出血、破裂、消化管穿孔をきたす腹腔（後腹膜）デスモイド腫瘍

40代/女性 - 2025/08/22

以下の状況で、今後のデスモイド腫瘍治療をどうするか悩んでいます。
情報、御示唆ありましたらどうぞお願い致します。

＜経過＞
2007　右腕から肩に腫瘍 10センチ以上になり手術で切除
2017年頃　首から鎖骨に再発、タモキシフェン内服⇒服用半年から奏功、ほぼ消失（8か月で服用終了）

2023年　2月　腹腔内に再発
腰痛、胃痛をきっかけに腹部CTを取って11x8程度で発見
腹痛、腹部飽満感等
　
⇒4月からメトトレキサート＋ビンブラスチン（以下、メト）　隔週投与
腹部が膨らみ、水がたまった感じで張る　姿勢によって強く痛む　腫瘍漸増（約13センチ）
10月に腫瘍内に水と一部血が溜まり、破裂　メト中止　抗生剤

2024年　2月　腫瘍から出血、へそが破れへそから出血　輸血、患部縫合
5月　自転車に軽く追突されて3週間後に血液検査でCRP30、白血球急増　抗生剤治療1か月
8月　IVRで腹部の血管塞栓術2本
12月　腫瘍は11cm程度にやや縮小　メト再開　2週間おき程度
2月コロナ罹患、メト中断
2025年3月　メト再開　腸閉塞で嘔吐
4月　メト投与同日深夜に腫瘍内出血、一部壊死、十二指腸穿孔　大動脈瘤ステント手術、膿瘍を皮下ドレナージ　絶食点滴　抗生剤
5月　腫瘍から大出血　ヘモグロビン5.5まで低下　輸血でしのいでいるうちに出血止まる（？）黄疸も一時発生
6月中旬まで絶対安静、その後リハビリ　血液検査値回復（ヘモグロビン、CRPなど）
7月　経鼻栄養開始（穿孔はふさがらないまま、腫瘍と交通していて胃液類は腫瘍に流れ込み、腹腔内部には広がらず保存療法）
8月　痛み発生、5日後に便潜血陽性、CT　腫瘍内部に水が溜まる
数日前に退院

・5月以降、痛みは治まっていて腫瘍の大きさも安定していたことなどで
メト含め化学療法していませんでしたが、
今月、若手医師の触診の打診から腫瘍周辺、腰に痛みが発生して、その打診が刺激になって腫瘍の再増大のサイクルに入ったのではないか不安です。
急いで化学療法などを再開すべきでしょうか。

現主治医からはタモキシフェン服用を勧められています（一度奏功したことがあるため）が、
服用が刺激になって再度破裂などが起きないか心配です。

ネットで調べた論文では、タモキシフェンが効いた腹腔腫瘍も数件ありましたが、使用中止後に急速増大して死亡した例が1件ありました。
（今回の腹腔腫瘍は2018年に服薬した副作用でできた？）
腹腔外腫瘍については5－6割効くという見解もあれば、経過観察中に再発や増大するという意見もあり。

パゾパニブが著効した例もあるようですが、
主治医は、同薬は、効き目があるが急に腫瘍が消失するため、臓器と癒着がある腫瘍に使うと
穴が開くかもしれないから危険だと懐疑的です。
2024年のセカンドオピニオンではパゾパニブへの変更を勧められましたが、
当時は踏み切れず、メトを継続しました。

・どちらの薬（又はそれ以外）が今の状況に有効か、危険か、情報ありましたら
ご教授ください。

・メト投与後に破裂や出血などが起こっていると感じるのですが、
薬の副作用でしょうか。メトを投与しなければ破裂や出血は避けられるでしょうか。

・腹腔に腫瘍が見つかった時点で手術を考えたのですが、その時は、危険が高いと断られ薬物療法を勧められました。引き受けてくれそうな別の病院をもっとあたるべきでしょうか。