Q

アルポート症候群患者の生活上の注意

こんにちは
アルポート症候群患者が家族にいるのですが 生活上の注意は 何かあるのでしょうか。何年か前の学会で発表されたのですが 内容はわかりません。どなたか教えてくだされば 助かります。患者は現在 高校生の女性。 血尿3プラス 蛋白尿1プラスで 血液検査は 異常なしです。薬はペルサンチンのみです。よろしくお願いいたします。

質問者:なしこ さん

dora 先生
腎臓内科

dora 先生

Alport症候群の遺伝には主に2つの形式があります。
1.X染色体型
2.常染色体劣性型
1.の場合腎臓の進行はゆっくりで女性の場合
腎不全になることは稀です。
ただし子供に遺伝する可能性はあります。
家族の病歴で、ある程度1, 2のどちらかは判ります。
生活上の注意は食事では塩分と蛋白を取り過ぎないこと
過労を避けることです。
最近シクロスポリンという免疫抑制剤がアルポート症候群に
効くとの報告もあります(ただし保険外です)
いずれにしても腎臓の専門の先生を定期受診
された方が良いと思われます。
又聴力検査も一度されておいたほうが良いでしょう。

なしこさん

dora 様 ありがとうございました。一応 腎臓専門の病院にはかかっているのですが、症状は何年も大差なく 定期的にはかかっているのですが、日常生活は乱れていました。先生の書き込みを患児に見せて自覚させます。

いち内科医 先生
一般内科

いち内科医 先生

女性より男性のほうが重症といわれています。今後は腎臓の機能低下、難聴、眼に注意が必要です。腎臓については機能低下が進むので定期チェックを行い、難聴についても高音部から障害されるのでチェックが必要です。眼については白内障などの水晶体異常がみられるようになりますので眼科も受診するようにしましょう。治療は食事療法を中心に感染の予防や高血圧のコントロールを行うことになります。

なしこさん

いち内科医様 御回答ありがとうございました。大変参考になりました。

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