Q

ネフローゼ再発タンパクが陰性になりません。

質問者:ネガティブママ さん
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3歳の息子がネフローゼ再発で入院中です。初発はステロイド30ミリで十日程で陰性化して、減量開始してすぐ再発しました。今回も30ミリで10日程で陰性になったのですがそこから-が3日続かず+~-いったりきたりでもう18日。しかも今朝は2+。土日で定量の数値はわかりません。これから息子はどうなってしまうのでしょうか?
今回、ちょうど陰性化した10日目位に風邪ひいて鼻水ズルズルになりました。今は鼻声位になりましたが関係ありますか?
明日主治医が来て今後のことを相談することになりますが何か確認した方がいいことをありますか?
(10歳未満/男性)

yanagimd 先生
小児内科

yanagimd先生

先述しましたように、頻回に再発したり、ステロイド抵抗性(プレドニゾロンを4週間以上連日投与しても完全寛解しない場合)場合は、免疫抑制剤(ネオーラル内用液10%、リツキサン注など)を併用することがあります。
http://qq3q.biz/oDtl
近年、リツキサン注(リツキシマブ)がネフローゼ症候群の再発の抑制に有用と言われています。
http://urx.nu/bLKY
以上、御参考まで。

ネガティブママさん

返信ありがとうございます。
タンパクの陰性化にはステロイドしかないと言われていました。再発予防には免疫抑制剤も有効と。
息子のように微妙なところでも対象になるんでしょうか?
ステロイドMAX連日投与で再々発なんてあるんでしょうか?腎生検はしてないですが、これまでの経過からそうじょう硬化症や膜性腎症などまたほかのもの可能性が高くなったとかはありますか?
たくさん質問してすみません。

yanagimd先生

頻回再発型(初回寛解後 6 か月以内に 2 回以上再発、または任意の12 か月以内に 4 回以上再発した場合)や、ステロイド抵抗性(プレドニゾロンを4週間以上連日投与しても完全寛解しない場合)場合は、免疫抑制剤が使用されます。
>初発はステロイド30ミリで
ガイドライン2013では、プレドニゾロンの初発時の投与量は、40~60mg/m2/日です(↓6ページを御覧下さい)。
http://qq3q.biz/oDtl
>ステロイドMAX連日投与で再々発なんてあるんでしょうか?
プレドニゾロンの再発時の投与量は、最大、60mg/m2/日です(↑6ページを御覧下さい)。
初期に多量のステロイドを長く投与し、徐々に減量してステロイド治療期間を長くする事は、再発のリスクを低下させると言われます。
小児のネフローゼ症候群は、微小変化群が多いので、通常は、腎生検は行わないです。しかし、ネフローゼ症候群の発症時に、1歳未満だったり、持続的血尿・肉眼的血尿、高血圧・腎機能障害、低補体血症、腎外症状(発疹、紫斑など)がある場合は、腎生検が推奨されます。
(不躾ですが、懇切丁寧に御返事しているつもりなので、もう少し、高く評価して貰えると励みになりました。)

ネガティブママさん

申し訳ありません。いつも丁寧に御返事いただいているのはとてもよくわかっています。そこに甘えてつい、もっともっとと欲がでてしまっていました。自分のことだけしか考えてませんでした。重ねてお詫びいたします。
これからもどうかよろしくお願いいたします。

yanagimd先生

プレドニンの投与量が少なくて、完全に寛解せずに、再発している可能性があるでしょう。
ステロイド(プレドニン)は、初期投与量を増やし、徐々に減量して投与期間を長くする事で、再発リスクが低下すると言われます。
主治医の先生と相談するか、腎臓の専門の医師にセカンドオピニオンを求めて見ましょう。

yanagimd先生

3歳の子供さんでしたね。
m2と書いたのは、体表面積の意味です。
身長や体重が解らないですが、↓のページで、体表面積を求めて見て下さい。
http://www.jcog.jp/doctor/tool/calc.html

ネガティブママさん

ありがとうございました。
主治医と相談の結果腎生検目的で転院になりそうです。
微小変化群であることを祈ります。ステロイド抵抗性から反応性に転位することもあるんですよね?経過を見守りたいと思います。

yanagimd先生

ステロイドが効かない(ステロイド抵抗性)場合は、腎生検による組織診断を行った上で治療方針を決定することが推奨されています。
小児の腎生検は、経験豊富な施設で受けると良いでしょう。
ネフローゼ症候群が、ステロイド抵抗性からステロイド反応性になるのは、稀だと思われます。

ネガティブママさん

なってしまったものはもうどうしようもありませんね。彼にとって一番いい治療を考えていきたいと思います。

かずえもん 先生
一般内科

かずえもん先生

質問を拝見しました。回答をさせていただきますね。よろしくお願いします。
なんとも言えないですね、ステロイドでも腎機能がもどらなければ免疫抑制剤なども併用することになるでしょう。
風邪は関係はないでしょう。
参考になりましたでしょうか。
また何か気になることや不安なことがありましたら、お気軽に質問をなさってくださいね。

ネガティブママさん

ありがとうございました。早く寛解できればいいのですが。見守りたいと思います。

南砺市民病院 大浦 誠 先生
一般内科

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大浦 誠先生

ネフローゼの原因はなんだったのかが気になるところです。
微小変化群と呼ばれるものがほとんどなのでそれであれば9割型ステロイドで効きますし、元通りになると思います。
息子さんの経過でも効いているようなのでご安心ください。
原因不明であることが多いですが、主治医の先生に確認して頂ければ良いと思います。

ネガティブママさん

返信ありがとうございます。
これまでの採血や検尿の結果から微小変化群ではないかということなんですが、この経過からそうじょう硬化症や膜性腎症などのほかのものの可能性が高くなったと言うことありますか?腎生検お願いした方がいいのでしょうか?

大浦 誠先生

この経過だけでは何とも言えませんが、もう少し経過を見る必要はありますね。
微小変化群の疑いと言われているのであれば、それを否定するだけの経過ではないと思います。
いずれにせよ経過はそれほどおかしくないのでご安心ください。

ネガティブママさん

ありがとうございます。もう少し経過をみたいと思います。

大浦 誠先生

またどうなったか教えてくださいね。
お大事になさってくださいね。

おおさかの小児科医 先生
小児内科

おおさかの小児科医先生

風邪をひいて体調を崩した可能性は否めません。体調の回復に伴い尿蛋白が改善すればよいのですが・・・
小児のネフローゼはステロイドに反応するタイプがほとんどですので、これからプレドニンをどれくらいの量まで減量できるかだと思います。

お手伝い 先生
小児科

お手伝い先生

風邪をひいたのも関係していると思います。主治医と相談してください。

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