igg4症候群に該当するQ&A

45歳。9月更年期の症状、不眠があり、ストレスという事で精神科で抑肝散加陳皮半夏を処方されました。甘草に、偽性アルドステロン症が出ている可能性があります。 今年４月に血圧が171になり、4〜7月中旬まで一時的にアムロピジン、薬を変えてアジルバ、黄蓮解毒湯を飲んでいました。3月から現在にかけては、体重が16キロ弱減った事もあり降圧剤は飲まなくて良いと言われてます。直近3日の血圧です。 朝 145/98 141/101 138/98（今日）135/87 （今日） 夜 139/97 136/84 133/97 139/97 血圧が朝140台後半や150台になってしまうので、抑肝散加陳皮半夏を金曜から止めた事もあり少し落ちついたのかもしれません。しかし昨日から気分が落ち着かず、抑肝散加陳皮半夏を飲みました。甘草が含まれていない他の漢方薬で似たようなおすすめはありますか？また、採血で、リウマチ、シェーグレン症候群という診断をされました。以下、採血結果を記載します。 現在、検査段階で薬は飲んでません。多関節炎がたまに出る事、手の関節がたまに痛み４、５日で消える現象にも悩んでいます。現在は両肩、腕の痛みがあります。レントゲンでは今のところ肩の変形はないそうです。また、リウマチ科で低濃度ピルの処方を勧められましたが、婦人科の先生は良くないそれならHRTが良いと。総合的に私が飲むべき薬を教えて頂けるとありがたいです。 採血結果　 （8月） FSH35.1 PRL 15 ｉｇG1873 リウマチ因子　46 抗ＳＳ-A抗体　95 抗CCP抗体　187 （10月） 抗CCP抗体　378.3 抗核抗体　160 HOMOGENEOUSD 160 SPECKLED 160 抗ＳＳ-A抗体　152.4 FSH 60.3 E2 血清　19.6

体調不良が続き、8月終わりに膠原病の抗体検査をした結果を昨日聞き 抗核抗体homo320倍でした。 詳しい血液検査を今度するのですが、先生は可能性があるとしたらSLEと言っていました。 調べたら320倍で健康な人は3%と見て、不安です。 質問1 倦怠感や立っていられない、寝たきり 低血糖低血圧、食欲不振や胃腸症状など多岐に渡る体調不良は膠原病の可能性もあるのでしょうか？ SLE特徴の赤い斑点などはありませんが、たまに身体が痛くなります。 また、口内炎がとてもできやすいです。 また、過敏性腸症候群の症状が強く ここ1週間くらい、免疫グロブリンというサプリを飲んでいたのですが、飲むと調子いい気がすると思っていたら 自己免疫疾患の人の改善に役立つと説明に書いてありました。（抗体のことを知る前だったので偶然飲んでいた） 質問2 今度、膠原病の詳しい血液検査がありますが、免疫グロブリンは飲んだら影響が出ますか？ また、飲むとお腹の調子など少し楽になるのでできれば飲みたいですのですが 膠原病疑いで、もしサプリで悪化する可能性があるのならば控えようと思いますが 免疫グロブリンを飲んで悪化することもありますか？ 成分は 免疫グロブリン濃縮成分 (ImmunoLin®)　2.5ｇ Immunoglobulin G (IgG)　1.2ｇ です。 質問3 以前、体調不良で栄養療法の医師に処方されたプレグネノロンは飲み続けても影響ないでしょうか。副腎が弱く飲んだ方が調子いい気がします 質問4 320倍だと膠原病の可能性が高いですか？ homo型はSLEの場合が多いのでしょうか。 抗核抗体が一時的に上がったり、いずれ下がったりする可能性はありますか？ 膠原病ではなくても数字を気にしていくことになりますか。

高校1年15歳の娘ですが、毎日の腹痛が1年以上も続いています。便潜血、検尿、腹部超音波、単純CT、造影CTでは便秘とガスが多いこと以外は異常なし、血液検査ではIgG502と低い以外は異常なしでした。過敏性腸症候群の可能性が高いとのことで、今までガスコン、ポリフルを試しましたが効果がなく、ブスコパンも効きませんでした。便秘にはモビコールが効いているため継続中、最近はトリメブチンマレイン酸塩を1週間ほど試しています。その他、月経が頻繁で、生理痛も激しいため、フリウェルuldあすかを服用しています。 腹痛は毎晩夜8〜9時頃にスイッチが入ったように発生。下腹をぎゅっと締め付けられるようだとのこと。いつも痛い痛いと言いながらうずくまった体勢で、気を失ったように眠りにつきます。朝も痛みが続き、日によりますが、お昼にかけて少しずつマシになるような感じです。排便後もあまり痛みは変わらないそうです。夕方痛む時もあります。 １、大腸内視鏡を実施するかどうかは、本人の意思に任されておりますが、上記の検査結果を踏まえて、大腸カメラで新たに発見されることとして何が考えられますでしょうか。 ２、リラックスしていても、突然スイッチが入ったように痛み出すのですが、腸以外の疾患は考えられないでしょうか。 ３、以前に、少し起立性調節障害の気があると言われたことがありますが、朝起きられないことはありません。腹痛のみが発症することはありますか？また気象痛も疑っています。 ４、低容量ピルは服用してもうすぐ10ヶ月になりますが、服用が腹痛に影響していないでしょうか。 長文となりましたが、通学、学業に影響が出ているため、ご相談させていただきました。何卒よろしくお願いいたします。

昨年4月に嘔吐、激しい腹痛により入院（最初クリニック受診では胃腸炎、その後激しい腹痛を訴えては気を失うように眠り、また訴えるを繰り返し、便の色が薄く白に近くなる。総合病院を受診。受診中茶色いものが混じる嘔吐をし、医師は吐血と判断、急遽腹部エコー検査で胆嚢、十二指腸あたりに浮腫を見つけた。その後便からも黒っぽい便が出た。胆嚢、十二指腸あたりからの出血があったのではとのこと。）腹部症状が先行し、足の紫斑は入院後に薄らアザのようなものが少し出たくらいです。IgA血管炎と診断され、絶食2週間やステロイド（プレドニン）、ステロイドパルス療法、コルヒチン、アザニン、セルセプト、IgG補充、半夏瀉心湯、柴苓湯などを試しながらステロイド減量を試みステロイド減量すると腹痛再発、軟便、便に白い粒が混じる、便の色が薄くなる、食物残渣が見てとれるなど再発を繰り返し約一年になります。ステロイドによる成長の遅れも見られ、早くステロイドをやめたいところですが再発してしまい同じことの繰り返しとなっています。次の手段はレクチゾールとも言われておりますが、他の消化器疾患（潰瘍性大腸炎、クローン病、過敏性腸症候群など）を疑うべきでしょうか？凝固13因子は正常、便中カルプロテクチンも問題なく、最初の黒っぽい便以来、血便もありません。内視鏡をやるのもリスクがあるようでまだやっていません。カプセル内視鏡も飲み込めるか微妙なところです。ステロイド、免疫抑制剤の影響からか、常に咳や鼻水などがあります。今後の可能性や考え方をご意見いただければありがたいです。

52歳女です。 1年前に風邪を引いてから(コロナの検査はしてません)慢性疲労症候群様症状が続き、日常生活困難者です。風邪が治った後に耳下腺炎になり何度も繰り返し5月になった後から腫れが硬くなったまま現在に至っています。5月以前に腫れた時は毎回微熱が出てCRP、白血球、血清アミロイドa蛋白は高値でした。この1年、血清アミロイドa蛋白3以下が正常値のところ5〜10くらいで推移していたのですが、8月の検査で29に上がり、好中球は基準値以下でした。 5月以降、CRPと白血球は正常値でした。 内科の先生には「ウィルスが活性化してるが、どうしてやる事もできない」と言われました。 7月頃から胸と腹部の中がカーッと熱くなり、脂汗が出て手足がワナワナして動けなくなるように。1時間弱で元に戻ります。熱はなしです。最初は熱中症かと思い、冷やしたり塩と水を摂取して対処してましたが、週１、2回起こるのと、先日熱くなる発作が起きてから熱さが治らず心配になり質問させて頂きました。 お聞きしたいことは ・発作的に体が熱くなる症状は血清アミロイドa蛋白が高いのと関係ある？ ・耳下腺炎と血清アミロイドa蛋白高いのは関係ある？ ・耳下腺炎が硬くなったまま約5ヶ月経過してるが、igg4関連やシェーグレンの可能性は？または他の病気の可能性は？ ・抗核抗体検査した方がいいでしょうか？ 体の中が燃えるように熱いのが治らなくてしんどいのと、耳周辺は圧迫感あるし、疲労感、倦怠感が激しく、日常を送れなくて困っています。どうかご教示お願いいたします。

先のクローズ済みの質問で、2107年2月に多発性骨髄腫と診断を受けた84歳の母の件でアドバイスを頂いた者です。「腎アミロイドーシスの疑い」というアドバイスを頂戴して納得していたのですが、本日訪問した主治医の先生(内科)から「腎機能（BUN/CRE）が正常値なのでアミロイドーシスは考えられない」との診断を頂き、ネフローゼの原因究明と対策は振り出しに戻ってしまいました。そこで、再びここで質問をさせて頂くことをお許しください。 <質問> 1) 腎機能(BUN/CRE)低下を伴わないネフローゼの原因として、アミロイドーシスは想定外となるのでしょうか？　or 初期のケース等も含めアミロイドーシスを疑うことはやはり合理的でしょうか？ 2) 一方、多発性骨髄腫に伴う、かつアミロイドーシスを伴わない、かつ腎機能低下も伴わないネフローゼ症候群というケースは考えられますか？ 3) 下記検査結果を見たとき、上記1、２、いずれとも異なるネフローゼの原因は何か考えられますか？ 4)この状況下、訪問すべきは血液内科でしょうか、腎臓内科でしょうか？ <この6ヶ月間における母の血液・尿検査結果経緯は下記の通りです> 多発性骨髄腫に直接関わる検査の結果・経緯 1) 免疫グロブリン IgG:　3,228 to 1,713mg/dlへ改善 (高い to ほぼ正常値) 2) 免疫グロブリン IgA: 80mg/dl程度で推移(やや低い) 3) 免疫グロブリン IgM: 120mg/dl前後で推移(正常値) 4) フリーライトチェーン κ型: 11 to 13mg/lの間で推移(正常値) 5) フリーライトチェーン λ型: 80 to 120mg/lへ悪化　(非常に高い) その他の検査結果・経緯 6) アルブミン定量: 2.1 to 1.5g/dlへ悪化 (非常に低い) 7) BUN: 20 to 25mg/dlの間で推移(ほぼ正常値) 8) CRE: 0.7 to 0.9mg/dlの間で推移(ほぼ正常値) 9) 尿蛋白: +++で変わらず (8月以降はじめて検査。高い)

夫は50代、急速進行性糸球体腎炎とネフローゼ症候群の合併症と診断されています。7年前よりigG4関連疾患を患っております。2017年の12月年末より高熱が続き、翌年1月に入院し、上記のように診断されました。夫は2017年の9月に狭心症の手術をしておりステントが3本入っています。血液さらさらのお薬を使っているため、リスクを考え腎生検はしておりません。 その時はステロイド60mgと利尿剤で寛解し、1カ月半で退院しました。退院時にはステロイド30mgに減りました。 しかし2カ月で再発し、5月半ばに再入院しました。それから1カ月で、体重が入院当時より20キロ以上増加しむくみもひどく、1人ではトイレにも1人ではいけなくなりました。 その間、プレドニゾロン40mgとフロセミドを使用するも効果がなく、献血ヴェノグロブリンIH５%静脈の点滴とフロセミド注入を5日ぐらいしました。利尿剤もサムスカ錠にかえましたが改善しませんでした。 むくみがとれないため、入院して5週間目にとりあえず水を抜くために中心静脈カテーテル挿入をし、血液透析を開始しました。昨日で5回目です。水分が抜けて体重は13キロぐらい減り少し楽になったようです。しかし自力では500c cぐらいしか排尿できないので心配です。 さらなる治療として、主治医の先生からリツキサン治療を体調を見ながら、来週あたりから始めましょうと言われました。 リツキサンはがんの治療薬だが腎炎にも効果があると聞きました。夫はむくみのせいで食欲もなく身体的にも精神的にも弱っており、これ以上の強い薬は夫の身体に大丈夫なのかと心配になりました。専門的な知識もないまま、あれこれ考えてもらちがあきません。どうぞリツキサンが夫にどのように有効であるか、またどのようなリスクがあるかを教えて下さい。よろしくお願い致します。

現在不妊治療中、顕微授精まで行い何度か移植しましたが陰性、化学流産を繰り返しています。 先日不育症検査を行い、NK細胞活性　50.30% （1年強前は他院で15%）、IFNr/IL4比　6.2%（1年強前は他院で5.9 ml）でした。 今年自己免疫疾患があることがわかり、抗リン脂質抗体症候群に対しバイアスピリン内服中です。他にシェーグレン症候群と全身性エリテマトーデスの抗体も一部陽性のものがあり、経過観察中です。 抗CL IgGのみ陽性　23.1→22.2 →23.7U/ml 　　（抗IgM.β2GP1IgG.β2GP1IgMは陰性） dsDNA G　15→13→13→20　抗核抗体は陰性 抗SS-B/La抗体　31.8→35.6　抗SS-A抗体は陰性 NK細胞活性、IFNr/IL4比とも正常範囲内で問題ないと不妊治療の主治医からは言われましたが、病院によって基準や方針が異なり通常に比べると高めだという見解も目にしました。この値は果たして不妊には本当に関係ないのでしょうか？1年前より数値も体調も悪化しており、関節痛もあり、この値や自己免疫疾患が不妊に関与しているのでは無いかと心配です…なかなか不妊治療がうまくいかずかなり追い詰められているので、できるだけことは最大限行いたいと思っています。 質問 1、NK細胞活性、IFNr/IL4比とも正常範囲内で問題ないと不妊治療の主治医からは言われましたが、不妊には関係していないのでしょうか？ 2、関節痛がありプラケニル内服を検討中ですが、プラケニル内服が不妊不育症改善にいい影響を及ぼす可能性はありますか？ ご回答よろしくお願い致します。

お世話になります。シェーグレン症候群の事で再度質問させて下さい。 ひどいドライアイや原因不明の舌の痛みでシェーグレン症候群を疑い膠原病内科で血液検査をうけ、結果が　抗核抗体40未満　抗ssa　ssb共に0.4未満陰性　IgG 1154 igA 216 IgM 71 RF 4以下　赤沈1時間　6　2時間　15 という結果でした。 現在は喉の乾燥（声がかれる時がある）や唇が乾燥で痛い時が有ります。耳鼻科受診時に、シェーグレンの血液検査が陰性でも正確には生検。でも生検まではする必要はないという事を言われ、膠原病内科でも同じ事を言われました。またガムテストやシルマ一試験は症状が気になるなら受けたらよいのではという事でした。血液検査で陽性が出れば確定診断の為　次の検査という流れになると思いますが陰性だった場合はどのような流れなのでしょうか。 また診断基準もよく分からず、ガムテスト、シルマ一試験の両方が基準値に満たなければこれで２項目が陽性でシェーグレン症候群という診断となるのでしょうか。 乾燥する症状が増えてきたようにも感じ気になりました。血液検査をしたのは2週間ほど前です。次へ検査をした方が良いのか　あまり心配する事はなさそうかなど、先生方のアドバイスを頂けると助かります。 何度もすみません。よろしくお願いします。

21歳女性、家族性地中海熱疑いとシェーグレン症候群を診断されています。 2024年9月以降、完全に無症状の時期がなく、背中(左側)やみぞおちの痛みが慢性的に続いています。2回救急搬送されています。 コルヒチンを2〜3錠で調整中ですが、3錠では水下痢、2錠では炎症が再燃します。 医師からはイラリス導入を検討する方針と言われています。 【現在の症状】 • 背部〜みぞおちの痛み（朝・夜と食後にに強い） • コルヒチンによる水下痢が現在も持続(ロペラミド服用しても効かない) • 強い痛み時にボルタレン坐薬またはロキソプロフェンを使用 【検査結果の概要】 • 抗核抗体 640倍（Speckled型） • RF 310、IgG 2486.9、C3 184.1、C4 38.2(5月検査結果) • MEFV遺伝子：MEFV遺伝子で以下の変異を確認： c.442G>C (p.Glu148Gln) Homozygous c.1105C>T (p.Pro369Ser)Heterozygous c.1223G>A(p.Arg408Gln)Heterozygous c.1759+8C>T：ー(特に記載なし) 【相談したいこと】 1. 検査結果を踏まえ、これは家族性地中海熱ですか？家族性地中海熱で「無症状の時期がない」というのはありえますか？ 2. 非典型型の可能性はありますか？ 3. コルヒチンが合わない場合、イラリスに切り替える判断基準を教えてください。 4. 背部痛は炎症によるものと考えていいですか？