大脳皮質基底核変性症に該当するQ&A

昨年11月末頃より、喋り方が遅くなり言葉が出にくいなどの症状が出始めたため通院したところ、進行性の失語症と大脳皮質基底核変性症の疑いがあるとのことでした。その際にはCTは撮ったもののMRIの予約が1ヶ月先になったこと、常勤の専門医がいないこともあり他の病院で早めにMRIを撮ろうとしましたが、こちらも専門医不在のため撮れず、結局最初の病院でMRIの予約が4月になってしまいました。 最初は言葉が出ない、遅い、などの症状だけでしたが、認知症のような認知機能の低下や嚥下しにくいなどの症状もあり、週単位で症状が悪化しているようにも感じます。 4月までMRIの予約を待ったほうがいいのか、それともどこかの脳神経外科で早めにMRIを撮ったほうが良いのでしょうか？ このまま何も治療につなげずに1ヶ月以上待機して病状の進行具合を見ていたほうがいいのでしょうか？

87歳の母。大脳皮質基底核変性症が基礎疾患にあります。車椅子で右半身麻痺、失語。先日嘔吐し、消化器官出血の疑いで救急搬送されました。吐き気は治ったものの、尿路感染症を起こしてしまい、炎症反応があるということで退院できず、1週間が経ちました。絶食していたため、もとのグループホームに戻るにはペースト状の食事ができないといけないとのことで、嚥下リハビリを2日前から始めましたが、おそらく胃まで届いていないし、食べれていない。これでは評価できない、とのこと。栄養を与えないわけにはいけないので、経管栄養か胃ろうを考えて欲しい、療養病院への転院も、との話がありました。 元々、ホームではトロミ、刻み食、ペースト状食を取っており、むせながらもたべれていました。 母はもう自分の意思は話せませんが、以前、胃ろうはいや、痛い思いはいや、自然に亡くなるのがいい、と言っておりました。 吐き気があった時、鼻から管をいれているのもとても苦しそうでした。 家族としては、経管栄養も胃ろうもしたくない、と伝えていますが、病院側の言うことも分かります。 母の意思は尊重するためには今後どのようにすればいいのか、決断できません。 ご助言いただけますと幸いです。よろしくお願いします。

70歳の父が大脳皮質基底核変性症と診断されて３年が経ちます。右側が不自由になっており認知症の症状も酷くなっています。 要介護4の判定をうけており週6日はリハビリに通っています。歩行は出来ますが会話は成り立ちません。トイレを忘れてしまい紙おむつをしています。全てにおいて介助が必要なのですがその中でも着替えをする事とお風呂に入る事を特別嫌がります。穏やかに過ごしていてもお風呂に入ろうと言うとガラッと人が変わったように怒りだし、暴言、暴力とものすごく暴れだします。介護をしている母もあざだらけになっています。この3年でほとんどの薬を飲みましたがどれも効果がなく今は睡眠導入剤だけ飲んでいますが夜中も何度も起きては家の中を徘徊して、物にあたったり見えない誰かに怒ったりと騒いでいます。認知症の人は怒っている時はどんな頭の中になっているのか‥　それが理解できればもっと良い対応が出来るのではないかと思っています。なぜあんなに怒るのでしょうか？怒鳴って物に当たってテーブルの上の物を全部ひっくり返して‥父とは言えど私も怖くて近寄れません。どうすれば良いのでしょうか。

いつもお世話になっております。 教えて頂きたいのですが、大脳皮質基底核変性症という病気の症状と、どのような経過をたどっていくかです。 この病気の症状に、呼吸が上手く出来ない事はあるのでしょうか? 色々とすみません、宜しくお願いいたします。

65歳の父親についてお聞き致します。今年の春頃から…右手に力が入らず、字も箸も上手く使えない。食事の時や水を飲む時は常にむせる。体全体の筋力が衰え、機敏さがない。呂律がまわらず何を話しているのか分からない。唾液が沢山でる。など、様々な症状が現れた為、近くの総合病院に行き検査した所、多発性能梗塞と始めは診断されました。ところが、その病院の先生に、他の病気の可能性も考えられると言う事で、もっと大きな病院へ行くようにと、紹介状を頂きました。紹介された病院で、今以上に細かい検査を沢山受けた結果、大脳皮質基底核変性症と言われ難病指定を受けました。申し訳ありませんが、この病気についてもっと詳しく教えて頂けませんか?病院へは、いつも父親と母親と私の3人で行くのですが、父親を目の前にして、先生に色々聞くのが難しいです。私の目から見ると、症状の進行が早いように見えるのですが、これから父親は寝たきりになって行くのでしょうか?それとパーキンソン病と、どう違うのでしょうか?長文ですみませんが宜しくお願い致します。

父親のことなんですが2年前に大動脈留解離でそこにサルモレラ菌が発生して12時間にもおよぶ大手術をして術後すぐ大きな脳梗塞を発症して今は会話もできるのですがずっと物忘れがありお昼食べたことも忘れたりするものですから脳梗塞の後遺症だとずっと思っていたのですがこの前定期的な検査で病院に行ったついでに物忘れがひどいんですと言うと手の動作の検査などで大脳皮質基底核変性症でしょうと言われました。脳梗塞の後遺症での物忘れかそうでないかはどこで見分けるのでしょうか?

私の妻は、今年に入ってから、病院の脳神経内科にて、難病である「大脳皮質基底核変性症」と診断されました。医師から、症例の少ない病気なので、未だ治療方法が確立されておらず、この病気用の薬がないので、パーキンソン病の治療薬である「マトバー配合錠」を服用して様子を見たい旨言われています。従って状況を了承の上で、上記の薬を服用していますが、倦怠感が続き、身体のバランスが悪く転倒したり、座った姿勢から立ち上がるのに苦労しています。前述の薬はこうした症状にはどうもあまり効いていないようです。又手の握力も徐々に落ちでいくようだと言っています。そのため、手のひらを開閉したり、リハビリ的運動を自分で試みています。 妻が身体の異常（身体のバランスの悪さ、左手の指や手のひらの運動能力の劣化）に気が付いたのは、およそ１年前ほどからです。しばらくは老化現象のなせる業と思っていたようです。そこで以下の点についてアドバイス頂きたくお願いいたします。 １．妻の身体の倦怠感や、身体のバランスの悪さなどは、パーキンソン病でも共通してみ　　 　られる症状ではないかと思います。パーキンソン病の薬で、こうした症状を少しでも軽　　　 　減する薬はないでしょうか？　 ２．この病気は徐々に進行するといわれています。今のうちからその進行を少しでも先延　　　 　ばしするために、病院で一定のプログラムに基づいたリハビリを始めておいた方がよい　 　ように思いますが如何でしょうか？

お願いします。何度も質問したのですが、回答がありませんでした。 もう一度質問します。 大脳皮質基底核変性症の可能性が高いと言われましたが、新たな症状が出てないので、病名が確定していません。 もし、確定したら、どう対応するのでしょうか？薬変えるのでしょうか？何の治療もしないんでしょうか？このまま悪くなるのをみてるしかないのでしょうか？

先月実家の母の事で相談したものです パーキンソンが薬を飲んでも良くならないので、改めてパーキンソン専門医のいる神経内科にかかったところ、大脳皮質基底核変性症と言われ、薬もなくリハビリしかないとのことでした それまではレプリントンという薬を飲んでいたのですが今はやめました ところが最近身体が硬直して動かなくなったり、いろんな動作がしづらくなり、ほとんどの事に介助が必要になってしまいました　 この病気は進行が早いといいますが、今まで飲んでいたパーキンソンの薬をやめたせいもあるのか、薬は関係無いのか、飲んでいた方が良かったのか、やめてから 2週間くらいです　母もかなり落ち込んでいます ご意見をお聞かせ下さい、よろしくお願い致します