Q

皮質基底核変性症

70代の父のことです。
数年前から、パーキンソン症候群と診断され、服薬治療をしてきましたが、去年、事情で別の病院に入院した際に、あらためて検査をして、パーキンソンではなくレビー小体型痴呆だと言われました。
パーキンソンとの症状の違いも説明してもらいました。
ところが最近、診断書をもらう機会があり、見てみたところ、皮質基底核変性症となっていました。

素人ながら調べましたら、パーキンソン症候群、レビー小体型痴呆症、皮質基底核変性症は別物ですよね。パーキンソンとレビー小体型の違いは、前に説明を受けたときに大体理解しましたが、今度の皮質基底核変性症とはどう違うのでしょうか?
どうか、わかりやすく教えてください。

また、皮質基底核変性症は、公費対象の難病に平成15年10月01日指定とありましたが、これは治療費などを公費で負担してもらえると言うことですよね。
今入院中の病院からは何もいわれていないのですが、具体的にはどうなのでしょうか?皮質基底核変性症でも公費対象にならないものもあるのでしょうか?

父は症状が進み、今は意思が確認できない状態です。

質問者:yu さん

せふぁらるじあ 先生
神経内科

せふぁらるじあ 先生

お父様のご病気,介護にあたっていらっしゃるお母様のこと、ご心配なことが多いかと思います。
病気のことについてですが、皮質基底核変性症は、大脳皮質基底核変性症と同じ病気です。

「パーキンソン病」については、担当医から説明を聞いていらっしゃるかとは思いますが、筋肉の固さ、じっとしているときに目立つ手の振るえ、バランスが崩れたときに身体を立て直す反射の障害、動作がゆっくりになるなどの症状を出すひとつの病気です。
このパーキンソン病の症状に似た症状を出すものの、パーキンソン病とは違う状態を「パーキンソン症候群」と称します。原因になるものはいろいろあって、その中に、「レビー小体型痴呆」や「皮質基底核変性症」も含まれます。
おそらくお父様は、病気の始まりのころからパーキンソン病のような症状に加えて認知症の症状や幻覚(眼に見える幻覚である、幻視が多いとされています)症状があったため、レビー小体型痴呆の可能性が高いと診断されたのではないかと推測します。
皮質基底核変性症は、パーキンソン症状に加えて、動作の拙劣さ、独特のこわばったような腕の肢位や、右手が勝手に動いてしまったり、片側の手でしようとする行為を反対側の手が妨害使用とするなどの独特な症状が見られる場合があります。

さて、このレビー小体型痴呆ですが、現在厚生労働省の特定疾患には指定されていません。
パーキンソン症候群の中で、特定疾患に指定されているのが、「パーキンソン病関連疾患」としての「進行性核上性麻痺」と「大脳皮質基底核変性症」になります。

実際に、パーキンソン症候群については鑑別診断が難しく、なくなった方の脳を詳しく調べて、初めて確定が下る場合も多く、現状、レビー小体型痴呆なのか、皮質基底核変性症なのか確定はつかないが、皮質基底核変性症として申請を出しても差し支えない状況との主治医の判断があったものと思います。
特定疾患に指定されることで、その病気にかかわる医療費が、その世帯の所得に応じて公費でまかなわれるわけですが、担当医はこの制度を利用することで、少しでもyuさんご家族の負担が減ることを考えてのことと思います。

なお、特定疾患の申請をした場合に、受給者証が手元の届くまでの間の医療費については、申請した月にさかのぼって還付を受けることができたように記憶しています(yuさんのお父様の場合、皮質基底核変性症にかかわる医療費のみです)。詳しくは病院のケースワーカーか,保健所の担当者に聞いていただくとよいと思いますが。還付要件を満たしているようであれば、忘れずに申告しましょうね。

yuさん

大変ご丁寧な返事をありがとうございます。
特定疾患についてですが、担当医から聞いたわけではないのです。
今の病院に入院した直後の診断名がレビー小体型痴呆で、最近の診断名がレビー小体型痴呆がなくなって、皮質基底核変性症だったので、どういうものか調べてわかったことです。
特定疾患として、担当医に聞いてみようかと思いながら、その前に確認したくてここで質問しました。
ちなみに、入院直後の診断は検査をしてその画像にレビー小体型痴呆の特徴があると聞いた気がします。

どちらにしても、担当医かケースワーカーさんにちゃんと聞いてみた方が良いですね。

masさん

ソーシャルワーカーのmasです。
病気の説明に関しては、せふぁらるじあ先生がされているので、制度面について補足です。
特定疾患の制度は申請をしてから受給者証を受けるまで2・3ヶ月掛かります。
その間の医療費に関しては、「特定疾患療養費制度」という制度で還付の請求が出来ます。
申請日から基本的に月ごとに請求でき、認定さえ受けられれば、特に申請に関する要件はありません。
申請の方法は、申請日以降の領収書を申請書に添付するか、指定の書式に病院・薬局等で証明をしてもらえれば、あとは振込先など必要事項を申請書に記入し、保健所に申請をすれば、基本申請の翌月末に振り込まれます。
書類は保健所から送られてくるはずですが、もし受給者証と一緒に送られてこなければ保健所にお問い合わせ下さい。
しかし、現状としてはまずは、特定疾患を受けられるか主治医の先生とご相談になり、その上で申請手続きに関して病院のワーカー・相談員にご相談いただければと思います。

yuさん

早速、母に担当医に相談するように連絡しました。

ところで、特定疾患として申請するメリットは医療費ですが、デメリットは何かありますか?

前の病院では、パーキンソン症候群と診断されていましたが、そのときにも皮質基底核変性症の病名があったと、母が言います。そのときの主治医も何も言ってくれなかったので、何かデメリットもあるの科と思うのですが、いかがでしょうか。

masさん

私が思いつく限り、申請することによるデメリットはないと思います。
診断が外部に漏れることはないですし、受給者証にも病名は疾患の登録番号でしか書かれてありません。申請することによるメリットの方がはるかに多いと思います。
強いてデメリットがあるとすれば、特定疾患の申請の際に提出する「同意書」に署名すると、様々な調査の照会が来ることがあります。それが面倒といえば面倒なのでデメリットとも言えなくないですが、要は医師が確定診断が出来なかったか、診断書を書くのが手間だったから、ということぐらいしか思いつかないですね。

yuさん

あらためて、よく相談するように、そして特定疾患として申請できるように、担当医に連絡を取るように母に伝えます。

ところで、病名が外部に漏れることは、私としては特に抵抗がないのですが、普通は避けたいものなのでしょうか?
もう既に、ご近所には呆けてると思われてますし、入院してからは一度も帰宅していないので、むしろ色々無責任に噂されるなら、ちゃんと知ってもらった方がいいと思ってしまいますが。

yuさん

今の状態でメリットがあるのかわからない、診断書代がかかるだけ損かもしれないと言われたたようです。

現状は、医療の入院から介護の入院(?)に変わっています。医療保険→介護保険ということですよね。ですから、医療費の返還が見込めないのでしょうか?

また、今回肺炎を患って近々医療病棟へ切り替えるかもしれないと言われていますが、そうなって医療保険に変わった場合でも、今回の肺炎の治療については医療費は出ないのでしょうか?

それと、特定疾患が認定された場合、その後の手続きは具体的にはどうなるのでしょう。いちいち手続きはいりませんよね。その認定証で窓口無料と考えていいですよね。母は、その都度手続き(診断書等)が必要と思っています。

masさん

ソーシャルワーカーのmasです。
特定疾患の申請に関しては、確かに通るかどうかやってみないと分からない点もあるので、場合によってはムダになってしまうこともあるかもしれません。しかし、この病気により入退院を繰り返していたり、在宅での医療管理がいろいろと必要な場合は絶対にメリットはあると思いますが、施設に入られたり、在宅での管理はそんなに必要でない状況なのでしょうか。
なお、一度承認され、受給者証が交付されれば、1年に一回更新の手続きは必要ですが、あとは保険証を窓口で提示するのと同じ感覚でいいと思います。なお、私のところでは一度窓口の事務の者が内容を確認すれば、あとはコンピューター処理するようにしていますし、ある程度の規模の病院であれば大体同じ対応だと思います。
あと、入院費についてですが、詳しい状況がよく分からないのですが、今は介護型の療養病床にご入院中なのでしょうか。だとすると、医療費は包括診療なので、病棟が一般に移った時点で別立てになり、介護保険の方からの還付は基本的には出来ません。
しかし、一般病棟に転科になり、医療保険立てになれば、高額療養の制度を使えば、一定額以上は還付することが出来ます。
なので、今の入院が何の保険の対象の病床で、その報酬がどう請求されているのか、その病院の医療事務かワーカーの者に確認いただければと思います。

yuさん

まずは確認してみます。
今日は遅くなったので、返信を確認だけで失礼します。
またあらためて、状況を報告しますのでよろしくお願いします。

masさん

某病院でソーシャルワーカーをしている者です。
ご質問の病気は「大脳皮質基底核変性症」のことでしょうか。
だとすると、これはいわゆる難病認定、正式にいうと「特定疾患」という制度により医療費の公費助成が受けられます。その助成の金額は各人の所得(課税額)によって月額0円から23.000円まで7段階に分かれています。
しかしあくまでも医師が確定診断をし、その診断書を保健所に提出した日からしか対象になりません。ですので、現状ではまだ対象になっていないのかと思います。
あと、パーキンソン・レビー小体型認知症との違いについてですが、医師ではないので詳しいところはちょっと違う部分もあるかと思いますが、大まかに言うと、パーキンソン「病」ではなく「症候群」だというのは、病名と状態名の違いだと思います。
パーキンソン症状はレビー小体型やその他の認知症・神経疾患・うつ病でも起こる「筋肉の固まり・動きの悪さ」などの「症状を表す状態名」で、「何らかの問題で神経に異常が起き、パーキンソン症状が出ている」ということです。一方、パーキンソン「病」は、それ自体が神経の異常だということです。
また、レビー小体と大脳基底核は、名前の通り異常の起こる脳の部分が違います。そして出る症状自体も違うのですが、非常にその説明は難しいです。似ている部分もありますし、レビーの方はありありとした幻視が出るなどの特徴的な部分もあります。
正直、これ以上は専門の先生にご説明いただければと思います。なお、詳しい診断基準や情報は、「難病情報センター」http://www.nanbyou.or.jp/
に詳しいものがありますのでご覧になってみて下さい。

yuさん

父ですが、最近風邪を引いてからほとんど家族もわからなくなってしまっています。
去年入院前は、多少ボケてる状態でも家族のことや何でもわかっていたのですが、そのときは幻覚やなにやらあったようです。
ただ今は、もし幻覚があってもそれを表現できない状態なので、レビー小体型痴呆が外れたのでしょうか?

病名はどちらにしても、もう症状が改善される見込みがないのだそうで、それならせめて、母の負担を減らしてやりたいと思っていました。
そんなときに皮質基底核変性症と診断書にあったので、詳しくお聞きしたいと思ったわけです。

ちなみに、「皮質基底核変性症」と、「大脳皮質基底核変性症」は同じですか?

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