膠原病で間質性肺炎と診断されたの婚約者の予後を教えてください

2012/02/20

膠原病(強皮症とエリテマトーデスの複合型)の女性と結婚します。発症は20歳で現在33歳。ステロイドは服用していません。数日前に婚約を機に数年ぶりの健康診断を受け、間質性肺炎と診断されました。 血液検査では2〜3の項目で少し数値が高かったのみで目立った異常はなく、血液検査だけなら膠原病ではない、と言われたそうです。

肺の状態は成人女性の40%の肺活量だそうで、肺を輪切りにしたCT撮影では両肺共に底の方(横隔膜近く)に白い陰が見える状態だそうです。彼女は数メートル軽く駆け足しただけで息切れします。咳は夜間に多く見られ、一晩中続く時もまれにあります。

書物を調べると、強皮症の場合は肺線維症に移行しやすいとありました。また、経過から考えると彼女は慢性型だと思うのですが、慢性型では効果的な治療はなく、数年から十数年で呼吸不全が進行するとありました。

彼女は病気について詳しく教えてくれましたが、自分で積極的に病気の未来を覗こうとはしません。自分もそれでいいと思っています。ただ、数年で酸素療法の世話になるようなら子どもは諦めようと考えています。彼女の希望の海外旅行も早急に計画する必要があるのか悩んでいます。

もちろん、生命の予後も知っておきたいです。よろしくお願いします。