肺動脈性肺高血圧症に該当するQ&A

37週4日2300g台で出生。 胎児機能不全および分娩中の常位胎盤早期剥離のため、重症仮死で出生(アプガー1/5/5)。生後4時間後から低体温療法を行いました。生後7日での頭部MRIでは異常所見なし。 生後すぐからの肺高血圧(原因不明)および3〜4ミリのVSDの影響のため、生後38日で肺動脈バンディング手術を実施し、生後57日で退院。 先天性甲状腺機能低下症のため、入院時からチラージンを服薬中。生後57日、退院時体重は2596gで、現在5ヶ月18日で5300g。チラージンs0.01%を1日0.16g服薬しており、退院時から現在まで薬量はそのままです。構造異常はないとのことでした。 5ヶ月15日、首すわりが未完成のため発達外来を受診し、筋緊張低下症と言われる。首すわりについてはあともう少しとのこと(引き起こしでついてくるのと、うつ伏せで数分間頭を上げることはできますがぐらつきます)。哺乳力はあるため、退院後から経管栄養はしていません。追視、クーイング、あやすと笑う、おもちゃをつかむ、足をつかむ、仰向けから左右横向きになる、はできます。 今後、小児専門病院の遺伝科を通じて、マイクロアレイ検査や遺伝子検査をすることになっています(入院中に受けたGバンド法では異常なしでした)。 顔貌については、顎が小さめと指摘されています。 SMAは陰性でした。 これらの内容および画像から、今後予想される遺伝子疾患の候補は分かりますでしょうか？

新生児ではありませんが、今年の5月末に36週、1460gで娘を出産しました。 が、娘には・大動脈縮窄・動脈管開存・心房中隔欠損症・心室中隔欠損症・肺高血圧・先天性横隔膜ヘルニアが、あり、更に今も人口呼吸器を付けています。 体格が大きくなってから、手術という事になってましたが、3000gになった今、病院側から、肺高血圧の進行により、手術適応外と言われてしまいました… サチュレーションも、安静にしていれば、95%ですが、少し動くと80%以下になってしまいます…。 また、すぐにサチュレーションが下がる事で、酸素濃度も高酸素の状態が増え、肺高血圧もソレにともない、悪化してるようです… 上肢と下肢とが、10以上サチュレーションの差もあったりします…。 やはり、手術は無理なのでしょうか? このまま、娘が亡くなるのを見るしかないのでしょうか…?

生後4ケ月の娘が心室中隔欠損症と動脈管開存症を患っており、手術を控えています。うっ血性心不全と肺高血圧も患っているのですがそのような場合手術も難しくなってくるのでしょうか?

4歳の頃に肺動脈狭窄症で手術しています。その後特に問題なく経過していましたが、30歳後半あたりにエプスタイン奇形と診断あり、三尖弁や肺動脈からの逆流があります。 また元々子宮筋腫があり、生理も比較的ひどく、貧血もあります。現在は鉄剤飲んだりで少し改善しています。心肥大なのか、貧血か、高血圧か、太ったせいかわかりませんが、息切れはあります。 筋腫は様子みていたところ、最近10センチまで大きくなっていました。筋腫は２つあり、もう１つは6センチくらいです。 婦人科の先生には子宮全摘の手術をすすめられましたが、かかりつけの循環器の先生からは、全身麻酔をすると(私の状態や心臓手術した人は)、心不全や不整脈の恐れもあると返事がきました。婦人科の先生は44歳だし筋腫がまだ育つ可能性もあり、普通なら100%手術した方がいいが、心臓のこともあるから、大きな病院で治療してもらうか、様子をみるかは自分決めてと言われました。もし手術希望なら、循環器、麻酔科など相談してすすめると。 かかりつけの循環器で診でも相談しましたが、麻酔のリスクがあるが自分で決めていいとのことでした。 手術を予定していましたが、心不全のリスクがあると言われと怖くなり、どうして良いかわからない状態です。 ひとり親のため、心不全などの危険があるなら手術しない方がいいのか。周りに相談してもわからないと。 閉経するのがわかっていればいいんですが、筋腫も大きいため今後辛いなら早めにとった方がいいのか悩んでます。 婦人科も信頼してる先生でしたが、循環器で診てもらっている病院に紹介してもらい、婦人科の手術をした方がいいのでしょうか？ ちなみに何の麻酔かわかりませんが、親知らずを抜歯した際にかけた麻酔で、1分くらい心臓の鼓動は早くなった記憶が2回あります。

ダウン症の2カ月の娘は合併症として心房中核欠損と動脈管開存、肺高血圧があります。 心エコーで見たところ、心臓に穴が開いていることによって肺高血圧になっているというより、ダウン症でもともと肺の血管に問題がある可能性が高く、24時間在宅酸素療法をすすめられました。 生後二か月ですが、手足をバタバタさせるので経鼻カニューレをつけてもよほど熟睡していない限りは、嫌がってチューブをひきちぎってしまいます。テープで貼り直しをしても、いたちごっこで熟睡している時しか酸素を吸えていません。 医師の話だと、酸素は肺血管を広げるのに有効だと前書きした上で…「実際、酸素はそんなに効果があるわけではないんだよね。でも、やらないよりはいいから」と言われました。 他に方法がない以上、仕方ないと頭では理解しても、娘がチューブで首を絞めるのではとヒヤヒヤしたり、思うように動けなかったりと、あまりに制約の多い治療にも関わらず、効果は微妙と言われて、複雑な気持ちです。 実際、酸素療法は原発性肺高血圧の治療への有効性は微妙なのでしょうか?

生後４カ月になる女児（２１トミソリー）の母親です。先天性心疾患（心室中隔欠損症・肺高血圧、心房中隔欠損症、動脈管開存）を持っており、生後3カ月半の時に根治手術を受けました。手術自体は上手ゆき、心臓や肺高血圧は落ち着きました。しかし、ダウン症ということもあり、もともと肺機能が良くない上に術後の肺高血圧発作抑制のため一酸化窒素や高濃度の酸素を使った影響でさらに肺がダメージを受けたようです。術後４週間になる現在も人工呼吸は外れておらず、人工呼吸器の設定も高いままです（送気酸素濃度70～80％）。このような設定でもガス交換がうまくいかないようで、酸素分圧は50～60くらいで二酸化炭素分圧は50～60くらいだそうです。なかなか見ない難治例と言われています。 生まれてから心雑音があるとは言われていましたが、誕生後翌日より母子同室で一緒に退院しました。体重の増えも良く、手術時には5500ｇでした。ただ、確かに呼吸は少ししんどそうな時がありました。 娘は本当に回復するのでしょうか？覚悟を決めておかないとダメなレベルでしょうか？

息子のことでお聞きしたいです。7月5日に3570gで出産し、出生時は異常もなく元気でしたが、生後10日に呼吸が速いことに気付き、病院に行ったところ左心不全を起こしていると言われました。肺動脈高血圧症と弁の逆流もあり、心臓は20%程しか機能していないと言われ急遽ICUに入りました。診断の結果心不全の原因は左室緻密化障害の可能性があるといわれました。その後強心剤と利尿剤が効き、10日後には心臓の動きはほぼ通常通りに復活し、1ケ月間ほど入院し、先日退院して現在通院で様子をみています。今は血管拡張剤とベータ遮断薬、利尿剤、アスピリンを服用しています。入院中カテーテル検査、シンチグラフィー検査などしましたが、特に心臓の奇形や、血管の異常は見つからず、結果的に原因がいまいちわからないままです。左室緻密化障害の疑いはまだあるらしいですが、まだ心筋が薄いため検査できないのと、これだけ心不全がよくなったのなら左室緻密化障害があったとしても重度の可能性は低いから今は薬で心臓の状態を保ちながら様子を見るべきといわれました。また、動脈官開存もありましたが、今はすでにほぼ閉じてきているとのことでした。先生がおっしゃるには、決定的な原因はわからず、色々なことが重なって重度の心不全になってしまった可能性が高いとのことでしたが、すっきりせず不安です。今はミルクもたくさんのみ、ふつうの生活をしているので、重度の心不全になったことが嘘のようですが、やはり緻密化障害の可能性は高いのでしょうか?息子はなぜあんな状態になってしまったのでしょうか?予後はどうなるのでしょうか?分かりにくい文章で申し訳ありません。どうか教えていただきたいです。よろしくお願いいたします。

初めまして。母親(74)のことで相談をさせていただきます。数日前より右の股関節部分に痛みがでて歩くことが困難になってしまいました。今は杖を使いながら、なんとか歩いている状態です。日曜日の朝、飼い犬(小型犬)と遊ぶのに小さいボールを右足で数回蹴ったあと、少し違和感があったけど気になることはなかったようです。ところが翌日の朝、ベッドから起き上がろうとしたら右足の付け根に激痛がはしり、動かすことが困難になりました。立ち上がったり、最初の1歩を踏み出すまでが大変です。すぐに近くの整形外科を受診し、単純レントゲンを撮影してもらいました。素人の私が見た感じでは、右足の股関節部分と骨盤部分がくっついているように見えました。左足は少し離れていたので…先生からより詳しく検査をしたいので、別の病院でCT検査を受けるようにいわれ、その日のうちにCT検査を受けることができました。検査結果は後日、受診した病院に郵送するということで詳しい話は伺っておりません。来週の月曜日に受診することになっております。今は痛み止め(セレコックス)を1日2回服用してますが、痛みが軽減している様子はありません。少しでも痛みが軽減する方法があったら教えていただけませんでしょうか?うまく説明ができなくて申し訳ありませんが、よろしくお願い致します。母の既往症ですが、小学生の頃に脊椎カリエスを患って2年ほど入院、背骨が湾曲しています。あとは洞機不全症でペースメーカー装着してます。今年の初めにうっ血性心不全で入院、その時に肺動脈高血圧症という病気になっているといわれました。退院したのは先月末で在宅酸素療養をしています。薬はザイロック・ダイアモックス・アーチスト・プロノン・ガスターD・ダイアート・ワーファリンです。

0歳で先天性心室中隔欠損症手術後 現在、大動脈弁閉鎖不全症、肺高血圧症、完全右脚ブロック、期外収縮（心房心室両方）があります。 たまに息苦しさがあり（脈拍100程度）食欲不振になるのですがそれらは上記のせいでしょうか? また、胸の上、背中あたりが痛い時があるのですがそれは心臓とは関係ないものでしょうか？（安静時が多い）

2019.8に吐血→門脈圧亢進症による胃.食道静脈瘤破裂（先天性門脈短絡・欠損が原因）でEVL実施、以後半年に1回胃カメラ検査でEVL、併せて現在まで3回脾動脈塞栓術も実施する。半年毎に処置が入り入退院を繰り返しています。 今年に入り、合併症の肺高血圧症の診断→オプスミットを常用中。 肺高血圧症を治す為には元の門脈圧亢進症が原因な為、現段階で決定的な治療方法がない状態です。 肝臓は悪くないので移植する程でもなく、ただ先が見えない治療が続いてるため、何か小児で専門の先生が道外でいらっしゃったら、何か別な治療方法があったら、と思い相談させて頂きました。 年齢は11歳男の子です。 よろしくお願い致します。