ヒルシュスプルング病に該当するQ&A

【出生情報】 ・出生日時：10月17日 ・分娩時間：約9時間、安産 ・出生直後：特に異常なし 【生後経過のまとめ】 10/18（生後2日目） 排便なく、 10時半綿棒浣腸で少量排便 13時 おしりの周りに胎便が少し着いてた 16時頃母乳後に緑色の嘔吐 → 18時前NICUのある病院へ移動 レントゲン・エコー・血液検査で腸閉塞なし。ガスとうんちが大量に詰まっていた。 浣腸で大量排便、その後も自然排便大量にあり。 10/18～23（NICU入院）： 酸素サポート後に安定。 点滴管理→少しずつミルク再開。 嘔吐なく、排便あり（浣腸＋自然）。 状態安定のため23日に退院。 10/24（自宅）： 異常なし。母乳よく飲む。排便3回（最後は15時頃）。 10/25深夜～： 夜間に黄色の嘔吐を繰り返す。母乳をあげる度に嘔吐。お腹の張りあり、排便なし。 10時に母乳→黄色の嘔吐大量 10時半病院受診→再入院。 胃軸捻転の可能性を説明される。 レントゲンで腸内ガスあり、閉塞なし。 医師より「ヒルシュスプルング病の話をされるも自分でうんち出せてたんだよねぇ、、」と。 絶乳・点滴で経過観察。 10/26（再入院2日目）： あまりに泣くので医師が40mlまでならOKと夜か夜中に授乳→嘔吐なし。 浣腸で排便あり、その後も自力排便あり。(少量4回) 顔色ピンク、泣き声しっかり、足バタバタ。飲みたがる。 お腹の張りは少し残る。 10/27 面会中におそらく溢乳あり(白色) すぐ泣くも、飲みたがりおしゃぶりを吸う、足バタバタ 排便自力で少量あり(１回) 点滴も外れ前日より体重は増えている 10/28 保育器からでて普通の新生児用のワゴンへ 排便はなく綿棒浣腸でたくさん出ていた。 刺激を与えると出るが自力排便がなかなかできない。 一度吐いた。 看護師さんに綿棒浣腸のやり方を教えてもらってる時にすぐさまたくさん出た。 医師からはまだ体重が増えてなくて、しばらく様子を見てみてみる。うんちが下の方でやっぱりたまってるんだけど、先生は胎便がたまって出せない子はよくいるけど、今は違うからねと。 ヒルシュの可能性はあるか聞いたら、そこはねぇ、うーん、まぁ様子見て、必要であれば肛門から造影剤使って調べてみるのも検討してるとの事でした。 吐きやすく、お腹も張りやすいです。 面会中は少し柔らかかったです。 ヒルシュスプルング病の短区域型、超短区域型ではないかと心配で心配でたまりません。 ご意見よろしくお願いいたします。

4歳になったばかりの息子ですが、新生児期からの便秘症で一度も治ったことがありません。 経膣分娩で生後3日目からようやくお世話ができましたが、胎便については特に触れられなかったので大丈夫だったんだと思います。 生後3日目初めて見た便はねっとりした緑色の便だった記憶です 新生児の頃から2.3日でないこともあったりしましたが綿棒浣腸のやり方を教わり実践してました。 ちなみに生後20日頃のお腹の写真を載せます その後2歳くらいになり1日にねっとりめっちゃ少量を1日に10回以上するようになったので便秘は治ったのか！と思い気にしてませんでしたが一度興味本位で少し肛門に指を入れるとすごい塊を感じたので指で刺激して出すと20〜30cmくらいの太くて長い便がでました。 こんなのが詰まってたのかとびっくりしましたが、その時も検診があったので保健師や医師に相談しましたが問題ないとのことで放置して同じことを繰り返して出してあげてました。 最近4歳になっても自力での排便はねっとりした少量便を出せるくらいで指で少し刺激しないと大きいのは出せないです。 病院でテレミンソフト坐薬やマルツエキス、モビコールをもらったり、市販の赤ちゃん〜5歳くらいまでの浣腸も効果が全くなく自力排便は上記のものだけです。 最近調べるとヒルシュスプリング病というのがあると知り、直腸下部型だと気付かれるのが遅くなるパターンもあるとのことでした。 心配になりかかりつけの医師にちゃんと調べたいと相談して無理やり市民病院を紹介してもらいました。 市民病院でも便秘のことは詳しくはないみたいですが… 受診予約したので行く予定ですが心配です ヒルシュスプリング病の可能性もありますか？ 無理してまで紹介状をもらった価値はあるんでしょうか？

生後1か月半の娘について相談させてください。 退院後しばらくは毎日排便がありましたが、生後0.5か月頃から便の回数が減り始め、現在では5日に1回程度の排便になったため病院に受診。ラキソベロンを処方されていますが、自宅での排便はなく、病院での浣腸でしか排便できない状態が続いています。 そのため、ヒルシュスプルング病の疑いがあるとして紹介状をいただき、小児外科で検査予定となりました。 現時点では、 胎便は自然に出ています 吐き戻しや食欲不振、発熱はありません 腹部膨満感はややあるように見えますが、機嫌は良好です。 おならはかなりでます。 このような症状の場合、 ヒルシュスプルング病の可能性はどのくらい考えられるでしょうか？ 検査（注腸造影や直腸生検）はどのような流れで行われ、何日くらいで診断がつくのでしょうか？ 不安が大きく、事前にできる準備や心構えがあれば教えていただきたいです。 よろしくお願いいたします。

6月15日に産まれた男の子の新生児です。 19日に退院し便秘気味です。 母乳ミルク混合で育てており、体重も順調に増えています。 今まで、ウンチが出た日が、 6月19.20.22（大量）.23（大量）.26.28 7月1.2.7.10と便秘気味です。 おならはそれなりに出ます。 7月2日～7日まで出なかった時は、7日に近くの小児科に連れていき浣腸液を入れたらすぐに大量にでました。 麺棒浣腸をしてもらった際は、少し肛門が狭いねとは言われました。 インターネットを検索すると、ヒルシュスプルング病などの病名がでてきて、まさかという感じがあります。 特に噴水、緑色のような嘔吐はしていません。 ここまでの情報だけですが、ただの便秘やヒルシュスプルング病、他の病気の可能性はありますでしょうか。 なお、来週に1ヶ月検診の予定です。

生後19日目女児です。 胎便は24時間以内にあったようですが出生後入院中から便秘、腹部膨満あり綿棒浣腸で排便促していました。生理的体重減少を考慮しても、吐き戻し多く哺乳量低下もあり体重増加も順調ではありませんでした。 退院後もガスはたまにありますが自力排便はほとんどなく毎回綿棒浣腸で水様便、泡沫状の便、ガスを出しています。 気張っている声を出しますが自分では出せないみたいです。 医師からは2回/日綿棒浣腸で排便あるなら様子見と言われていますが、2/日では腹部膨満、吐き戻しあり4回/日くらい綿棒浣腸する日もあります。 助産師さんも様子見とみんな様子見ばかりで不安です。綿棒浣腸すればすっきりするので腹部膨満もましになりますし、哺乳もできます。ただそれは対処療法でしかなく、原因が解決されていない、ヒルシュスプルング病の症状に当てはまっていると思うのです。 大きい病院を受診するべきかご意見ください。

現在2歳4ヶ月になる娘がいます。新生児の頃から便秘です。胎便はいつ出たかわからないのですが、産院でなにか言われたわけじゃないのでおそらく問題なかったんだと思います。途中から母子同室だったのですが、排便量が少なく、お尻を拭くためにお尻をあげたりするとまたうんちが出てくるみたいなのがありました。上の子が母子別室の時間が長く、入院中にうんちを変えたことがほぼなく、退院後も便秘があったわけではないのであまり気にしていなかったのでその時に助産師や医師に相談することができませんでした。上の子が生後3、4ヶ月の頃たまに便秘になるときがありその時に綿棒浣腸をしていたので退院してから出ない時は綿棒浣腸をしてみましたが、あまり出ず、足をあげ綿棒で刺激をすると出ると言う感じでした。まれに自力排便することはありましたが、ほとんどありませんでした。 とても心配だったので小児外科に受診し、レントゲンを撮ってもらったら初見ではヒルシュスプルング病は考えにくいということで、ひとまず排便がなければ浣腸をするように言われたのですが、私が便秘に関して無知だったこともたり、浣腸が癖になっても怖いので浣腸をせず、しばらくは綿棒浣腸の足上げをしてなんとか出していて、生後半年過ぎくらいにラクツロースが出されましたが、効果はあまりなく、結局、浣腸を毎日するようになっていました。 平日の時間しか小児外科がやっていなく、通うのが大変で特に外科的な処置が必要ではなさそうだったのもあり、通院が楽で便秘の専門外来がある小児科で受診したところラクツロースから酸化マグネシウムに変更となりました。酸化マグネシウムが処方されてから1週間後にインフルエンザになったことがきっかけなのか？それ以降保育園に入るまではほぼ毎日自力排便をしていましたが、保育園に入って1ヶ月ほどしたら全くしなくなったのでまた毎日浣腸をしていました。2歳になったタイミングで酸化マグネシウムをモビコールに変更しましたが、以前に比べるとオナラはするようにはなりましたが、効果はなく、たまに自力排便するくらいでほぼ毎日浣腸をしています。 浣腸を脱するためにモビコール以外にラキソロベンを追加で処方されたのですが、色々本などを読んで便秘の勉強をしていると毎日浣腸は問題ないとなっていて逆にラキソロベンは刺激性下剤になるので癖になることもあると書いてあり飲ませるのに抵抗があります。毎日浣腸よりは毎日ラキソロベンのがいいのでしょうか？またやはりヒルシュスプルング病の可能性は高いのでしょうか？調べるとヒルシュスプルング病は軽度だったりすると大人になってわかる人もいると出てきてとても不安です。小児科の先生は一度検査してもいいかもしれないけど、最初に外科の先生に見てもらっているし、被曝のリスクがあるのでまだ様子見でいいのではないかと言われています。ただヒルシュスプルング病であるなら早く手術をした方がいいと思うので検査を早めた方がいいのではないかと思うのですが、検査は早急にやらなくてもいいのでしょうか？ 長引く便秘ですが毎日浣腸をしているせいか便秘による嘔吐や食欲不振などは一切なく本人は至って元気です。また体重増加なども特に問題ありません。便意を感じないのか踏ん張りもせずにいるのですが、先生が触診をすると便があるとは言ってるので便意を感じないのがなぜなのか、すごく心配になります。こういった症状は重度の便秘症の方はよくあることなのでしょうか？適切な治療をしているのになぜ改善しないかと思い心配です。

1歳２ヶ月の女児。 以前に相談させてもらったことがあります。 相変わらずの便秘症で、4ヶ月よりテレミン座薬、酸化マグネシウム、ラックビーを毎日使用しています。 テレミン座薬を使用しないと、出ない状況でした。 5月より病院代わり、酸化マグネシウムとラックビーに加え、ラキソベロンを使用して、排便は出るようになりましたが、テレミン座薬も毎日使用して、同量の便が出ています。 なかなかコントロール出来ず、小児外科に受診し、直腸診ではヒルシュスプルング病では無さそうだが、念の為に造影検査待ちの状態です。 小児外科に行く前の小児科では、ラキソベロンで出てるなら、テレミン座薬を毎日じゃなくても、隔日でもいいのでは？とのことで、1回辞めました。 次の日より、今までに下痢があり、小児外科の受診日になりエコーで、便のすり抜け状態だとの事で、毎日テレミン併用をしています。 とりあえず、難治性便秘とのことですが、 新生児期よりの機能性便秘は、滅多に起こらないと言う話を見ました。 新生児期からの便秘では、機能性便秘は少ないのでしょうか？

4歳の女の子。テレミンソフト坐薬で４日目の便秘が出ません。 慢性の便秘症で、かかりつけ小児科より大きな病院での検査を勧められて、受診しました。ヒルスプルング病を懸念との事でした。予約を取るまでに時間がかかり、その間は、便意のリズムなどを知るために、一時的にモビコールなどの服用を一切やめて、3日でなければ坐薬を使ってくださいとの小児科の指示で、服用をやめて、坐薬で出していました。一昨日大きな病院を受診して話をして、レントゲンを撮りました。ヒルシュスプルング病の可能性は低いとの事でした。便秘3日目なのもあり、沢山溜まっていたので、一旦すべての便を出すために1週間グリセリン浣腸を毎日➕モビコール1包の処方をされました。当日の浣腸は、病院でしてもらい、院内で便意がありましたが、うんち３かけらほどしか出ず、 その事を先生に伝えてもらいましたが、大丈夫だとの事で帰宅しました。昨日は子供が浣腸をとても嫌がり、やむなく寝てからテレミンソフト坐薬を使用しました。挿入ご、1時間後くらいに便意があり辛そうにふんばったりおならをしていましたが、小さなひとかけらしか出ませんでした。 本日早めに浣腸か坐薬を追加した方が良いでしょうか？大きな病院の為当日受診が出来ず悩んでいます。よろしくお願い申し上げます。

3歳の子どもについて。 生まれた時から便秘がひどく、生後半年までは毎日綿棒浣腸をして排便していました。自力で出すことはほぼありませんでした。 産まれた時の胎便は24時間以内に出ていました。 その後も酸化マグネシウムやピコスルファートなどの薬を使い、なんとか3-4日に一回のペースで排便させています。 ヒルシュスプルング病も疑い、レントゲンを撮りましたがレントゲンを見た限り、その可能性はなさそうと言われています。オナラはよく出すこと、下剤を使って刺激を与えると一応自力で出すことなどからも、ヒルシュではなく、いわゆる便秘症とのことです。 下剤や漢方も色々試しましたが特に効果はなく、やはり放っておくと6-7日溜めていつ出すか分からないので、今は3日に一回ピコスルファートを飲ませて排便コントロールをしている状況です。 ヒルシュでもごく軽度のものだとレントゲンだけで判断できなかったり、一度腸の形を調べてみたらどうか？ということでこの度注腸検査を勧められました。 ヒルシュの疑いを消すことができるなら一度受けておいても良いかもしれないと思ってお願いしたのですが、 調べていると被ばく量がかなり多い割に有効性があまりないというような記載もあり、不安になってきました。 一度受けておいてもいい検査なのか、検査で被ばくすることによってどのような影響がどの程度の可能性（頻度）で発生すると考えられるか、詳しく教えていただきたいです。