骨髄異形成症候群に該当するQ&A

私の母53歳の事です。 以前より骨髄異形成症候群で受診していました。二年前に骨髄移植を受け免疫抑制剤を服用していましたが、途中からかなり初期ですが膣癌ができていると言われ免疫抑制剤の服用をやめました。それから、2012年の３月頃より肺にGVHDがでてきました。 体重も半年経つまでに15キロも減り2012年の７月から免疫抑制剤を再度服用し始めましたが、在宅酸素が必要となり、そこから肺炎を何度もして2013年の２月に大学病院へ肺移植の話を聞きにいきましたが、感染があるとできないと言われ、その後急に呼吸状態が悪化し二酸化炭素が160までたまり意識低下。3月上旬より人工呼吸器を装着しています。 現在は意識もありますが、CPAPの設定でしていると6月下旬より呼吸が速はくとなり現在SIMV 酸素濃度30%で意識は清明ですが、呼吸苦が少しあります。 ４ヶ月治療してきましたが、母の体力も限界を越して気力だけで頑張っているような状態です。 厳しいのは分かっていますが、まだ若いですしカビさえ、感染症さえなくなれば肺移植して貰いたいんです。 近々大学病院の呼吸器内科にセカンドオピニオンで行こうと思っていますが、他に何かいい方法ないでしょうか？ たとえば、エクモを使用して二酸化炭素抜いて、治療をつづけるとかできないんでしょうか？

87歳の母親の件でご相談させてください。私が息子で代わりに登録させていただきました。母親は5月の前半に腰やひざの鋭い痛みで歩行が困難になり始め、加えてひどい黄疸、顔のむくみなどの状況を家族が心配して地元の病院に行くと、血液検査でHb3.6、白血球は11、血小板は203.8に減少し、急遽入院と緊急輸血を行いました。輸血後は少し元気が回復しましたが、先生からは芽球が存在するため骨髄異形成症候群と診断され、予後は厳しいと宣告を受け衝撃を受けております。結局高齢で治療も不可能とのことで、退院させ現在自宅で家族の協力のもと療養中です。その後、食欲のみはまずまずですが、足首の腫れがひどく輸血副作用か炎症かわかりませんが、フェリチンが128から645へ急増、加えて入院前よりも全身のあちこちで入れ替わる痛みが発生して最近は頭の骨や首、肩が痛いと訴え、現在鎮痛剤で日々耐えている状況で、明らかに輸血後の状況が悪いです。血液は5月11日の退院時はHb11.1まで回復しましたが、先週の通院では８へ減少、昨日は7.1に更に減少しています。白血球と血小板のみ、微量増加がみられる程度です。その他は、時折微熱～38℃程度の熱が出ますが、血圧、酸素濃度、肝機能と腎機能は辛うじて保てている状況です。担当医は血液内科専門ではありませんが、急性骨髄性は白血病を疑うべきとのことでしたが、これほどまでに全身の痛みが出るものなのでしょうか、或いは多輸血による炎症や感染、多発性骨髄腫などを疑うべきなのでしょうか？

入院中78歳母の事で相談です。 骨髄異形成症候群と糖尿病で入院をして7カ月になります。 白血球が異常に少ないと今の病院に検査入院して、病名が分かりました。 治療法はなく経過観察でしたが、入院中に 認知症になり、歩けなくなり、昨年年末には2回誤嚥性肺炎になり今は中心静脈栄養のみになりました。 異形成症候群の方も悪くなり、週2で輸血をしています。 誤嚥性肺炎になってからは、酸素濃度が落ちたり、血圧高くなったり、意識レベルが落ちた時もありました。 ですが、今は悪い中でも酸素濃度や血圧などは安定しています。 コロナ影響前は父や私が毎日の様に弟や親戚もお見舞いに行き、調子の良い時は沢山話しが出来ていました。面会制限がかかる様になってから耳が遠くなり殆ど寝かされいる状態です。 話す事も段々出来なくなってしまいました そして緊急事態宣言が出てからは面会が全く禁止になり、看護師にはなるべく起こしもらえる様に頼んで来ましたが、中心静脈栄養のみで食べれず 誰も面会もなく、寝返りも打てなくなった母は１日寝たきりで更に悪くなるのではと 会えないので心配でしょうがありません。 看護師さんは忙しく、話しをしたりやリハビリも限られてしまうのは仕方がない事ですが… 家族はまだ母の回復を望んでいます 病院側は回復は諦めていて、一応短時間でリハビリは入っていますが、延命治療のみです。 退院や転院のタイミングや中心静脈栄養が 長くなってしまった事を毎日後悔しています。 今の状態で母が少しでも良い方へ進む事へのアドバイスをお願いします。 主治医はもう厳しい輸血で命を繋ぐしかないと言われています。

80歳の父のことで相談です。 糖尿病、骨髄異形成症候群、白内障を患っています。数年前にインフルエンザに罹ってから、ここ二年ぐらい何度も肺炎も起こしています。 よく救急搬送もしています。そのたびに抗生物質を処方してもらっています。 先週仕事が終わって自宅に帰ると父がぐったりとしていたので、念のため、検温をしたところ、37台の微熱でした。何度も発熱を起こすので、かかりつけの病院からロキソニンを処方してもらっていることもあり、ロキソニンを投与しました。解熱はできました。 今週火曜日にまた微熱が出たため、ロキソニンを投与しました。解熱はできました。 今日、また、午後4時ごろから熱が出て、38.3度でした。寒気もすると父は言っていました。 かかりつけ病院に救急搬送していいか確認したところ、寒気があるので、体を動かすとさらに体力を消耗するので、ロキソニンを投与して部屋を暖かくして、寒気が収まったら病院に来院してくださいと言われました。ロキソニンを投与してから2時間半ぐらいしたら、微熱になり、夜8時近くになると、36.7度まで下がりました。 かかりつけ病院に2度目の電話をしたとき、電話に出た看護師さんがCRPが4ぐらいの数値でまだ、肺炎が残っているのでは?と言われました。発熱が頻繁に起こる原因は肺炎が完全に消えていないからなのでしょうか?

毎年6月の人間ドックで血清アミラーゼが15年104、16年91、17年108、18年102、19年112、20年171と推移、今年急に上昇し、9月から軽い腹痛と膨満感が出たため10月に受診し血液検査、膵臓周囲のMRを撮りましたが膵臓や膵管、胆嚢などに異常なしでマクロアミラーゼ血症でしょうとの診断でした。 その後症状が軽減しないため紹介状で別病院を受診し血液検査、頭部のMRを撮りましたが異常なし、膵臓にいくつか嚢胞があるが問題ないとの診断。 腹痛については胃カメラで萎縮性胃炎はあるが他は問題なしの診断でした。(ピロリ菌は5年前に除菌済み) ただCA19-9の数値が上昇傾向(過去の人間ドックの推移は15年24.9、16年20、17年12.5、18年18、10月42)なので骨髄異形成症候群で毎月実施の血液検査にアミラーゼとCA19-9の項目を追加し経過観察となりました。 11月のデータはSアミラーゼ132、Pアミラーゼ61、CA19-9は72です。 しかしこのサイトを見ると膵嚢胞のある方の経過観察はMR、CT、USなどの画像診断で行っているようです。 質問ですが軽い腹痛と膨満感の自覚症状のある状況で画像診断なしで様子見して、もし膵炎や膵臓癌に進行した場合手遅れにならないのでしょうか？

3歳の男の子なのですが、最近足に痣がたくさんできていることに気付き気になって7月25日に血液検査をしました。（その時は発熱や風邪症状ありました）結果は、血液凝固で血小板は5.9万、うまく検査できていなかったとのことで、27日に再検査しました。結果は10.9万。10万あるけれど低めとのことで、風邪症状が治り、薬の服用も終わった3週間後ほどの今日、紹介された医科大学で再検査を受けました。結果は写真の通りです。 やはり血小板の数が少ないので1番疑われるのは免疫性血小板減少症とのことでした。 小児の場合急性のことが多いようですが、数値から見て急性ではなさそうとのこと。 慢性的なものだったら、これぐらいの数値になるのでしょうか？慢性的なものがダラダラと続き、成長につれて自然に治るということもあるのでしょうか？ 3週間ほど前は10万あったのに今日は半分、、そんな短期間で減るものなのでしょうか？ また白血球の数値も少し高いのも気になります。 医師からは3ヶ月後に再検査、血小板が通常に戻っていれば、何の問題もないが、変わらない、もしくは減少しているようならいづれかのタイミングで骨髄の検査を念のため受けた方が良いと言われました。可能性は低いが、白血病や、骨髄異形成症候群のような怖い病気が隠れているといけないから、その可能性を排除する意味でも受けた方が良いと。 もし本当に怖い病気だったらどうしようと不安で夜も眠れそうにありません。 この写真の数値から見て、怖い病気の可能性はありますか？高いですか？ ご回答お願いします。

８１歳の父についてです。数日前に急性骨髄性白血病と診断されました。（白血病の細胞３０％）健康診断も受けていなかったため、骨髄異形成症候群からの白血病かは不明とのことですが、その可能性が高いだろうと言う説明でした。現状とても元気で、普通に生活できる状態です。 入院して３日間の血液検査の結果は、 白血球1410→1100→880 血小板１．6→１．４→3.9 好中球18.0→21.0→26.0　　３日目の上昇は輸血しての結果です。 主治医からは高齢なので抗がん剤は使えない。選択肢は２つ提示されました。 ひとつは支持療法での輸血＆抗生剤の外来診療、（余命１か月） もうひとつは入院してのビターザという薬による治療（点滴後の一時的な数値の低下があり、そこで持ちこたえられるか、また効果が期待できるのは２割程度の確率。薬が効いた場合、少し余命が伸びる程度） とのことでした。 どちらを選ぶか？と選択をしなければいけない状態です。 基本的に本人の意思に任せることにしていますが、本人が情報を集められないため、質問させていただきます。 いろいろ検索してみると、同じような年齢でビターザを使われている方も多いようですが、今の血液検査の結果からは相当厳しいものなのでしょうか？ 本来ならビターザを試したいとも思うのですが、コロナの影響で治療中面会ができなくなることと、支持療法の場合、感染症が怖いといわれている中、通院させる怖さとでそのリスクを考えると結論が出せずにいます。 選択肢はこのふたつしかないのでしょうか・・・ 参考にさせていただきたく、アドバイスお願いします。

5年前に子宮筋腫が見つかり1年に1回健診を欠かさず受けていました。少しづつ大きくなっていってたのですが今年受けた健診で3.4センチだったものが6.1センチになっていたので大きい病院を紹介されました。最初のエコー超音波では筋腫でしょうの事だったのですが、MRI検査した結果、画像が白くまだらで変性していて平滑筋肉腫の疑いと言われました。確率は高いとまで言われました。確定は術後の検査で分かると。頸がん体がんは陰性。手術は早い方がいいと来月予定しています。次はPETで転移がないか調べると言われました。腫瘍マーカーはまだ結果待ちです。1月に違う病院で検査したLDHは133でした。MRI画像である程度断定出来ると聞いたので、主治医も確率が高いと言うのであれば、ほぼ確定ですよね？卵巣や周りの臓器？はMRIでは問題ありませんでした。平滑筋肉腫だともう数年しか生きれないのかと思って眠れない食べられないが続いています。生理もここ数ヶ月、長引き3週間ぐらいダラダラと続き、数日後にまた次の生理が予定通りくる感じです。貧血もあり鉄剤服用中です。母が5年前に初期の子宮がん肉腫になっており抗がん剤した結果、骨髄異形成症候群になり1年前に他界したばかりで私も同じ道をたどるのかと思って苦しいです。今、気持ちを吐き出せるのがここしかなく、何かアドバイスをいただきたいです。

夫の病気についてアドバイスをお願いします。 2020年４月、68歳の時に悪性リンパ腫(マントル細胞)が判明。ステージ３。５月から入院し、HyperCVAD療法、リツキシマブ＋HD-MTX/AraC療法、自家移植などを経て寛解。12月退院。 その後、通院で維持療法を継続するなどし、感染症に注意しながら旅行ができるまでになりました。 ところが、70歳時、2023年５月に発熱し、諸検査の結果、二次性骨髄異形成症候群との診断を受けました。４月から白血球・ヘモグロビン・血小板の著しい減少。骨髄移植が線維化。赤血球を作る細胞が異形。芽球は多くない。染色体異常は複数ある複雑核型。ベリーハイリスクでした。 その後、輸血、ビダーザ２クール。7月末から入院し、前処置後、同種骨髄細胞移植(息子からのハプロ移植)。レベル３の急性GVHDを乗り越え、10月退院。95%以上が息子のものになっているとのことでした。 ところが、12月に骨髄検査をしたところ、夫の細胞が20%あり、再発との診断を受けました。 現在、白血球55.9百、ヘモグロビン10.4g、血小板6.6万という状況で、自宅で静かに過ごしています。元気だった頃と比べると、体重が15kg落ち、味覚障害があるようで食事の量も減っています。そんな中でも、夫は食べる努力をし、歩けなくならないようにと家の中を30分歩き、エアロバイクも使っています。体は倦怠感があるようですが、頭はしっかりしています。 治ることはない状況だと理解し、これから可能な限りビダーザ療法をと考えていますが、その方向で間違いないでしょうか？ 複数のドクターからよきアドバイスがいただけたらとおすがりしました。 およその余命や、緩和ケア(今お世話になっている総合病院には緩和病棟はありません)についてもお教えいただくとありがたいです。 よろしくお願い申し上げます。

２０１４年に骨髄異形成症候群(RA)と診断され、その後本態性血小板血症も発症。 現在１日当たりシクロスポリン７５ｍｇ、プレドニン５ｍｇ、プリモボラン１０ｍｇ、１年前よりアグリリン3mgを服用しております。 ヘモグロビンは6年前は5を下回り一時輸血を受けましたが、その後徐々に回復し３年前からは12前後で推移していました。しかし今年５月くらいから低下傾向になり今月は10.3まで下がりました。血小板は30万～65万の間を上下しています。 アグリリン服用の副作用？と貧血により脈拍は日中静養時で80～90前後ですが、100を超えることも多くあり4月から検査項目にBNPが加わりました。 検査結果は　4月22.5、 5月47、 6月46、 7月58.7、 8月90.3 9月99.7 と上昇傾向です。 基準値を超えておりますが主治医は毎回見ている心電図に異常がなく、血圧も心臓の大きさも正常なので特に問題視していないようです。 クレアチニンも４月から1.1前後を推移しており、足の甲に少しむくみもあるので腎臓機能の低下もBNPに影響あるのかも？と個人的には思っています。（腎臓機能まだ要治療のレベルではないとのことで診察は受けていません） このBNPの推移は特に問題視する状況にはないのでしょうか？ 腎臓の診察を受けるべきでしょうか？