあり。

髄膜炎の事。 19日 頭痛と高熱で救急病院へ CTも、血圧も異常なし→薬だけで帰された。 20日、21日 ひどい頭痛高い熱変わりなし。 22日 無理して会社へ 夜に救急隊から電話きて、事故にあった 縁石に乗り上げポールに激突 救急車で搬送される ↓ CTなど、事故によるその他異常なし 高熱40℃の為もろもろ検査 検査結果 無菌性髄膜炎 本人の様子は、落ち着きなく手の震え、白血球高い ↓HCU病棟に入院 23日～25日 高熱、高いいびき、痰のからみがすごく、呼吸するたび痰が絡んでいる。ひどそう 26日 意識悪く呼吸が止まったらしく、人工呼吸器装着 痰が背中まで回り本人を横にした時に呼吸とまったらしい。 ↓ICU病棟に移動 27日 変わらず高熱 二酸化炭素うまく出せる様にはなった 呼吸器つけているせいか鎮痛剤いれてるから本人寝たまま 声かけても特に反応はなし。 28日 治療方針や、同意などで病院から呼ばれる 全身の筋肉酵素が上昇(数値3万)お医者様もびっくり 数値高いから筋肉が壊れてきているかもと。 疑われる病名が、横紋筋融解病かも、と。腎臓の数値ヵ悪くなっているのはこのせいかも、と。 脳炎の疑い ウイルスによって今の現状だが、何のウイルスか不明 ヘルペス性ウイルスなら、MRで反応でてるからわかるが、でてないから違うらしい もう一つ疑いが、自己の免疫が活発になり、自身を攻撃しているかも、と。 今後、免疫を抑える薬のステロイドを3日にかけて投入 今は血栓がえるから無理 3日過ぎても何の変化もなければ透析に似た治療する、と。免疫グロモルン 免疫中心の治療。 今は血圧はよい。 と、言われました。 見解を聞かせて下さい‥(>_<) 57歳、の父です。 数年前に尿管結石で、入院してました。 宜しくお願いします。

3歳の息子が、微熱が2週間続いており、どういったことが考えられるのか教えていただきたいです。 先日、息子が発熱はないものの意識障害、痙攣を発症し、自己免疫性脳炎と診断されました。 ステロイド治療を3日間行い、治療を開始した翌日には意識が回復。その後、目立った後遺症もなく、日々回復しております。 しかし、意識が回復して4日目から37.5〜38.0度の微熱が丸2週間続いています。入院時は発熱に関しては抗けいれん薬の点滴とクーリング対応のみで、意識回復後9日目の脳波と血液検査では異常なく、翌日退院しました。 しかし退院後も微熱が続くので、病院に問い合わせたところ、痙攣や意識障害が発生しない限りは様子見でいいとのことでした。 息子は現在食欲旺盛で、少し休んで遊ぶを繰り返しながら、微熱が続く状態でも少しずつ体力を回復しながらそれなりに元気に過ごしています。 昨日、今日と軽く鼻血が出ており、大きな病気をしただけに親としてはとても不安です。 近々外来での受診も控えていますが、待ちきれず、現段階でどういったことが考えられるかご教授いただけますでしょうか。

9月末に父が髄膜脳炎に罹患し、相談させて頂いた者です。9月末の意識混濁から、10月末にようやく意識を取り戻し、少しづつ会話ができるようになりました。11月に入り言葉数も徐々に増えましたが、最近怒りっぽくなり依然の父と性格が変ってしまいました。以下のような記憶障害もあります。 ・毎日歳を訪ねると38歳や70歳と答える ・病院にいるのに自宅と言う ・娘が結婚したことを忘れている 昔の事は結構記憶しているようですが、日によってムラがあります。父も自分がおかしくなっていることを認識していて、「沢山忘れている気がする、時々フラッシュバックのように思い出す。頭がぼーっとする、体がだるい」と言っています。2度のステロイドパルスを経て、現在は内服に切替えて療養をしています。経過の詳細は以下の通りです。 髄液検査は大体2週に1回のペース。現在はタンパク48、細胞数4です。(10月末はタンパク163、細胞数2です。) 脳のMRI検査も同ペースで実施。髄膜の炎症は回復したものの、11月頭から、前頭葉、後頭葉、頭頂葉に白質が確認されました。(側頭葉はあまり白質は見られていません。)2週間後のMRI検査では、一部白質部が薄くなったり濃くなったりで総評としては横ばい、と主治医から説明を受けました。経過観察から感染症ではなく、自己免疫、あるいは悪性リンパ腫の可能性が疑われています。PET検査やその他観察結果から、現在は自己免疫の可能性が高いとされていますが原因は分かっておりません。ただ、MRIの白質部が炎症と過程すると、父の現病状と合わない(意識が有り、話ができ、手も動く)為、一次的に浮腫で白く映っているだけの可能性もあると言われています。 この白質が一体なんなのか、分かる手立てはないでしょうか？ 高次脳機能障害のリハビリを早く開始したいですが、病気が根治していない為またいつ体調が崩れるか大変不安です。

70歳の母についてです。長文すみません。 （2年前） 2016年2月、自宅で倒れ意識混濁。地元の総合病院Aにて自己免疫性脳炎と診断され、入院。ステロイド大量療法によって治療し、心身ともに日常生活ができるまでに回復。その後は手のしびれ程度のみ。 （直近の状況） 2018年2月前後から体のだるさが気になり、地元の病院Bにて膠原病と診断され、紹介により大学病院へ。 6月、大学病院にて1週間の検査入院。この頃、全身の肌が赤みを帯びてガサガサになり、下腿部から足首周辺が大きくむくむ。検査入院の結果、軽度のSLEと診断。軽度のため薬の処方は皮膚科の塗り薬（ステロイド）のみとなり、退院。 塗り薬によって、足以外の肌は大きく改善。洗濯や食事の用意など家事も、時間をかければ可能な状態。 一方、一週間寝たきりだったためか、退院後は立ち座りや歩行、階段の昇降が困難に。 7月頃から会話の受け答えが怪しくなってきた。また、一人で外出して帰宅できなぬなることも。大学病院の主治医に相談し、血液検査等するも、SLEは軽度との診断で、治療方針は変わらず。 認知症の専門病院にて検査（ヒアリングとCT）をするも、異常なしとの結果。 7月中旬に39度の発熱で動けなくなり、救急車で総合病院Aへ。一晩の点滴で熱が下がり退院。その後、蜂窩織炎と診断され抗生物質を服用中。その後もたまに38度くらいの発熱あり。 8月に入ってから、いわゆる認知症的な症状が急激に悪化。 当日通院した病院の名前が分からず、家事もほとんどできなくなり、失禁も。 と、急激に認知症的な症状が出ていますが、1ヶ月前には認知症ではないと診断されているので、以前の脳症の後遺症でしょうか。何か可能性がある病気があれば知りたく、よろしくお願いします。