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ヒルシュスプルング病の疑い

質問者:よぴ さん
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2ヶ月の女の子の母親です。
便秘の為小児科受診、大学病院の小児外科を紹介され、レントゲン、内診の結果、ヒルシュスプルング病の疑いがあると言われ10月生検予定です。
正直すごくショックです。
もしヒルシュの場合、合併症に知的障害などはあるのですか?
また、心疾患や他の先天性疾患を合併している場合、症状等あるのでしょうか?
手術をすれば完治するのでしょうか。
質問ばかりですみません。
よろしくお願いします。
(乳幼児/女性)

新潟の皮膚科医 先生
皮膚科

新潟の皮膚科医先生

腸管の無神経節領域を切除し端々をつなぎ合わせる手術が必要になります。
無神経節領域の広さにより、根治手術を行う場合や、人工肛門を造設する場合もあります。
ほとんどはタンドクで発症しますが、ダウン症を合併することもあります。
心奇形を併発している場合は程度にもよりますが、無症状のこともあります。

よぴさん

ありがとうございました。
ダウン症ではないと思いますが、心疾患が心配ですね。
根治手術を行う場合、完治するのでしょうか。
ヒルシュだったとしても、ショートだと言われました。

新潟の皮膚科医先生

範囲にもよりますが、局所的であれば根治も可能ではあると思います。

エベレスト 先生
小児循環器科

エベレスト先生

おそらく手術するのであれば、その前に心エコーなどの検査はあると思います。
程度にもよりますが、治る可能性はあります。
お大事にして下さい。

お手伝い 先生
小児科

お手伝い先生

知的には関係ないです。心配されないでください。

よぴさん

知的には関係ないと聞き安心しました。
ありがとうございました。

お手伝い先生

また何かありましたら是非どうぞ。お大事にしてください。

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