皮下点滴に該当するQ&A

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SAPHO症候群に対する生物学的製剤等に関してご教示下さい

person 70代以上/女性 - 解決済み

 約4年半前にSAPHO症候群と診断された72歳女性です。  17年前に町の歯科の先生より「下顎前歯部顎骨炎」と診断され抗菌剤を服用するも症状が改善されず、消炎のため左下側切歯、左下第一&第二小臼歯の抜歯をしました。その後も炎症が続くため紹介された総合病院の口腔外科で、「びまん性硬化性下顎骨骨髄炎」と診断され、高気圧酸素療法、パミドロネート点滴療法を順次受けましたが改善せず、約6年前には前胸部の腫れと痛み、及び上半身の硬直化が発生、続いて5年前にレントゲン写真より左顎骨下顎頭の溶解が判明しました。約4年半前にリウマチ・膠原病科医より「SAPHO症候群」と診断され、「グルセルマブ(トレムフィア)」を処方して頂きましたが症状の改善はみられず、約1年8ヶ月前には顔の左側耳下より顎にかけて腫れと激痛及び開口障害が発生し食事がままならぬようになりました。そこで「トレムフィア」を「アダリムマブBS」に変更してもらったところ、皮下注射して2日目には今まで消えることのなかった顎の激痛は全く消え、開口障害も2、3か月後には無くなりました。しかしながら、「アダリムマブBS」使用開始半年後に乾癬が発生(頭、腕、脚等)したため、「アダリムマブBS」の使用を中止し3か月前より生物学的製剤「グルセルマブ(スキリージ)」に変更。その結果、乾癬は徐々に消えつつありますが、顎の腫れと激痛及び開口障害も再発しています。その対応として、「スキリージ」に加えて、新しく「JAK阻害剤(リンヴォック15mg)」をこの1ヵ月間服用していますが症状(顎の痛み、腫れ、開口度)は悪化しております。現在の処方は、「スキリージ」・・現在までに2回処方、抗リウマチ剤(サラゾスルファピリジン腸溶錠250mg)・・2錠/日、セレコキシブ100mg・・2錠/日、リンヴォック錠15mg・・1錠/日の服用となっています。以下についてご教示下さい。質問が多く申し訳ございません。何卒、宜しくお願い致します。 1) 次回(3回目)の「スキリージ」接種時に、「アダリムマブBS」への変更を主治医にお願いしようと思っていますが、その日に接種は可能でしょうか。生物学的製剤の併用はよくないと聞いており、「スキリージ」接種予定日当日に変更可能か不安です。 2) 生物学的製剤は、最適血中濃度範囲というものがあるのでしょうか。素人考えで恐縮ですが、老人だと薬の代謝が遅く薬の半減期が遅くなり、結果的に若い人と比較すると薬の血中濃度が適正範囲より高めで長期に推移する可能性があり、狙った以上の標的サイトカイン濃度の低下、或いは各サイトカインの全体のバランス崩れが起こり副作用(乾癬、等)も出やすくなるではと心配しております。その場合、接種間隔を延ばすなどの方法は可能でしょうか。特に「アダリムマブBS」が長期の激痛に対して劇的に効いたので、余計に心配になっています。 3) 「アダリムマブBS」への変更が可能となり、乾癬が再発した場合は皮膚科にも診て頂こうと思っています。乾癬再発の場合、他の手段があればご教示下さい。  長文で済みません。ご教示の程、宜しくお願いします。

1人の医師が回答

出血、破裂、消化管穿孔をきたす腹腔(後腹膜)デスモイド腫瘍

person 40代/女性 -

以下の状況で、今後のデスモイド腫瘍治療をどうするか悩んでいます。 情報、御示唆ありましたらどうぞお願い致します。 <経過> 2007 右腕から肩に腫瘍 10センチ以上になり手術で切除 2017年頃 首から鎖骨に再発、タモキシフェン内服⇒服用半年から奏功、ほぼ消失(8か月で服用終了) 2023年 2月 腹腔内に再発 腰痛、胃痛をきっかけに腹部CTを取って11x8程度で発見 腹痛、腹部飽満感等   ⇒4月からメトトレキサート+ビンブラスチン(以下、メト) 隔週投与 腹部が膨らみ、水がたまった感じで張る 姿勢によって強く痛む 腫瘍漸増(約13センチ) 10月に腫瘍内に水と一部血が溜まり、破裂 メト中止 抗生剤 2024年 2月 腫瘍から出血、へそが破れへそから出血 輸血、患部縫合 5月 自転車に軽く追突されて3週間後に血液検査でCRP30、白血球急増 抗生剤治療1か月 8月 IVRで腹部の血管塞栓術2本 12月 腫瘍は11cm程度にやや縮小 メト再開 2週間おき程度 2月コロナ罹患、メト中断 2025年3月 メト再開 腸閉塞で嘔吐 4月 メト投与同日深夜に腫瘍内出血、一部壊死、十二指腸穿孔 大動脈瘤ステント手術、膿瘍を皮下ドレナージ 絶食点滴 抗生剤 5月 腫瘍から大出血 ヘモグロビン5.5まで低下 輸血でしのいでいるうちに出血止まる(?)黄疸も一時発生 6月中旬まで絶対安静、その後リハビリ 血液検査値回復(ヘモグロビン、CRPなど) 7月 経鼻栄養開始(穿孔はふさがらないまま、腫瘍と交通していて胃液類は腫瘍に流れ込み、腹腔内部には広がらず保存療法) 8月 痛み発生、5日後に便潜血陽性、CT 腫瘍内部に水が溜まる 数日前に退院 ・5月以降、痛みは治まっていて腫瘍の大きさも安定していたことなどで メト含め化学療法していませんでしたが、 今月、若手医師の触診の打診から腫瘍周辺、腰に痛みが発生して、その打診が刺激になって腫瘍の再増大のサイクルに入ったのではないか不安です。 急いで化学療法などを再開すべきでしょうか。 現主治医からはタモキシフェン服用を勧められています(一度奏功したことがあるため)が、 服用が刺激になって再度破裂などが起きないか心配です。 ネットで調べた論文では、タモキシフェンが効いた腹腔腫瘍も数件ありましたが、使用中止後に急速増大して死亡した例が1件ありました。 (今回の腹腔腫瘍は2018年に服薬した副作用でできた?) 腹腔外腫瘍については5-6割効くという見解もあれば、経過観察中に再発や増大するという意見もあり。 パゾパニブが著効した例もあるようですが、 主治医は、同薬は、効き目があるが急に腫瘍が消失するため、臓器と癒着がある腫瘍に使うと 穴が開くかもしれないから危険だと懐疑的です。 2024年のセカンドオピニオンではパゾパニブへの変更を勧められましたが、 当時は踏み切れず、メトを継続しました。 ・どちらの薬(又はそれ以外)が今の状況に有効か、危険か、情報ありましたら ご教授ください。 ・メト投与後に破裂や出血などが起こっていると感じるのですが、 薬の副作用でしょうか。メトを投与しなければ破裂や出血は避けられるでしょうか。 ・腹腔に腫瘍が見つかった時点で手術を考えたのですが、その時は、危険が高いと断られ薬物療法を勧められました。引き受けてくれそうな別の病院をもっとあたるべきでしょうか。

1人の医師が回答

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