Q

好中球減少症の骨髄検査

質問者:みかん さん
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1歳の息子が好中球減少症と診断され、先日骨髄検査を受けました。
その結果報告には顆粒球系は幼若球が目立ち、成熟球はほとんど認められません。好中球がほとんど見られません。という事でした。毎月の血液検査では2~4%、熱があると先日なんかは35%になり、何かあると反応はするみたいなのですが、この報告をみると、骨髄の中で好中球は作られていないのでしょうか?

(乳幼児/男性)

yanagimd 先生
小児内科

yanagimd先生

骨髄では作られているが、好中球に対する抗体があって、壊されていて、好中球数が減少している可能性があるでしょう。
自己免疫性好中球減少症は、骨髄では好中球が作られていますが、好中球に対する抗体(抗好中球抗体)により壊されてしまい、数が減少します。
自己免疫性好中球減少症は、感染症時に好中球が増加するので、細菌感染が悪化しないことが多いです。

みかんさん

お返事ありがとうございます。私も最初自己免疫~かと思ったのですが、自己免疫~は骨髄で正常に作られてる物が体内の血液の抗体で減少するものだと思っていました。息子の場合、産生自体、非常に少ないようなのですが、その場合も自己免疫~の可能性があるのでしょうか。

yanagimd先生

>自己免疫~は骨髄で正常に作られてる物が体内の血液の抗体で減少するものだと思っていました。
そうですよ。
自己免疫性好中球減少症だと、血液中の好中球に対する抗体(抗好中球抗体)は、骨髄に移行するので、骨髄では正常以上に好中球が産生されていても、骨髄では骨髄芽球から桿状核球(stab)まで見られますが、より成熟した分葉核球(seg)が著減しています。

みかんさん

合ってるかどうかわかりませんが、血液中の抗体が骨髄にも移行するので、骨髄内でも抗体があり、そのせいで、好中球の産生が減少している。(つくられてもすぐに壊されてしまう)息子もそのタイプかもしれない。という事でしょうか。違ってたらまた教えて下さい。

yanagimd先生

>血液中の抗体が骨髄にも移行するので、骨髄内でも抗体があり、そのせいで、好中球の産生が減少している。(つくられてもすぐに壊されてしまう)
自己免疫性好中球減少症は、その通りの機序で、好中球数が減少します。
好中球に対する抗体(抗好中球抗体)があるかは、主治医の先生を介して、広島大学医歯薬学総合研究科小児科(K医師)に検体を送れば、検査して貰えるでしょう。
まずは、小児の血液専門の医師に紹介して貰い、診て貰うと良いでしょう。
(懇切丁寧に御返事したつもりなので、もう少し、高く評価して貰えると励みになりました。)

みかんさん

評価ボタンを全く見ずに質問をさせて頂いていたみたいです。ご親切にお答え頂いていたのに申し訳ありませんでした。

先生はすごくお詳しいので最後に一つだけ質問させて頂いてもよろしいですか。
もし抗体がない場合、治癒する可能性は低いのでしょうか。

yanagimd先生

自己免疫性好中球減少症は、乳幼児が発症した場合、成長と共に自然軽快することが多く、3歳までに約80%、5歳までにほぼ全例が、好中球数が増加すると言われます。
慢性好中球減少症で、抗好中球抗体が陽性を示したのは、71%(HNA-1a抗原に対する抗体=55%、HNA-1b抗原に対する抗体=14%、汎FcγRIIIb抗原に対する抗体=7%)と言われます。
抗好中球抗体が陰性であっても、自然治癒すると言われます(↓表3を御覧下さい)。
https://www.jstage.jst.go.jp/article/naika/103/7/103_1639/_pdf

みかんさん

先生本当にありがとうございます。
生後3カ月の時には2000以上あり、今も熱があると反応をするので、骨髄には異常ないと思っていました。しかし結果は産生障害があることがわかり、もぅ良くなる見込みはないものだとショックを受けてました。が、先生のご説明で少し望みが持てました。
ありがとうございます。
これから主治医と色々相談していきたいと思います。

yanagimd先生

>生後3カ月の時には2000以上あり、
この頃は、抗好中球抗体は出来ていなかったのでしょう。
自己免疫性好中球減少症は、従来、慢性良性好中球減少症と呼ばれたように、重症の細菌感染症になることは稀です。
自己免疫性好中球減少症は、自然治癒し、罹病期間は、7~24ヶ月と言われます。
小児の血液専門の医師に、診て貰うと良いでしょう。
お大事になさって下さい。

みかんさん

毎回詳細なご回答ありがとうございます。
とても心強いです。
それで、申し訳ありません。最後の最後にお聞きしたい事がまたできてしまいました。

そもそもこの病気が判明した原因が昨年8月に胸にしこりができ、そこから大量の膿がでました(胸壁膿瘍)その後の血液検査で減少していることがわかり、8ケ月たっても上がらない事から今回の検査になったわけですが、その後は重度の感染をおこしていません。
昨年の重度の膿瘍をおこしても、自己免疫好中球減少症の可能性はあるのでしょうか。

yanagimd先生

好中球は、細菌を食う(貪食する)細胞なので、好中球数が減少していると、細菌感染を起こしやすくなります。
自己免疫性好中球減少症だと、中耳炎、歯肉炎、呼吸器感染症、胃腸炎などを繰り返し起こすことがあります。
ただし、好中球減少症があると、溜まる膿の量が、正常な子供さんよりも、少なかったと記憶しています。

みかんさん

とてもよくわかりました。どうもありがとうございます。

先生のご回答の中に自己免疫好中球~は重度の感染症を起こしにくいとあり、息子は昨年起こしたから自己免疫~じゃないかも…と思ってしまいました。

ダメですね~どうしても自己免疫~と結びつけたくなっちゃって。

先生。お忙しい中、ご丁寧にありがとうございます。先生のようなとても詳しい方にお答え頂き、思い切って相談してよかったです。

yanagimd先生

自己免疫性好中球減少症かどうか、広島大学医歯薬学総合研究科小児科(K医師)に検体を送り、好中球に対する抗体(抗好中球抗体)があるか、検査して貰うと良いでしょう。
自己免疫性好中球減少症ならば、自然治癒が期待出来ます。
重症感染症を合併した時や、外科手術をする際には、好中球を増やす薬(G-CSF製剤)を注射して貰うと良いでしょう。

みかんさん

わかりました。
主治医に相談してみます。
本当にありがとうございました。
頑張ります!

yanagimd先生

診療情報提供書(紹介状)を書いて貰い、小児の血液専門の医師に診て貰うと良いでしょう。
お大事になさって下さい。

みかんさん

詳細情報を教えて頂きありがとうございます。
先生の所に通いたいくらいです!

専門医を紹介してもらえるよう次回聞いてみます。
本当に本当に本当にありがとうございました!

一期一会 先生
精神科

一期一会先生

作られてはいるのでしょう。ですが、やはり数が少ないのだと思います。
好中球減少症は重症になると感染が重症化しやすくなるため主治医とよく相談してくださいね。

みかんさん

わかりました。
ありがとうございます。

一期一会先生

お大事にしてください。また何かあればいつでもご相談くださいね。

はっし~ 先生
病理

はっし~先生

慢性特発性好中球減少症や慢性良性好中球減少症でしょうか。
慢性良性好中球減少症の場合は、骨髄での好中球は正常で、
2-3歳までに多くは自然治癒します。

みかんさん

早々にありがとうございます。
詳しい病名がはわからないのですが、もし慢性良好~の場合、骨髄でつくられている好中球が現在かなり少なくても治癒するのですか?
又、特発性の場合は治癒は難しいのでしょうか。

はっし~先生

この病気はまだ病態がよくわからない疾患です。
特発性好中球減少症のうち、自己免疫がかかわるものがあり、
骨髄で好中球がつくられるそばからすぐに自己免疫で好中球
だけがこわされる場合があります。
それを特発性自己免疫性好中球減少症といいますが、これも
小児型の場合は数年で自然治癒する場合があります。
経過観察が必要です。
今のところ感染には気を付けて、感染したら早目に抗生剤を
使用することです。

みかんさん

ご丁寧にありがとうございます。
生後3ケ月の時には2000以上あり問題なかったので、少しでも望みがあれば…と。

ありがとうございました

はっし~先生

お大事になさってください。

とある医者 先生
泌尿器科

とある医者先生

好中球の産生障害、成熟障害または破壊によって好中球減少が出現してるのだとおもいます。骨髄における好中球産生 は低下または成熟停止の状態でしょうね。

中込内科医院 中込 晃 先生
循環器内科

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中込 晃先生

顆粒球の生産が少ない事は確かですので原因検索が必要です。血液内科の先生に良くご相談ください。

みかんさん

わかりました。
ありがとうございます

オカメ 先生
一般内科

オカメ先生

顆粒球の生産が少ない事は確かなようです。血液内科主治医と十分相談されてください。 

くまもん 先生
新生児科

くまもん先生

全く作られていないことはないと思いますが、十分ではなさそうです。

みかんさん

やはりそうですか。
ありがとうございます。

かずえもん 先生
一般内科

かずえもん先生

そうですね、血球の産生が不十分な可能性はありそうですね。

massive TAE 先生
消化器内科

massive TAE先生

骨髄の中で好中球はつくられにくい状況という結果です。

みかんさん

ありがとうございます

massive TAE先生

お大事にしてください。

eri0620 先生
不妊治療婦人科

eri0620先生

そうでしょうね。なかなか難しいでしょうね。

みかんさん

ありがとうございます

あば 先生
皮膚科

あば先生

少ないですが作られてはいるようですね。

みかんさん

ありがとうございます

さるるるる 先生
小児科

さるるるる先生

作られてはいるように見えます.

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