肺動脈性肺高血圧症に該当するQ&A

79歳の母親が冠動脈疾患、下足動脈硬化症、右心不全が原因の肺高血圧症、膠原病（疑いが高く、未精査）で入院の最中です。 現在、担当の医師から肺高血圧症を治すための肺血管拡張薬を使うと、原因が心不全のため悪化する可能性があるということを教えてもらいました。 この際、肺血管拡張薬はたとえ少しの可能性でも使うべきでしょうか。 また、膠原病（強皮症）だった場合、それを治す必要はありますか。

37週4日2300g台で出生。 胎児機能不全および分娩中の常位胎盤早期剥離のため、重症仮死で出生(アプガー1/5/5)。生後4時間後から低体温療法を行いました。生後7日での頭部MRIでは異常所見なし。 生後すぐからの肺高血圧(原因不明)および3〜4ミリのVSDの影響のため、生後38日で肺動脈バンディング手術を実施し、生後57日で退院。 先天性甲状腺機能低下症のため、入院時からチラージンを服薬中。生後57日、退院時体重は2596gで、現在5ヶ月18日で5300g。チラージンs0.01%を1日0.16g服薬しており、退院時から現在まで薬量はそのままです。構造異常はないとのことでした。 5ヶ月15日、首すわりが未完成のため発達外来を受診し、筋緊張低下症と言われる。首すわりについてはあともう少しとのこと(引き起こしでついてくるのと、うつ伏せで数分間頭を上げることはできますがぐらつきます)。哺乳力はあるため、退院後から経管栄養はしていません。追視、クーイング、あやすと笑う、おもちゃをつかむ、足をつかむ、仰向けから左右横向きになる、はできます。 今後、小児専門病院の遺伝科を通じて、マイクロアレイ検査や遺伝子検査をすることになっています(入院中に受けたGバンド法では異常なしでした)。 顔貌については、顎が小さめと指摘されています。 SMAは陰性でした。 これらの内容および画像から、今後予想される遺伝子疾患の候補は分かりますでしょうか？

　遺伝子検査をしたところ　私はマルハン症候群や　その他 コラーゲン異常の 症候群ではなく　家族性動脈瘤の遺伝子もありませんでした　しかし 上行動脈が4.8から5.2cm の　太さがあります　62歳なら　ここの太さはだいたい何 CM ぐらいでしょうか　太くなっているなら　何が原因でしょうか　私は高血圧や糖尿病などの生活習慣病はありません　上行動脈瘤かどうかを測る大きさは　4.8cm の細いところか　5.2cm の太いところか どちらでしょうか　 　正常な人でも上行動脈は　心臓の近くが太くだんだんと細くなっていくのでしょうか　キューブ動脈の太さ4cm あります　このように だんだん細くなっていくのは正常ではないのでしょうか　私は　180cm で体が大きく　肺の大きさも普通の人よりかなり大きいです　そのような人でも3cm が正常なのでしょうか　 　ここ1年　ほとんど上行 動脈が太くなっておりません　それでも 5.2cm から4.8cm は　破裂の危険は高いのでしょうか　 　この太さのまま続くと　心電図 異常や　不整脈になっていくのでしょうか　 　破裂の全長はどういう 前兆があるのでしょうか　画像診断でどういう特徴が出てくるのでしょうか　 　きゅうぶ動脈　4cm は動脈瘤でしょうか　 主治医の先生は正常と言っておりますが　これが 将来動脈瘤になる可能性はあるでしょうか　　手術適用の大きさは5.5cm 以上でしょうか　 一度上行 動脈に人工血管を入れた後　また胸を開けて　その結果にまた 人工血管をつなぐのでしょうか　2度目の手術は 合併症が出てくるのでしょうか 　人工血管のつなぎ目に　悪性腫瘍などの発生はないでしょうか　また つなぎ目が腐ってくることはないでしょうか　腐ってきた時の自覚症状はあるでしょうか　人工血管により3cm の太さになると　今までの 太い血管に比べて　肺への血流量が減少し息苦しくなったり　他の内臓の血液 量が減ったりしないでしょうか　 　ネットなどを見ると　上行 動脈の太さは　5.2cm でも異常ではないという記述もありました　合併症が出る確率は低いというものの　手術に大きなリスクが伴うので　今の時点ではどうすれば良いでしょうか 　また　5.2cm の太さの人でも　破裂しなかった人は実際いたでしょうか　 　先生は　若い人は　5.2cm 以下の大きさでも　破裂しやすいって言っておりますが　 そうなのでしょうか 　マルハン症候群でない人でもこの大きさで破裂するリスクはあるのでしょうか 　血管の厚さが　正常値より 3ミリ 薄いと言っておりましたが　全身が全身の血管が少し薄い人でも　このように若干 薄い人でも破裂するのでしょうか 　私の遺伝子を調べると　心臓 基底部 が大きい 遺伝子とか　左心室が大きい 遺伝子とかになっていました　これは生まれつき上行 動脈が太かった可能性はないでしょうか 　上行動脈を精密にきれいに映し出す 検査はどのような検査があるでしょうか　 　今通ってる以外の病院で手術することは可能でしょうか　 　人工血管につなげ 終えた後　合併症が出なかったとしても　何か体の変調は出てくるのでしょうか 　また　自転車に乗ることなどの　運動に制限がかかるのでしょうか 　私は緑内障ですが　視神経の血流が途絶えて　さらに進行してしまうのでしょうか 　色々聞いて申し訳ありませんが よろしくお願いします