ALSの嚥下障害に該当するQ&A

2ヶ月ほど前に相談させて頂きましたが、症状がおさまらず不安が大きくなったので相談させてください。 3ヵ月ほど前の顔面強打と意識喪失を契機に以下の症状が出ています。 ・小指薬指の使い辛さ(タイピングが下手になった) ・呼吸がし辛い(舌が奥に引っ込むような感覚と、息が鼻に抜ける感覚) 　同時に唾液が増え、話しづらさを感じる時があります ・記憶力が悪くなった(気がする) ・全身の筋肉のピクつき 　左足土踏まずから始まり左腿、右足、背中、臀部、腹筋、唇など全身に広がりました 　タイミングは不定期ですが1日に数回、ではなく数え切れない程の頻度で出ています。 ・疲れやすさ 脳神経外科及び神経内科での、 ・頭部、頸部MRI ・触診(小さいハンマーでの検査) は受けたのですが、何も異常無しと言われています。 登坂困難・客観的な嚥下構音障害は無くタイピング以外は影響なく仕事もできています。 頭部外傷を契機にALSやFTD(またこの２つは併発例あり)の発症例もあることを知り個人的にALSの可能性が怖いです。 近場の脳神経内科に加え、大学病院ではないですがそれに類する大きさの病院で診察を受けましたが、 針筋電図など行う前に問題無しの判断をされており不安です。 (大病院の方は、派生の神経専門病院の医長さんが診察) 複数の脳神経内科医が問題無しの判断をしているので、やはりALSの可能性は低く、そうなると心因性のものなのでしょうか？ 経過観察するべきか、より詳細な検査をしてもらうべきか迷っております。 (スマホからなので乱文失礼します)

去年の9月に元々70キロあった体重が54キロまで痩せ（一年で）胃腸などの全ての癌検査をしましたが異常無し。首周りはかなり痩せガリガリになりました。全身のピクつき 舌のピクつき（小さく小刻みに） 舌の痩せ　嗄声。話すと息切れ　鼻から空気が抜ける。噛む力が弱く食べ物を丸呑み（咀嚼低下）。食べ物の咽せや、咽喉あたりで食べ物が止まる。手足のかなりの脱力感特に左手（ドライヤーなどできない） 左手のひらの人差し指付け根の萎縮 立ち上がり、階段も脱力で厳しい。 咽頭麻痺（突いても嗚咽しない） 口を大きく開けると咽頭の筋が引っ張られて苦しい。物をよく落とす 唾が飲み込みにくい。嚥下困難 ギャップがあけられない時が多々ある 物が二重に見えたりする 舌がかなり痩せたせいか咽頭から喉仏までの何か引っ張られるような感じのかなりの呼吸苦。様々な症状が出ていて、als以外の病気は調べましたがでませんでした。MGも除外。去年の10月に全身針筋電図をしましたが異常は出ませんでしたが、日に日に悪化をしていて、今は食べ物飲み物の咽せや、丸呑みしている状態です。手や足の脱力感がひどく、持ち上げられたりできず、今はほぼ寝たきりです。特に舌の写真を載せますが、舌が小さくやせていって細くなっている事が分かります。 als の人の舌は凸凹になると聞きますが、舌のサイドにヒダが出て縦長に痩せる場合もあると神経内科医に聞きました。 ここまで症状が出ていますが針筋電図に異常がないからと精神科を勧められました。しかし精神科の医師はうつ病などの精神疾患は認めないときっぱり言われました。 どう考えてもalsの球麻痺型や呼吸型にしか思えません。症状が止まるならまだしも9月から悪化を辿り今は呼吸苦まで出てきて睡眠障害も出ています（酸素飽和度には問題なし）ここまで症状があるのに、また精神科はあり得ないと思います。

以前質問させていただきましたが、少し悪化しているので再度の相談です。 経過 1月初旬から治らない右肩あたりの疼痛 一週間後に右大腿のつっぱり、歩きにくさや立ちにくさ出現し両腕の脱力感も出てきました。ピクつきも動いたあとに多く自覚します。現在は右下肢の脱力感と背屈しにくさが現れています。少しだけ左足より細い気もします。 食事と睡眠はしっかり取れており、今までに既往歴、運動不足はありません。 握力　38/40(2月1日) 35/40 (3月1日) 体重は不変〜微増　摂食量は増加 二週間前から空咳が続いています。話し始や、嚥下後に増加。時に吐き気あり。 神経内科の診察 深部腱反射　下顎1.5＋、BTR＋＋/＋、BrTR＋＋/＋、TTR＋/＋、PTR＋＋＋/＋＋、ATR＋＋/＋＋　右膝蓋腱反射は亢進 病的反射はそれぞれ陰性、足クローヌスなし 構音障害なし、舌萎縮や線維束収縮なし 検査 頭部CT、頸部MRI異常なし 胃カメラ異常なし(軽度のGERD) 胸部CT 炎症後変化疑う粒状影一部、気管支は軽微に肥厚。活動性の炎症なし。 血液検査 炎症所見なし　クレアチニン0.63とやや低い 診断 前腕、母指球などのあきらかな筋萎縮なく、 ALSでは初期でも萎縮するから大丈夫とのことで経過観察となりました。 質問 1 ALSや筋ジスの初期症状を疑うものでしょうか？ 2 そうでないなら、疑われる疾患や原因は何が考えられますか？ 3 祖父がALSで50代で亡くなっています。遺伝性であれば若年発症もあり得ますか？ 4 現時点で針電図を行って診断は下せそうでしょうか？ 確率は低いとはいえ、実際に30代発症もいることや、早期発見の意義はあると思います。 よろしくお願いいたします。

先週の木曜日の夜に激しい咳き込みがはじまりほとんど夜中続いていました。 明け方になり少し落ち着きましたのでしたので様子を見ておりましたが、 午後から３８、３度の発熱がありました。 訪問看護の方は誤嚥性肺炎を心配しておりましたが、念のためと抗原検査をしたところコロナ陽性判定が出ました。 すぐに訪問診療の先生に来て頂き、 カロナール、メジコン、カルボシステインを処方して頂きました。 抗ウイルス薬は併用しております薬があるため、難しいとの事でした。 ５日目から咳き込みが激しくなったためレルベアの吸入の追加をしていただきましたが、口腔機能低下のため上手く吸引ができません。 現在ALSの症状は球麻痺からくる構音障害、嚥下機能低下があります。 訪問診療の先生は呼吸器に問題があるため、強い薬の自宅での投与はリスクがあると言われました。 昨日までは何とか食事はとっておりましたが、きょうは食事時も咳込むため、途中で諦めてしまいます。 胃瘻の処置はしておりますので、薬はそちらを利用しています。 このまま自宅療養で改善するのか⁉️入院が必要なのか⁉️ 訪問診療の先生はできるだけ入院は避けたいよね⁉️というお考えです。 今後の対処の仕方をアドバイスください。

2ヶ月ほど前から舌のピクつきを感じています。最初は舌の裏の静脈に沿って一瞬ピクピクっとしたのを感じました。この時は寝転びながら頭だけ壁にもたれかかっていたので、姿勢の悪さでピクついたのだと思い以前はよくそのような姿勢をしていましたが、以後は辞めました。それ以来舌の裏のピクつきは起きていませんが、今度は舌の表面や縁にピリピリとした感覚があり、その症状は現在でも感じています。 気になっていたので鏡で見ていると舌の表面がピクついているのがわかりました。不規則なピクつきです。この症状は安静時や寝る前などに感じやすいです。調べていると舌のピクつきはALSの初期症状と出てくるので不安です。食べ物は普段通り噛めていますし飲み込めてもいますが、2か月ほど前にピクつきを自覚してからは少し滑舌で噛みやすくなったように感じます。 他にも1週間ほど前から左腕の脱力感や疲労感、手に力を入れにくく、字の書きにくさや箸の使い辛さなどの症状も出てきました。こちらの症状は整形外科を受診し首のレントゲンとMRIを撮りましたが問題無しでした。握力もここ1週間ほど測っており、左40kg前後/右35kg前後でした。 更にピクつきに関しても、今までは主に舌で感じていましたが、ここ1週間ほどで全身で感じるようになりました。舌と同じく不規則で安静時や寝る前などで感じやすいです。 お聞きしたいことが2つあります。 ❶ALSの場合は舌のピクつきと嚥下や構音などの障害はどちらが先に来るのでしょうか？あるいは同時に来るのでしょうか？またどちらかが先の場合、次の症状が出るまでどれ程掛かるのでしょうか？ ❷舌の画像を載せるので見て頂きたいのですが、舌の萎縮はありますか？自分は写真で見て舌の右側に溝のようなものがあるように思いました。 長々と申し訳ありませんが、不安ですので回答よろしくお願い致します。

お世話になります。62歳の妻ですが、昨年８月頃から、しゃべりにくさを自覚し、９月下旬には特にら行がしゃべりにくいとのことで、個人病院の神経内科を受診、手足の状況を診察（筋電図等の検査はなし）、恐らくうつ症状（以前から心療内科に通院中）の薬のせいではないかと診断されました。その後、悪化したことから、10月中旬には総合病院の口腔外科を受診し、やはり精神的な原因だろうと診断されました。しかし、正月に会った義姉から、10月より悪化していると指摘され、今年１月中旬に、心療内科の主治医から紹介状を書いていただき総合病院の脳神経内科を受診（筋電図等の検査はなし）、ここでもやはり精神的なもので、ジスキネジアではないかと診断されました。しかし、処方されたジスバルを飲んでも悪化傾向は治らず、４月上旬に再度脳神経内科を受診する予定です。 以上の経緯であり、私（夫）が舌を見ると、どちらかと言えば舌が歯の上にまで出てしまうようで萎縮はないように見え、現時点で嚥下困難や上下肢の運動障害は自覚していません。このような状況で、ALSの可能性を考えておいたほうがよいでしょうか。御回答をよろしくお願いします。

◯既往歴 盲腸4才 蓄膿症15才以降（手術済み）社会不安障害15才以降 咳喘息22才以降 ◯経過 15才以降:元々極度の緊張 人前が怖くなり音読できず息苦しさ出現 （高校二年生の時 予期不安があり教室から逃げる）現在は軽度安定 しかし緊張した際は発汗が大量に生じる（髪の毛が濡れる） 23才:膝蓋腱反射亢進確認（左右差ほぼなし）アキレス腱は未確認 クローヌス、バビンスキーなし 29才:3月頃、朝起きると両側握力が脱力。日中は脱力なし。現在は時折生じるくらい、特に左のピンチ動作。左母指球筋にピクつき生じ、若干右側母指球筋と比較し萎縮？あるような？（元々右利き）今まで観察してなかったためわからない。 8〜9月頃:左肩三角筋に軽度の違和感・疲労感あり 現在は若干ある程度 バレー兆候無し 10月頃:喉に異物感出現（日々変動 現在は若干強く感じること多い）下顎反射（−）嚥下困難舌萎縮無し 舌のfasciculation様な症状も特になし 半夏厚朴湯を服薬しても特に変化無し 蓄膿症があり鼻腔の洗浄を行ったがあまり効果無し（ちなみに声帯周囲の肥厚、炎症あり） 現在:DTRはbicepsなどnp 膝蓋腱、アキレス共に亢進（左右差ほぼなし）クローヌス、バビンスキー無し 筋力低下は感じない 筋萎縮は若干？ 日中の全身のピクつきが最近多い（特に下腿遠位後面に生じる、その他上肢、大腿部、臀部、背部などは時折）※元々高校卒業後運動習慣はなく、三週間前に持久走や筋トレを集中的に実施影響あるかも？ その際、ふくらはぎは特に疲れやすかったです。両側三角筋部も疲れました。 便の性状はやや軟便傾向 時折下痢気味 全身の疲労感はさほど感じない 以上が経過です。ALSか心配です。一部筋肉の疲労感、下肢腱反射が亢進（内転筋反射はnp）して時間が経ってますがALSの初期症状でますか？健常者でも下肢のみ腱反射のみの亢進ありますか？ピクつき大丈夫ですか？よろしくお願いします。

46歳の姉の症状。 この一年で10kg以上の痩せ 慢性的な下痢が1年ほど続いていましたが 内科では、整腸剤のみで特に異常なし。 みるみる痩せほそり35kgほどに(身長150cm) 25歳の時、横紋筋肉腫と診断書され 右上腕の筋肉を取り、太ももから移植するも、右手左足は不自由になる。 10年以上経ち、再発の可能性がなくなったところで経過観察を終了。 6年前に足首を骨折して以来、歩行器が必要になる。そんな中 下痢が続き食欲も落ち、先日食事中に 誤嚥し、窒息。救急車が来る前までに 心臓マッサージ、人口呼吸で蘇生しましたが、そのままICUに入院。脳に障害は残っていません。 2日間は、挿管し呼吸管理と経管栄養 3日目に、気管切開し人口呼吸管理。 5日目に、自発呼吸を始めるが二酸化炭素がほぼ残ってしまうということで 再び人口呼吸を開始。 46歳で、呼吸筋、嚥下の機能がここまで低下するのは、ただの痩せから来るものではなく、神経的な要因が隠れているだろうと言うことで、筋生検のため近日中に 大学病院へ転院予定です。 20年ほど前から、体が不自由だったため 筋力の低下に本人もあまり気づいていなかったり、骨折以来さらに不自由になっていたこともあり、様々な変化や後退を意識していなかったように思います。 症状から、ALSや筋ジストロフィーを疑ってしまいますが、先生方のご意見を聞かせて頂きたく思います。 家族歴としては、20年前53歳で亡くなった父が40歳頃、末梢神経障害で痩せほそり 余命宣告もされましたが、神経生検、血液検査から原因がわかり、ビタミンの投与で完治。後に拡張型心筋症を発症し亡くなっています。 ご意見、よろしくお願い申し上げます。

一昨年からムセによる咳や、呂律回らない症状が出始め、昨年１月でSBMA疑いあり経過観察と言われてました。昨年夏前から息苦しさが出始め、薬効き具合から8月に喘息、11月に過換気症候群と診断。その時点では脳神経内科関連疾患は引き続き経過観察。一旦半分ほど良くなったものの、徐々に息苦しさは増し、酸素飽和度が今年2月中旬夜中90以下となったため急きょ入院しました。ALSと診断されました。体内二酸化炭素濃度が100mmＨGもあり、いつ亡くなってもおかしくない状況だったそうです。２ヶ月の入院経て来週退院予定です。気管切開し常時人工呼吸器を付け、酸素3リットル、栄養とるため胃ろうも設置。嚥下機能に問題あり、食事は全て胃ろうからが基本です。今後社会復帰に向け色々と障がいはありますが一つ一つ解決して行きたいと思っています。来週退院し一旦介護施設でお世話になり、家庭環境整ったら自宅に戻ります。 ここからがご相談です。入院中で横になっていることがほとんどですが、上体起こすと少し息苦しくなります。結構苦しいときもあります。酸素飽和度に問題はありません。退院後在宅でパソコンリモートワークにて仕事再開のつもりですが、上体起こしたときの苦しさが起こしている間ずっと苦しいとなると、パソコン仕事も難しくなって来ます。この苦しさは通常体が適応していくものなのか、それとも何らか処置が必要なのかどうなのでしょうか。どう解決していくべきかご助言いただけると助かります。

2018年8月　脳梗塞発症　その時は後遺症もなく点滴治療後、リハビリをして退院。 2019年3月　このころから動きが悪くなり（歩行など）椅子に座っても右側に傾くようになり、受診後入院。 脳神経外科医ＭＲＩで点があり脳の血流が悪いので再度点滴治療 入院中に誤嚥性肺炎もありリハビリ後、8月に退院 2019年12月　帯状疱疹、肺炎の為入院　その後、入院中検査で嚥下困難の診断で胃ろう造設。退院後、要介護5認定 になり自宅にて介護。この入院時、安静でいるのが長かった為、話さなくなってしまいました。 こちらが言っていることはわかっているようで、手を挙げて答えたりしてました。 週4、車いすでデイサ－ビスに行き、排尿、排便は紙おむつ 2021年7月　胃ろうから夕ご飯を注入後、そのまま口から嘔吐 サ－チレ－ションが70％台から80％台で、何度吸痰をしても数値が上がらず、救急車にて搬送、入院。 肺炎もみられたが、その症状がよくなっても二酸化炭素の数値が高いままで下がらず、バイパップをつけたままの 入院が1か月以上たちます。 主治医からは、脳梗塞の後遺症で酸素がはずすことができないと言われました。 呼吸器医からは.ＭＲＩの検査結果、呼吸筋が動いていない　横隔膜は少し動いている このことからＡＬＳではないかとの診断。 神経内科医は、筋電図検査ができないので、自分が診察するうえで典型的な運動ニューロン障害ではない。 脳梗塞後遺症でしょう。 と言われました。 本当にそれ以外の病気はあてはまらないのでしょうか？ 長くなりましたが、よろしくお願いします。