ウエスト症候群発症後2ヶ月に該当するQ&A

先日7ヶ月の息子がウエスト症候群の診断を受けました。 MRIの結果脳に所見があり、症候性とのことでした。 質問ですが、ウエスト症候群の予後は、症候性だとしても、治療の早さに比例しますか？ 現在はビタミンと抗てんかん薬を服薬していますが、今月中にACTH療法に移行する予定です。 私が初めて発作を確認してから、2週間くらいでのACTHとなります。 ただ少し前から笑顔が減ったことが気になっており、実際の発症はもう少し前かもしれません。 発作を見てから本日で1週間、4シリーズ/日が最多で、2シリーズ、3シリーズのことが多いです。 シリーズあたり15回前後です。 回数から判断すると、発症後時間が経っていそうでしょうか？ 息子が辛くないよう発作を抑えてあげたいのはもちろん、できるだけ予後も良好であればと願っており、早期治療をしてあげられているかが不安でした。

生後7ヶ月の女の子ですが昨日•今日とウエスト症候群のような動きが見られており、色々うかがわせてください。 元々、5月ごろウエスト症候群ではない、焦点発作•全般発作がありました。 最初の頻度は1日に10回以上で1回の時間も数分と長かったのですがバルプロ酸とゾニサミドを服用し現在では、3〜4日に1日、4〜5回となり、1回の時間も数秒〜1分程度になりました。 焦点発作、全般発作の薬の調整は7月初旬までかかり、ここまでに散々脳波を取っており、ウエスト症候群の波形はないと言われています。（発作時も含め） 今回、今までの発作とは違う両肩をすくむような動きを昨日は2回（2〜3秒間隔）、今日は6回（2〜3秒間隔）おきてます。 ミルクの飲みは悪くなく笑うことも減ってません 首座りも変わりないです 次の診察まで2週間程度あるのですが、それまで様子見で大丈夫でしょうか。 それとも今すぐ病院へ行ったほうがいいでしょうか。 また、7月時点で脳波に異常はなくてもその後発症することもありますでしょうか？（あるんだとは思うんですが、薬を飲んでいても…ということです）

生後約70日の男の子で、現在粉ミルクアレルギー（血便が続いているが改善中）で通院中です。 緊急の帝王切開で産まれ、産まれた時に呼吸をしておらず処置を受け生後2日間はNICUにおりましたが、退院時に普通に産まれた子と同じと考えていい（アプガースコアも正常）と言われています。 1週間ほど前に寝起きにおむつ替えをしていたところ、モロー反射のような動きを規則的に5秒おきくらいで繰り返す動きをしていることに気づきました。 その後本日までそのような動きに気づくことはなかったのですが、今日も寝起きにおむつ替えをしていた際に、両手をあげてベッドに激しく張り付くような動きを10秒おきくらいにしばらく繰り返していました。両手が上がった後は全身が硬直している感じで、硬直の合間に苦しそうに泣きます。前回見かけた時より苦しそうで、両手の上がり方や、張り付き硬直している感じがいつものモロー反射とは違うように思います。 寝起きですが目は覚めていて、おむつ替えが終わった後、何も刺激がない状態でも何度か続いていました。完全に動きが止まった後は泣きやみ、入眠しました。 ネットで検索するとウェスト症候群の発作動画と動きがよく似ており、とても不安になっています。 1週間ほど前から笑うことも増えてきており、まだ2回そのような動きに気がついただけなので病院に行くほどでないのかなと思っていますが（動画も撮れていません）、以下を伺いたいです。 1.はりついて硬直するような動きの繰り返しは正常な反射でも起こりうるものなのでしょうか？ 2.何回ほど同じような動き確認した場合受診をすべきでしょうか？（2週間後にアレルギーの件で病院受診するので、その際には相談しようと思っています） 3.動揺してしまい動画が撮れなかったのですが、やはり受診の際は動画は必ず必要でしょうか？ 4.産まれてきた時に呼吸をしていなかったことで、ウェスト症候群になる可能性があがるということはありますか？ 5.生後3ヶ月満たずにウェスト症候群を発症する場合の成長後退はどこを注意して見ればよいでしょうか？ 以上です。 ご回答よろしくお願い申し上げます。

ウエスト症候群に生後8ヶ月で発症。現在2歳3ヶ月。 1回目ACTH治療の反応良く2週間で脳波改善で退院 →3ヶ月後再燃。1ヶ月半発作が続いたが、合う薬が見つかり発作消失。 →3ヶ月後に再再燃。薬調整しても発作が治らないため2度目のACTH治療をしたが2週間毎日注射してやっと発作消失。しかし退院時の脳波はてんかん波が残ったまま。 その後は服薬と市販のCBDオイルを飲み始めたが、何度か発作らしい動きがあり脳波もとったが退院時と同じぐらいの脳波のだったため大きな薬の変更もなくCBDを増やしながら様子を見ています。ですが、何度か再燃してる中で息子のてんかんの前兆として、発作の前や発作中に涙目になることがあります。今も朝やお昼寝後に涙目になることがありますが素人からみると発作らしい発作の動きはないようにみえます。ですが、いつもこちょこちょしたら笑う息子に涙目中にこちょこちょしても目が合い笑顔ですが声が出ません。なんとなくの違和感が続いていますが今の通院してる病院だと、手術前提で薬を一旦辞めて発作箇所がどこか明確にする為の24時間脳波しか取れないと言われました。現在手術まで考える程の発作はありませんが違和感がずっとあります。そこでお聞きしたいのですが、通院してる病院以外で脳波だけ取ることはできるのでしょうか。また、この流れから今の涙目はやはり発作の可能性があり得るのでしょうか。よろしくお願いします

0歳7ヶ月でウエスト症候群を発症。0歳 9ヶ月 acth 治療で発作 抑制。現在2歳6ヶ月（発作抑制から1年と10ヶ月が経過しようとしています）この場合の発作の再発率はどのぐらいになりそうでしょうか？ ここ数日 首を下に動かすような動作があり 少し心配しています。 1度目は 引き出しを開けている時に下の引き出しを見るように 何度か続けて首を動かしていました。抱っこしていたため 目の状態などは 確認できておりません。 30秒ほどの間に4回ほど見ていました。どちらかといえば うんうんと頷くような動作に似ています。 その他はチャイルドシートに乗っている時にまたのシートベルトの部分を見るかのように カクッと首を落としたことがあります。すぐに気づいてみますが その後 一度会った以外 特に続くことはありません。その後 頻度も増えては行かないです。急に下を向いたのでカクッと落ちるように見えたのかもしれませんが 隣に座っていて 横目で見た感じなので同じく 目の状態の確認はできておりません。 万が一 再発が起こった場合 以前と同じように出る場合はすぐに気づくことができるほどの スパズム 発作が起こるのでしょうか？ 発作なのかと心配し動画を回しますが そのような動きには至りません 前回の発作時 はしっかりと 撮影することができたのでそのような 曖昧な状態での再発というのは考えにくいものなのでしょうか？ 11月に 脳波の撮影を行い、入眠時の1箇所のみ棘波のようなものが出ているそうでしたが 特に問題ないと言われております。9ヶ月ほどで突然 そのように進展するものなのでしょうか？ アクス療法 治療後 2、3回 脳波を撮影しておりますが そのうち の ほとんどはノーマルの状態でした。 服薬は エクセグラン 1日0.37mg 服用しております。 回数は1日3回 問題なく保育園でも飲ませてもらってます。 薬の量は 退院時に処方されている量と同じ量を使っております。息子の体重増加とともに自然に減薬となるようにと 主治医はおっしゃっておりました。 退院時体重が8kg、現在 10.6kg です。 発作抑制からもうすぐ1年と11ヶ月になりますのでその際の発作の再発率の確率 また再発が起こった場合は、しっかりとした スパズム 発作などが起こるのかどうか わかる先生教えていただけたらと思います。

脳軟化症２歳の息子について質問があります。 7ヶ月の時にウエスト症候群を発症後、てんかん薬を飲んでいました。発作も１年以上なくてんかん波は時々出るもののすぐに落ち着くを繰り返していました。 この数日機嫌が悪く泣いてばかりの日が続いている中、今日3ヶ月ぶりに脳波をとったところ、てんかん波はハッキリと分からないが、脳波の基礎が乱れていると言われました。全体的に波が早いとおっしゃっていましたが、このようなことが原因で機嫌がなることはありますか？

生後3ヶ月の息子についてです。 4日前にウエスト症候群のシリーズ発作に似た動作があり受診、脳波の検査を行い異常はありませんでした。発症すぐの脳波は異常がみられないこともあるという説明を受け2週間後に再診となっています。その後発作のような症状はありませんでしたが、本日入眠前の授乳後にげっぷをさせようと縦抱きして背中を叩いていたところ、ガバッと両手を広げびっくりしたように泣き出しました。動作は1回のみでしたがこのようなことは今までなかったので心配です。ウエスト症候群の発作は単発でも起こるのでしょうか？

25週で出生。脳室内出血後水頭症。髄膜炎。10ヶ月でウエスト症候群発症。2ヶ月程投薬をするが発作が治まらずACTHをすることになりましたが、予防接種等の理由で入院は3週間後です。発症から1ヶ月以内にACTHをすると効果がある等の記述をネットでちらほら見かけ、不安になってしまっています。少しでも急がなくても大丈夫なものでしょうか。

もうすぐ5歳の娘についての相談です。 生後4ヶ月ウエスト症候群発症、ACTHで抑制→生後9ヶ月ウエスト症候群再発、ACTHで抑制。トピナ、マイスタン服用。4年間発作なし。4歳6ヶ月の時にトピナを断薬、イーケプラ服用。しかしイーケプラが副作用強く出てしまう。さらに4歳10ヶ月、複雑部分発作出現。イーケプラを断薬、ラミクタール服用。（マイスタンは服用） ラミクタールを飲み始めて2ヶ月半、発作が軽くなったかな？とは思うのですが、なかなか発作が治りません。10日程発作がなく、効いてきたのかなと思ったら発作が出てその後二日おきにあったり等…。現在は2週間ごと増量中で、体重15キロに対し、1日16mg飲んでいます。増やしている途中は安定しないものなのでしょうか？今発作が増えてもこのまま飲み続けていけば発作がなくなる可能性はあるのでしょうか？薬を増やして減ったなと思っていたら頻度が増えたり…。落ち着きません。発作も2ヶ月半増えたり減ったりを繰り返している状態です。（ウエスト症候群の原因は今のところ不明です。）