特発性肺線維症に該当するQ&A

　平成１８年ー１９年にＨＣＶの治療をし完治、その後３か月毎経過観察を受け、健康状態は特に問題ありませんでした。 ところが、平成２４年に胸部レントゲン撮影で異常が認められたので、ＣＴ検査・血液検査を受け、「間質性肺炎」との診断を受けましたが、しばらく経過観察をすることになりました（内科で）。 平成２６年１月、「ＫＬ－６」が４９６から６５０に上昇したことにより、呼吸器科の専門医の下で診断・治療をすることになり、初期の「特発性肺線維症」との確定診断を受け、投薬治療を開始することになりましたが、薬の副作用が非常に心配ですので、対処法をご教示いただければ幸いです。

母は15年くらい前リウマチになり治療中です。 一年前くらい前から咳が出始め、２～３ヶ月前に特発性肺線維症と診断され、生検？するためや、肺に水がたまり入院を２、３回しました。 今はなんとか日常生活送れていますが、 昨日、私と5才と３才の子供２人と久し振り遊びに行ったら、料理を作ってくれたりしてくれたのですが、飲む水分量が少なかったのか？今日は尿が出ず、とりあえずたくさん水を飲んだみたいで、そしたら今はでてるようです。でも１日中エアコンをつけていても身体が火照ってるみたいで心配です。 今日病院には行ってません。 リウマチの薬の影響もあるのかわかりませんが、 腎臓も悪くし透析になったりと思うと心配でなりません。 今は尿でてるみたいですが、大丈夫でしょうか？

先日、父の間質性肺炎のステロイド治療について質問させていただいたものです。 ご回答いただいた先生方、どうもありがとうございました。 その後すぐ、特発性肺線維症治療薬の販売承認がおりたというニュースを知り、 主治医の先生に話をしたところ、未知の薬なので何とも言えないということでした。 私はリスクなどを思うとステロイド投与に積極的になれず、 他の治療法があるならそちらを試してほしいと思っているのですが・・・。 どちらにせよ新薬の病院内使用許可がまだということもあり、 来月までステロイド投与は延期させてもらうことになっております。 以下の質問がございます。 (1)今までの症例などを考えると、すぐに新薬ではなくまずはステロイド投与を試して 経過を見てから考えるべきなのでしょうか? (2)販売承認がおりてからどのくらいで使用できるものなのでしょうか? (3)病院によって新薬の許可がおりないということはありますか? ご教示お待ちしております。

60代前半の夫ですが、昨年11月に特発性肺線維症と肺野部に2.5センチの肺腺癌（非小細胞がん）が見つかり（CEA18くらい）、下葉切除、リンパ節郭清手術をしました。 診断日よりピレスパを処方されています。 病理検査の結果、ステージ2 b、リンパ節1つに転移があったため2月より術後化学療法としてアブラキサン、カルボプラチンを4クール行いました。 術後病理検査時に夫には免疫療法が95％有効と結果が出ていたそうですが、間質性肺炎の急性増悪リスクが上がるので免疫療法は今後の状況を見ながら使うことになりました。 その後もCEAが正常値にならないことからPET検査を実施した結果、右副腎に転移が見つかり7月に右副腎摘出手術をしましたが11まで下がったCEAが9月には13まで上昇気味なことから免疫療法（キイトルーダ）を勧められました。 担当医師からも、現段階で形にはなっていないものの体内のどこかに癌細胞があると考えて、間質性肺炎の急性増悪のリスクがあるけど、今なら間質性肺炎が安定しているのでキイトルーダやりますか？と聞かれました。 3週間に一度の投与で2年間だそうです。 正直、今やるべきなのか、今後再発或いは転移があった際に使うべきか悩んでいます。 どうか他の先生方のご意見をいただけたらと思います。

特発性肺線維症と診断されて4年になります。2年前からオフェブを処方され、朝夕服用しています。当初、下痢止めなしで150mgを飲んでましたが、ひどい下痢（1日7-8回）で、外出でのトイレコントロールが難しかったため、現在は、基本は、朝夕に150mg＋下痢止めを夕方のみ2錠（ロペラミド塩酸塩カプセル1mg、サワイ）、外出の際には、朝夕100mg＋下痢止め朝夕それぞれ2錠、で使い分けています。 この使い分けで、極力150mgを服用しつつ、外出時のトイレコントロールがなんとかなり、今に至っています。 ただ、外出が続くと、連日、下痢止めを朝夕飲むことになります。下痢止めを飲んでも、通常、1日に少なくとも1回大便は出ますが、たまに1日全く出ないこともあります（便意はありますが）。 下痢止めは、ただ下痢をお腹に溜めておくわけなので、下痢止めを飲んだからと言って、栄養素の取り込みが良くなるわけでもなく、むしろ本来早く排泄すべき大便を体内に長く留めておくことは、それ自体、身体に害（便秘と同じ実害）を与えているのではないかという懸念があります。 主治医や薬剤師に「下痢止めを連日、飲み続けると、身体に悪くないのか？」と聞いても、「飲む回数を調整して、コントロールして下さい」と釈然としない回答でした。 質問は、オフェブの副作用対策として服用する、下痢止めを連日飲むと、どのような身体へのデメリットがあるでしょうか？また、デメリットがある場合、どのような対応をすべき教えて下さい。 宜しくお願いします。

3年前の人間ドックで肺に少しもやっているところがあって精密検査になり、特発性間質性肺炎（肺線維症ではない）の疑いと言われ、血液検査とctを取り、最初は3ヶ月おきに定期検診を受け、その後6か月に1回でいいと言われ、その後血液検査の数値も変わらないし、ｃｔでも変化がないとから１年ごとに定期検診にくるように言われ、先生の指示にしたがって人間ドックの時に合わせて検診を受けています。特に自覚症状はなく、肺機能検査は年齢より１０歳若いくらいです。コロナやインフルエンザにかかって急性増悪しないようにワクチン接種を毎回おこない、マスクをきちんとするようにしています。このような対応でよいでしょうか?

義父70歳。今年1月に特発性間質性肺炎　肺線維症と診断されピレスパ治療を始めようかという時に急性増悪で大学病院に13日に入院しました。酸素吸入(数値10)で落ち着いて今は食事も出来ています。3日間のステロイド大量投与が終わりました。 身内は危機を脱したと思って一息ついているのですが、医師からの説明では、1か月以内に8割の人が亡くなると聞いて驚いています。素人目から見ると、一気に呼吸困難になったのが下げ止まったように見えるのですが、それでも亡くなる人がほとんどということは、まだ徐々に線維化が進むということでしょうか?それとも他の合併症とかで亡くなるのでしょうか? この後もっと悪くなった時に、人口呼吸器を使うかどうするか考えておいて下さい、と言われていますが、人口呼吸器が外れるまで回復する人は少ないと聞いて、それも驚くばかりです。 急性増悪の後に回復して退院出来るようになるまでの人は、そんなにいないのですか? 酸素マスクをしてますが、よく話しをするし、ご飯も食べる本人を見てるので、全く信じられません。

父が特発性間質性肺炎(肺線維症)と診断されています。(満75歳です)CTスキャン?(X線)で肺に白い影があるとのことでの診断でした。近々、検査入院予定ですが、他の病と誤診の可能性はありますでしょうか?(もっと軽くて似ている病気が無いでしょうか?) 現段階での医師の話では、検査によって薬を処方及び治療によって余命5年を10年に延ばす治療を検討すると言われています。 ネットでの検索では、今後5年生存率が30〜50%、10年生存率が20%程度と書かれていますが、 実際にこれだけ厳しい病気なのでしょうか? 先日TVでは「大豆食品が肺がん予防に有効だ」といっていましたが、この病気にも有効でしょうか?また他に有効な 食材は無いか?自分たちで出来ること(呼吸法、運動など)は無いでしょうか? 咳き込んだ時、かなり苦しそうなのですが少しでも苦痛を弱める方法はございますでしょうか?市販の酸素吸入(スプレー缶みたいなの)は有効でしょうか? 長々とすみません。よろしくお願い致します。

７４歳男性で、肺線維症の診断をされて１０年になります。 本年１月特発性乾湿肺炎急性憎悪にて入院。以後、在宅酸素療法を続けていました。 本年９月、気胸、自然治癒。本年１０月よりオフェブmg分２服用開始。 本年１１月２日再び気胸、右肺虚脱で緊急入院。穴がなかなか塞がらず昨日自己血液塗布術施行。 昨夜再び右肺虚脱。 間質性肺炎に伴う気胸の場合、穴が　塞がりにくくなると言うことはあると思うのですが、 その一部に服用しているオフェブにお影響があるという可能性はいかがでしょう？ オフェブの作用機序の中に線維芽細胞の働きを抑えるということがありますが、これがオフェブの副作用の一つにある、創傷治癒の遅延に影響しているとしたら、気胸の穴が塞がりにくいと言うこともえいきょうしているかのうせいがあるとおもうのです。心配ですので、とりあえず、オフェブ服用一時停止をお願いしました。ご意見をお聞かせ下さい。

昨年の11月に特発性間質性肺炎(肺線維症)で呼吸不全になり入院治療をしておりました。現在は退院してプレドニン(5mg)を朝2錠、昼1錠、タケプロン、バクタ配合錠、リピトールを一日1錠服用しています。2週間に一度通院しレントゲンと血液検査を受けておりましたが3月14日の検査でレントゲンの結果がよくない(白い部分が増えている)ため二週間後にCT検査をすることになっておりました。心配していた矢先に今日の午後就寝のために着替えようとしたときに下着(前のほう)に2〜3cm四方の血液がついているのを見つけました。特に痛みはなく、その後の排尿時にも出血の様子はなかったのですが、非常にびっくりしています。服用している薬の副作用でしょうか。それとも病状がすすんでいるのでしょうか。それとも、まったく別の病気がでているのでしょうか。明日、病院へ行きたいのですがどこの何科へいけばよいのかもわかりません。